31室间隔缺损

教学要求•掌握血流动力学特点、临床表现和并发症。•熟悉心电图和X线表现。•了解超声心动图表现、心导管检查和手术指征。复习与思考题1.血流动力学特点与临床表现的关系2.左向右分流型先心病的共同特点3.先心病的手术时机室间隔缺损(VentricularSeptalDefect)复旦大学附属儿科医院黄国英室间隔缺损•室间隔缺损是室间隔组成部分的发育不良或发育障碍•小儿最常见先心病，占儿童先心病20～25％按部位分型：流入道流出道肌部按大小分型：小型5mm/m2中型5～10mm/m2大型10mm/m2病理类型血流动力学改变1.肺循环2.体循环3.心脏负荷4.肺动脉高压动力性阻力性艾森曼格综合征临床表现婴儿期VSD•小型：无症状3～4LSBSMIIIo•中大型：－生长发育落后，体重不增－反复呼吸道感染、肺炎－出现心衰症状：喂养困难、气促、多汗－可有青紫体检：-2～4LSBSMIII~IVo-心尖区DM（相对MS）-P2亢进临床表现儿童期VSD•小型：无症状3～4LSBSMIII•中大型：－发育落后－心功能差：乏力、气促、心悸、肝大－2～4LSBSMIII,心尖DM,P2亢进－晚期P2明显亢进杂音、青紫临床表现辅助检查心电图表现•心电轴左偏：I导主波向上、III导主波向下•左房肥大：P波增宽、呈双峰，0.09秒•左室肥大：Rv530-35mm(3岁以下，30mm)Sv115-20mmRv5+Sv145-50mmSv1呈QS型•双心室肥大：Rv3+Sv360mm具有左室肥大和右室肥大的证据X线表现•肺血增多：充血、瘀血•心胸比例增大：0.55•左房增大•左室增大•左右室均增大•肺动脉段突出•主动脉结缩小超声心动图表现•缺损部位与大小•分流方向、速度•跨隔压差•左房增大•左室增大•主动脉小•肺动脉宽•右室增大（晚期）心导管诊断•右心室血氧含量增高（RV比RA高4％）•肺动脉压力增高•导管通过缺损•造影显示分流•计算分流量•计算肺动脉阻力预后和转归VSD的预后和转归•无症状(asymptomatic)：•心力衰竭(heartfailure)•肺动脉高压（pulmonaryhypertension)•右心室漏斗部狭窄(infundibulumstenosis)•主动脉瓣脱垂(prolapseofaorticvalve)•感染性心内膜炎(infectiveendocarditis,IE)•自然闭合（spontaneouslyclosed)：30～50％治疗治疗•内科治疗：适当活动防治感染改善心功能定期随访*介入治疗外科治疗：姑息手术根治手术手术治疗原则•反复肺炎伴心功能不全•顽固性心力衰竭•进行性肺动脉高压•右心室漏斗部狭窄•主动脉瓣脱垂•感染性心内膜炎•无闭合倾向者，宜学龄前手术中文和英文关键词室间隔缺损ventricularseptaldefect(VSD)动脉导管未闭patentductusarteriosus(PDA)房间隔缺损atrialseptaldefect(ASD)法洛四联征tetralogyofFallot(TOF)肺动脉瓣狭窄pulmonarystenosis（PS）自然闭合spontaneousclosure感染性心内膜炎infectiveendocarditis（IE）充血性心力衰竭congestiveheartfailure（CHF）肺动脉高压pulmonaryhypertension（PH）