第52章(选) 脾脏疾病及脾切除术的适应证(姜洪池)

第52章脾脏疾病及脾切除术的适应证SplenicDiseasesandIndicationofSplenictomy第1节概述概述1脾切除的适应证及疗效3病例分析题4脾脏主要相关疾病2脾脏的胚胎发生和解剖学一脾脏的生理功能二脾脏与感染三脾脏的胚胎发生和解剖学一人胚在妊娠第5周时开始发生脾脏，至6周时，脾实质部为密集的细胞团，8周时分出原始脾索和脾窦，约9周时进入造血期。胎儿第3月末，脾开始产生红细胞、粒细胞和淋巴细胞等。胎儿第4～5月，脾脏造血功能活跃，不仅有窦外造血灶，且可见窦内造血灶。胎龄5月后，脾的造粒细胞和红细胞功能逐渐被骨髓替代，粒细胞已很少产生，但造红细胞功能持续到出生前，而终生保留造淋巴细胞功能。胎龄6月时红髓、白髓已很分明，此后脾内淋巴组织渐多，脾脏亦由骨髓样器官逐渐转变为淋巴器官。胎龄7～8月时脾小梁已很清楚，被膜组织亦渐增厚。脾脏的胚胎发生和解剖学一脾脏是人体最大的淋巴器官，又是一高度血管化器官。脾的体积约为（12～14）cm×（7～10）cm×（3～4）cm，正常人脾重100g～250g，病理情况下脾脏可增大至正常的十倍至数十倍。正常时脾脏位于左季肋部深处，膈面被第9～11肋遮盖，其长轴平行于第10肋。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左肾上腺、结肠脾曲、膈等重要结构。脾脏除脾门与胰尾接触的部位外，皆有腹膜覆盖，因而属腹膜间位器官。其腹膜反折形成脾脏重要的韧带：与胃大弯间形成脾胃韧带，与左肾间形成脾肾韧带，与横膈间形成脾膈韧带，与结肠脾曲构成脾结肠韧带。脾脏的胚胎发生和解剖学一脾动脉发自腹腔动脉，多沿胰腺上缘向胰尾走向，进入脾门前分支为脾叶动脉，继而分为脾段动脉、小动脉至终末动脉，故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间区及周围区。脾静脉自脾门汇合后多伴行脾动脉汇入门静脉系统。相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，形成脾实质相对无血管平面，构成多种保留性脾手术的解剖学基础。脾周血管亦丰富，多走行于各脾周韧带内。脾脏的淋巴引流汇入脾门淋巴结，继而至腹腔动脉旁淋巴结。脾脏的胚胎发生和解剖学一脾脏的生理功能二1造血和储血2滤血及毁血3免疫功能4产生VIII因子功能脾切除后凶险性感染（overwhelmingpostsplenectomyinfection,OPSI）的发现是揭示脾脏具有重要抗感染免疫功能的里程碑。1952年King和Schumacker首次提出脾切除术后患儿的凶险性败血症和脑膜炎发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是避免一切不必要的脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用抗生素，接种多效价肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者的预防教育。脾脏促吞噬肽（Tuftsin）是机体天然存在的四肽（Thr-Lys-Pro-Arg），分子量500道尔顿，来源于IgG重链CH2区。脾切除后体内Tuftsin含量明显减少。现已证实其具有包括抗感染和抗肿瘤在内的诸多功能。脾脏与感染三第2节脾脏主要相关疾病脾脏与造血系统疾病一感染性疾病二充血性脾肿大三脾脏占位性病变四脾损伤五结缔组织病六其它少见脾脏疾病七1.溶血性贫血通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，脾脏主要作为血细胞的破坏场所或自身抗体的产生场所参与发病。先天性者主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰刀形细胞性贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、黄疸和脾肿大。脾切除是遗传性球形红细胞增多症最有效的治疗方法。自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异常破坏红细胞引起，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型，以前者多见，脾切除对温抗体型有效。脾脏与造血系统疾病一2.血小板减少性紫癜一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性疾病，其中特发性血小板减少性紫癜常见，病人脾脏是产生血小板抗体的重要部位，行脾切后血小板计数可迅速上升。3.慢性白血病慢性粒细胞性白血病因脾梗塞和脾周围炎引起脾区剧痛、血小板明显减少。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感，而全身情况允许时可试用脾切除。慢性淋巴细胞性白血病采用脾切除指征与此类似。脾脏与造血系统疾病一4.淋巴瘤起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金病（Hodgkin‘sdisease）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma），临床表现为无痛性淋巴结肿大，脾脏亦常肿大，晚期可见恶液质、发热、贫血等表现。确定淋巴瘤的组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有重要意义。5.骨髓增生异常综合征又称骨髓纤维化，为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生，并伴有脾脏、肝脏、淋巴结等处的髓外造血，主要表现为贫血、脾肿大、发热、骨髓疼痛、出血等。脾切除适用于严重溶血、巨脾、脾梗死、激素治疗无效等情况。脾脏与造血系统疾病一6.脾脏相关的遗传代谢性疾病此为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核一巨噬细胞系统的脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病（Gaucher病）和神经鞘磷脂症（Niemman-Pick病）。Gaucher病为常染色体隐性遗传病，系β－葡萄糖苷脂酶缺乏，单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。脾切除术的适应证为脾功能亢进、血小板极度减少，脾脏显著肿大影响心肺功能等。脾脏与造血系统疾病一急性感染性疾病，如败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破坏增多，引起脾肿大和脾功能亢进。原发病控制后，继发性脾功能亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外，无脾切除适应证。慢性感染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等，可伴有不同程度脾肿大和脾功能亢进，可适当选择脾切除。人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）感染可并发血小板减少，易致出血，脾切除可能解除症状。但脾切除术后免疫功能低下又可能导致获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）的易感性增加，对此仍有争议。感染性疾病二肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功能亢进应行脾切除术。西方国家多为酒精性肝硬化，而我国多为肝炎后肝硬化和血吸虫病性肝硬化。充血性脾肿大三肝硬化CT示：脾肿大脾脏占位性病变四1.脾囊肿分为真性及假性两种。真性囊肿囊壁内衬内皮或上皮细胞，可单发或多发。偶见先天性多囊肝、多囊肾并发多囊脾。寄生虫性脾囊肿亦为真性。假性囊肿多由脾损伤后陈旧性血肿或脾梗塞灶液化后形成。小囊肿常无临床症状，大囊肿常因占位效应引起左上腹不适，消化不良等。腹部超声可探及脾内液性暗区，CT扫描可见脾内边界清晰锐利的圆形低密度占位。大囊肿可视情况采取囊肿摘除术、脾部分切除术、脾切除术或腹腔镜引流手术等治疗。小的非寄生虫性囊肿可进行临床观察，一般不需治疗。脾脏占位性病变四2.脾脓肿常为全身感染的并发症，经血行感染。此外，脾中央型破裂、脾梗塞、脾动脉结扎或脾动脉栓塞术后均可能继发感染而形成脓肿。其致病菌为葡萄球菌和链球菌。临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛、白细胞升高，左上腹触痛和肌紧张。X线检查可见脾脏影扩大、左膈抬高等，B超可见液平。除抗生素治疗外，应选择脾切除。脾周粘连紧密难以切除时，可行脓肿切开引流。脾脏占位性病变四3.脾肿瘤原发性脾肿瘤少见，良性者多为血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。小者因生长相对较慢并无明显症状，大者可有局部占位压迫等相关症状。脾脏良恶性肿瘤临床鉴别困难，通常采用全脾切除术。脾良性肿瘤行脾切除治疗效果良好。脾脏占位性病变四3.脾肿瘤原发性脾恶性肿瘤多为淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴瘤等。因瘤体生长较快，脾脏常迅速肿大，引起左上腹闷胀不适、疼痛及邻近脏器受挤压表现。因进展快、转移早，通常预后恶劣。脾脏原发性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，预后亦差。脾脏原发性恶性肿瘤治疗首选脾切除加放疗或化疗，疗效取决于病期、有无转移和肿瘤的生物学特性。脾脏占位性病变四3.脾肿瘤脾脏转移瘤通常指来源于非造血系统的恶性肿瘤。转移途径为血行、淋巴和直接侵犯。发生血行转移的原发灶通常为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、恶性黑色素瘤等，淋巴转移多来自于腹腔脏器，而直接侵犯则来自于邻近器官，如胃、结肠等。转移灶可单发或多发，或弥漫性浸润，临床表现通常为原发病症状和体征，而脾局灶性症状不明显。影像学检查有助于提高诊断率。脾损伤病因中外伤所致脾破裂占第一位，约85％，而医源性脾损伤和自发性脾破裂不足15％。脾损伤五弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的一部分，属自身免疫性疾病，累及全身多个器官或系统，常伴脾肿大和相应损害。原发病的减轻或有效控制可使脾肿大及其病理改变得到有效改善。若合并有脾功亢进，可考虑切脾，但患者本身有免疫性疾病，增加了手术风险，因此选择外科治疗要慎重。结缔组织病六1.脾动脉瘤（splenicaneurysm）2.脾梗死（splenicinfarction）3.副脾（accessoryspleen）4.游走脾（wanderingspleen）5.脾组织植入（splenicimplantation）6.脾紫癜（splenicpeliosis）其他少见脾脏疾病七1.脾动脉瘤（splenicaneurysm）是最常见的内脏动脉瘤，女性多于男性，60岁以上老年人发病率高于其它年龄组。已证实脾动脉瘤的发生与多种因素相关。多数脾动脉瘤发生于脾动脉远端1／3或近脾门处，多为单发，直径0.6～30.0cm不等，平均2.1cm。临床表现常为左季肋部不适或疼痛、恶心、嗳气、食欲缺乏等，瘤体较大时可有左肩或左背部放射痛。查体时若瘤体较大可触及肿块，左上腹可闻及血管杂音。破裂时可出现腹腔内大出血和急性失血性休克，破入胃肠道时可有消化道大出血。腹部血管造影、CT、MRI、超声、X线等影像学检查有助于确诊。治疗首选手术，介入疗法如动脉栓塞亦可采用。其他少见脾脏疾病七2.脾梗死（splenicinfarction）脾梗死为脾动脉主干或分支血管被栓子堵塞而导致远端缺血坏死，常并发于血液系统疾病、心血管疾病等。脾动脉作为终末动脉分支进入脾脏，其最末端分支在脾髓内呈笔毛状，构成脾梗死的解剖学基础。小动脉支的栓塞常无明显症状，而较大动脉支栓塞可出现剧烈的左上腹胀痛或撕裂样疼痛，并放射至左肩，伴恶心、呕吐，具有明显的腹膜刺激征。腹穿可能有暗红色稀薄血性液体，应注意与绞窄性肠梗阻、重症急性胰腺炎、肠系膜上动脉栓塞等疾病鉴别。脾梗死治疗以非手术疗法为主，继发感染导致脾脓肿时可行脾切除术。其他少见脾脏疾病七3.副脾（accessoryspleen）指正常脾脏以外存在的、与主脾结构相似，有一定功能的脾组织，发生率超过10％。副脾多位于脾门附近，约1／4位于脾蒂血管及胰尾周围，呈深紫色球形或半球形，大小从数毫米至数厘米不等。无症状者无需处理，并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。其他少见脾脏疾病七其他少见脾脏疾病七右图示：常见的副脾的位置1、脾胃韧带2、脾门3、胰尾4、脾结肠韧带5、左侧横结肠6、沿胃大弯大网膜7、肠系膜8、左结肠系膜9、道格拉斯窝10、左侧卵巢11、左侧睾丸4.游走脾（wanderingspleen）脾脏脱离正常解剖位置游移活动于腹腔其他部位者称为游走脾。多因先天性脾蒂或脾周韧带过长，或脾周韧带缺如，或肿大的脾脏牵拉使韧带松弛或腹肌薄弱等所造成。主要临床表现为腹部肿块，常引起相邻脏器的压迫症状。约20％的游走脾并发脾蒂扭转时出现剧烈腹痛，可伴休克，应与卵巢囊肿蒂扭转、绞窄性肠梗阻及游走肾蒂扭转鉴别。游走脾治疗以脾切除为佳。其他少见脾脏疾病七5.脾组织植入（splenicimplantation）又称脾种植（splenosis），指损伤性脾破裂时自行散落的脾组织细胞团在一个或几个脏器表面重新建立血液循环，生长为具有包膜的大小不等的结节。脾组织植入的主要部位是小肠浆膜面、大网膜、壁层腹膜、肠系膜、膈肌等。脾组织植入通常无明显临床症状。脾组织植入物可部分代偿正常脾组织功能，但通常体积小，疗效上难以替代保留性脾手术。脾组织植入物