吉兰巴雷的护理

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)概述一临床表现二检查和诊断三治疗四护理五目录李春岩教授，2001年11月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会唯一的中国会员。在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌。一、概述（一）基本概念吉兰-巴雷综合症(GBS)又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradicu-lo-neuropathies，AIDP）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以周围神经、神经根损伤为主的综合症。（一）基本概念吉兰-巴雷综合症(GBS)又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradicu-lo-neuropathies，AIDP）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、周围神经损伤为主的综合症。脊椎周围神经大脑细胞体轴突轴突终端尼氏小体轴丘髓鞘雪旺细胞树突终端郎飞氏结脉冲方向树突细胞核（二）流行病学1.GBS的年发病男性略高于女性；2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰；3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。（三）病因与发病机制病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染。病原体入侵机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体周围神经髓鞘脱落，神经根炎症发生免疫反应（四）病理小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)周围神经病四种基本病理过程示意图病理改变（五）临床分型1、经典吉兰-巴雷综合症(AIDP)2、急性运动轴索性神经病(AMAN)3、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)4、Fisher综合征5、不能分类的GBS二、临床表现临床表现1多从上下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢对称性迟缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。运动障碍急性或亚急性起病四肢对称性无力窒息、肺部感染、心衰等并发症深反射减弱或消失神经反射异常多汗、皮肤潮红、手足肿胀自主神经症状双侧周围性面瘫多见脑神经损害肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉障碍感觉障碍临床表现2三、检查、诊断检查四个方面脑脊液心电图肌电图检查腓肠神经活检（一）检查四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害末梢型感觉障碍常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）吉兰-巴雷综合症病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病（二）诊断四、治疗1、大剂量静脉滴注免疫球蛋白调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。方法：0.4g/kg/天，静脉点滴。治疗时机：及早（发病2周内）治疗治疗2、糖皮质激素3、血浆置换疗法4、营养神经、脱水降颅压、抗感染等治疗5、辅助呼吸当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。6、康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。7、预后大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。治疗五、护理常见护理问题1、呼吸困难2、清理呼吸道无效3、肢体移动障碍4、皮肤完整性受损：可能发生压疮5、感知改变6、恐惧7、其他清理无效移动障碍恐惧皮肤受损感知改变呼吸困难呼吸困难呼吸肌无力缺氧[相关因素]1呼吸浅而慢2口唇、皮肤粘膜紫绀，鼻翼煽动34血气分析氧分压低于正常或伴有二氧化碳分压高于正常[主要表现]咳嗽、咳痰无力呼吸困难•病人能够保持良好的呼吸状况，无呼吸困难和紫绀，动脉血气分析值正常。•病人能维持最佳呼吸型态，呼吸困难减轻。[护理目标]呼吸困难•抬高床头，保持吸氧管道通畅。•指导并鼓励病人有效咳嗽，必要时吸痰。•穿宽松柔软的衣服，以免影响呼吸。•观察病人呼吸频率、节律和深度，必要时配合医生行气管插管或气管切开术。•配合医师定时查血分析，观察缺氧状况是否得到改善。呼吸困难[护理措施]EIP/EKPERP/SCMGW/KMS•SIconsulting•SIdevelopment•SImanagementCRM/DW应用媒体预演听众要求现状分析决策者Q&APresentationCheckPointIdeaInformationIntelligence第一阶段（信息收集）第二阶段（信息整合）第三阶段（信息应用）eBizTotalServiceeBizTotalServiceeBizSolutionseBizConsultingeBizBuildingeBizBuilding•NetworkIntegration•NetworkManagement•SIConsulting•SISolutions•WebConsulting•WebSolutions•WebDevelopment•WebManagement•SIDevelopment•SIManagement•AutomationSystem•EnterpriseNetworkeBizOne-StopService[重点评价]•病人呼吸困难和缺氧是否得到改善病人能否保持良好的呼吸状况。•监测动脉血气分析值。•病人是否能采取有效地咳嗽和咳痰的措施。[相关因素]•肺部感染致分泌物增多。•咳嗽无力或疲乏。•意识障碍，认知障碍。2、清理呼吸道无效[主要表现]•呼吸音粗，呼吸道分泌物多。•咳嗽无力，不能有效地咳出痰液。•因呼吸困难，使用辅助呼吸机。•动脉血气分析氧分压低，二氧化碳分压升高。[护理目标]•保持病人呼吸道通畅，表现为呼吸音清，呼吸正常，并经治疗和深呼吸后能有效地咳出痰液。[护理措施]•保持室内空气新鲜，并注意保暖。•保持室温在18－22℃，湿度50%－60%（空气干燥时可在室内洒水）。•如果病人有痰鸣音，鼓励病人咳嗽，指导病人有效排痰的方法（翻身、叩背），必要时给予吸痰。•遵医嘱使用抗生素，注意观察药物疗效和药物副作用。•遵医嘱给予雾化吸入和吸氧，达到稀释痰液和消炎的目的。•在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。[重点评价]•呼吸道是否通畅。•能否有效地咳出痰液。•呼吸状况是否得到改善，有无呼吸困难和使用辅助呼吸机。[相关因素]•肢体瘫痪。•神经肌肉受累。•意识障碍。3、肢体活动障碍[主要表现]•肢体瘫痪、肢体运动功能丧失。•病人自我照顾能力下降，不能进行日常生活活动，如：行走、穿衣、进餐、洗脸、梳头等。[护理目标]•病人卧床期间生活需要得到满足。•病人在帮助下可以进行活动，如扶行、穿衣等。•病人做到最佳的自理水平程度，如自己进餐、梳头等。[护理措施]•评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。•将患肢置于功能位，防止足下垂等后遗症。•及时协助和督促病人进行功能锻炼，教会病人家属进行锻炼的方法。[护理措施]•活动时需有人陪护，防止受伤。•配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。[重点评价]•病人日常生活活动的能力是否提高。•病人活动期间是否安全，有无受伤。[相关因素]•肢体瘫痪。•长期卧床。•营养不足。4、皮肤完整性受损：有发生压疮的可能[主要表现]•皮肤干燥，弹性差，容易破损。•局部皮肤长期受压，皮肤发红，反应性充血。•出汗多，皮肤潮湿。•营养不良，皮肤弹性差，骨隆突部位皮下脂肪少。[护理目标]•不发生压疮。•病人感到清洁舒适。[护理措施]•每2小时给病人翻身1次，注意避免擦破皮肤。•应用气垫床，以减轻局部受压。•使用预防压疮产品。•保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。•注意合理进食，加强营养，增强抵抗力。•每天热水泡脚，温水擦浴，促进机体血液循环。[重点评价]•是否发生压疮。•病人是否感到清洁、舒适。[相关因素]•周围神经脱髓鞘病变。•感觉传导通路损害。[主要表现]•表现为肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感觉。5、感知改变[护理目标]•病人不发生受伤。•促进知觉恢复正常。[护理措施]每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损。注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50℃，以防烫伤。•给予肢体按摩和被动运动。•经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅感觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。[重点评价]•导致病人受伤的因素有否排除。•病人知觉是否逐渐恢复。[相关因素]•呼吸困难，濒死感。•运动力量骤减。•健康状况改变。•害怕气管切开术。6、恐惧[主要表现]•自诉有恐慌、惊惧、心神不安。•有哭泣、拒绝行为。•敏感、多疑。•心跳加快，呼吸短促，皮肤潮红或苍白，多汗、易激动、失眠、多梦。[护理目标]•病人的恐惧感减轻，恐惧的行为和体征减少。•病人能叙述恐惧的心理感受。•病人针对恐惧心理能采取积极的应对方法。[护理措施]•对病人的恐惧表示理解，鼓励病人表达自己的感受，并耐心倾听病人说出恐惧的原因。•耐心向病人解释疾病的过程、治疗和预后、鼓励病人树立战胜疾病的信心。在配合医师行气管切开术前，给病人做好解释工作，消除病人的恐慌与害怕心理。指导病人使用的放松技术，如：缓慢的深呼吸、听轻音乐等。尽量避免病人接触抢救或危重病人。家庭成员参与，共同努力缓解病人的恐惧心情。[重点评价]•病人能否叙述恐惧的心理感受并采取有效的应对措施。