脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断

脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断复旦大学附属华山医院耿道颖脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10％左右;根据起源可分两类:第一类起源于脑室系统肿瘤；第二类起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤；脑室肿瘤概论T1WIPOST-CONTRASTDIFFUSIONADCMAPFLAIRPOST-CONTRAST有一定的发病年龄和好发部位；影像学表现复杂多样无特征性；瘤周水肿不明显，脑积水常见。脑室肿瘤概论成人脑室肿瘤（1）部位常见肿瘤侧脑室区前角体部三角区后角及下角区高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤脑膜瘤偶发生脑膜瘤成人脑室肿瘤（2）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤成人常见脑室肿瘤（3）部位常见肿瘤中脑导水管区第四脑室区胶质瘤、转移瘤转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤儿童常见脑室肿瘤（4）部位常见肿瘤侧脑室区前角体部三角区后角及下角低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、畸胎瘤脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤脑膜瘤儿童常见脑室肿瘤（5）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区第四脑室区室管膜下巨细胞星形细胞瘤、星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤星形胶质细胞瘤脉络丛乳头状瘤（癌）脑膜瘤中枢神经细胞瘤常见脑室肿瘤起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；发病率：占颅内肿瘤2～8％；发病年龄：见有双高峰期，10～15岁和40～50岁。室管膜瘤（Ependymoma）幕下占60％；四脑室好发（90％）幕上占40％；侧脑室三角区（75％）三脑室内（15％）室管膜瘤病理上分四型：上皮型、乳头型、粘液型和细胞型，后者常见。室管膜瘤的影像学平扫：CT等/低密度；MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号。肿瘤内可见囊变、钙化、出血。增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。第四脑室内室管膜瘤。右侧脑室内室管膜瘤。右半球内脑室外室管膜瘤右额脑室外室管膜瘤。室管膜下瘤（Subependymoma）较为罕见的良性肿瘤40～60岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。部位：好发于双侧脑室前角和体部，延髓下部者可突入四脑室。室管膜下瘤病理学为边界清楚的分叶状肿块镜下，细胞少，纤维组织多，可见微小囊变、钙化和出血，有丝分裂和坏死少见。室管膜下瘤的影像学平扫，呈低或等密度，T1WI呈低或等信号；T2WI呈略高信号；钙化少见，偶见出血。增强后大多无强化。室管膜下瘤星形胶质细胞瘤（Astroglioma）发病率占中枢NS肿瘤的40～50％据生物学行为分三个亚型：低度恶性、间变性和高度恶性。发病年龄与恶性度密切相关部位：好发于侧脑室前角星形胶质细胞瘤影像学低度恶性：CT低密度，钙化（15％），T1WI低信号、T2WI高信号；增强后无或轻度强化。间变型：介于二者之间。高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信号，囊变、坏死多见；增强后不均匀强化。胶质母细胞瘤少突胶质瘤II级室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Subependymalgiantcellastrogytoma,SGA）发病率占结节硬化病人的10～15％发病年龄小于20岁部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔SGA的病理学多为结节性硬化伴发的错构瘤恶变所致WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤典型者为双核或多核星形细胞囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。SGA的影像学平扫，呈低等混合密度，T1WI低等混合信号，T2WI呈不均匀高信号，囊变常见。瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性增强后明显不均匀强化SGAG结节性硬化移行线(箭)SGAG脉络层乳头状瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。年龄好发于10岁之内的儿童，5岁占50-80％。20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌CPP的发病部位发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。CPP的影像学平扫，CT等或高密度，T1WI等信号；T2WI等或高信号。增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤右侧脑室三角区CPP右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌脑膜瘤（Meningioma）发生于脑室内者占脑膜瘤的1％年龄：好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区。脑膜瘤的病理学WHO将其分为：良性（88～94％）非典型（5～7％）恶性（1～2％）恶性者可侵犯脑组织；20～30％的肉眼全切脑膜瘤易复发。脑膜瘤的影像学CT等密度，T1WI等信号，T2WI等信号；钙化常见且形式多样，出血较常。增强后明显强化。侧脑室脑膜瘤。侧脑室脑膜瘤。脑膜瘤中枢神经细胞瘤（Centralneurocytoma）发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性神经元肿瘤；年龄：好发于年轻人；部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征。中枢神经细胞瘤病理学肉眼观呈边界清，分叶状肿块，坏死、囊变常见，出血可见。光镜下结构类似于少枝胶质瘤。电镜下证实为神经源细胞的异常分化。中枢神经细胞瘤的影像学CT稍高密度，T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附着于侧脑室上壁。增强后不均匀强化。与钙化、囊变坏死和出血有关。女性23岁进行性头痛2月伴左眼视力下降中央性神经细胞瘤伴钙化中央性神经细胞瘤伴出血中央性神经细胞瘤伴出血中央性神经细胞瘤显示肿瘤血管和囊变显示肿瘤血管和囊变中央性神经细胞瘤中央性神经细胞瘤伴出血Thanksforyourattention!