05-病例讨论(贫血)-许焱

煤炭总医院肾内科病例讨论李正孝，男，52岁主诉：泡沫尿、水肿7年，间断喘憋5年，加重伴头晕黑朦半年一般情况现病史7年前出现泡沫尿及双下肢水肿，外院查尿蛋白3+、潜血—，彩超示双肾大小正常，血肌酐约90umol/L，诊为“糖尿病肾病”6年前复查尿蛋白3+、血肌酐110-120umol/L，血红蛋白90-100g/L，先后予“蔗糖铁、琥珀酸亚铁”治疗，血红蛋白无明显变化现病史5年前因“糖尿病视网膜病变眼底出血、继发青光眼”行眼科手术，术后无尿、水肿加重、喘憋，查血肌酐180umol/L，右侧大量胸腔积液，予利尿及抽胸水治疗，后尿量增至4000-5000ml/日，但此后胸腔积液持续存在，反复查胸水原因不明现病史4年前血红蛋白70-80g/L，考虑为“肾性贫血”，予促红素12000u/周，效果不佳3年前水肿加重，伴喘憋、不能平卧，尿量约2000ml/日，复查血肌酐200umol/L、血红蛋白84g/L，间断给予利尿治疗，呋塞米最多2g/日，但喘憋无好转，临时行血液透析5次后喘憋好转而停止透析现病史半年前无明显诱因间断出现头晕、黑朦，尿量减少约500ml/日、间断喘憋，复查血肌酐300umol/L，遂开始规律血透，每周12小时，血红蛋白迅速下降，最低达37g/L，多次查便潜血阴性，予增加促红素剂量至15000-18000u/周，每周输血400ml，在干体重达标情况下胸水仍持续存在现病史发病以来，间断咳嗽，有时黄白粘痰，无皮疹、光过敏，无脱发、口腔溃疡，无低热、咯血，无腹泻、黑便，无骨痛、骨折神清，精神一般，食欲好，大便如常，睡眠可，体重无明显减轻既往史及个人史2DM22年，血糖控制差，6年前改为胰岛素治疗，6年前右眼底出血，5年前左眼底出血HBP15年，血压最高180/90mmHg幼年双侧腹股沟淋巴结炎，切开引流（具体不详）否认心脑血管疾病、否认肝炎结核病史、否认重大外伤手术史，反复输血史经常服用保健药，否认烟酒嗜好，否认放射线及化学毒物接触史入院查体神清，精神稍弱，BP140/70mmHg，睑结膜苍白，右肺中外带呼吸音消失，左肺呼吸音粗，未闻干湿罗音。心界向左大，心率76次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛。肝脾肋下未及。双下肢不肿，皮肤巩膜无黄染，未见瘀斑瘀点辅助检查：（人民医院）检查项目时间结果血涂片2011-12-29成熟红细胞部分排列成缗钱状抗人球蛋白试验2011-12-29抗人球广谱1+、抗人球IgG2+、C3d-、自身对照阴性血清蛋白电泳2012-1-5Alb45.7%、α1：4.2%、α2：4.9%、β1：2.5%、β2：3.4%、γ：39.3%、A/G：0.84血尿M蛋白2012-1-5阴性辅助检查：（人民医院）检查项目时间结果骨髓象2012-1-8骨髓增生Ⅲ级、粒：红=3.22:1、浆细胞6%、成熟红细胞形态大小不等，未见明显缗钱状排列骨髓免疫分型2012-1-10淋巴细胞9.98%、粒细胞69.84%、单核细胞2.69%、有核红细胞4.51%，未见异常浆细胞。铁代谢及叶酸、VitB122012-1-5铁蛋白大于2000ng/ml；血清铁、叶酸、维生素B12水平正常或轻度高于正常血常规2012-1-5WBC3.6*10E9/L、RBC1.51*10E9/L、Hgb44g/L、Hct14%、MCV92.7FL、MCH29.1Pg、PLT139*10E9/L、Ret0.02%辅助检查：（人民医院）反复胸水检查提示渗出液，但未能找到病原学证据或病理学证据痰培养（2012.1.17）草绿色链球菌、奈瑟菌初步诊断慢性肾功能衰竭（尿毒症期）糖尿病肾病贫血原因待查肾性贫血自身免疫性溶血性贫血？免疫相关性血细胞减少症？胸水原因待查结核性胸膜炎？高血压病3级（极高危组）2型糖尿病主要存在问题贫血胸水二者关系肾性贫血的确诊思路排除•有无非肾病性因素明确•明确有无造血原料缺乏确诊•肾性贫血入院后辅助检查化验名称日期结果免疫五项2012.4.19IgG：16.49g/L↑、IgA：1.94g/L、IgM：0.81g/L、补体C3：0.4g/L↓、补体C4：0.15g/L抗ENA多肽阴性直接抗人球蛋白2012.4.19阳性T淋巴细胞亚群2012.4.27CD3+：79.28%、CD3+CD4+：55.1%、CD3+CD8+：23.41%、CD4+/CD8+：2.4（0.9-3.6）入院后辅助检查化验名称日期结果尿轻链2012.4.23尿KAP轻链K：129mg/dl↑、LAMBDA轻链L：64mg/dl↑尿免疫蛋白电泳2012.4.20游离κ型M蛋白（-）、游离λ型M蛋白（-）、完整M蛋白（-）血轻链2012.4.23血KAP轻链K：1750mg/dl↑、LAMBDA轻链L：704mg/dl血清蛋白电泳+血清免疫电泳2012.4.20白蛋白：52.2%↓、α1球蛋白：4.7%、α2球蛋白：8.3%、β1球蛋白：3.4%↓、β2球蛋白：4.0%、γ球蛋白：27.4%↑、白蛋白/球蛋白：1.1,余均为阴性、未见单克隆带入院后辅助检查化验名称日期结果结核菌抗体试验2012.4.26弱阳性结明试验2012.6.6ICT-T卡（-）、结明试验（-）、TB快速卡（-）T淋巴细胞斑点试验2012.6.6淋巴细胞培养+干扰素A：24SFC/10⁶M、淋巴细胞培养+干扰素B：0SFC/10⁶M微小病毒B19抗体IgM抗体（-）、IgG（-）贫血可能病因支持点不支持点多发性骨髓瘤重度贫血、肾功能损害、血涂片红细胞缗钱状排列、血IgG增高无骨质破坏、血尿中无单克隆蛋白、骨髓无单克隆浆细胞或浆细胞瘤、无高钙血症自身免疫性溶血性贫血coomb’s阳性无网织红细胞异常增高、无LDH、胆红素溶血指标异常、反复输血但交叉配血容易免疫相关性血细胞减少症coomb’s阳性、骨髓增生活跃、红细胞缗钱状排列、骨髓红细胞成熟障碍、IgG升高、T细胞亚群正常反复输血但交叉配血容易骨髓增生异常综合征重度贫血、骨髓增生活跃无病态造血，未见异常原始细胞比例慢性感染相关性贫血幼年“淋巴结炎病史”，长期右侧胸腔积液呈渗出性、血沉快、结核抗体弱阳性、血清铁蛋白水平高、骨髓细胞增生水平和粒红比正常重度贫血、血清铁、总铁结合力正常、骨髓铁染色正常铁代谢异常血清铁蛋白大于2000ng/ml铁蛋白升高在后贫血治疗经过规律血液透析促红素18000u/周输悬浮红细胞12次，每次2U免疫治疗免疫治疗2012-4-28起始免疫治疗：1.泼尼松40mgQd2.骁悉0.5gBid3.血浆置换2012.5.18-5.23共三次，单次置换量4000ml4.丙种球蛋白共50g,200mg/kg泼尼松及骁悉2012-6-135mgQd2012-6-730mgQd2012-6-1425mgQd2012-6-2520mgQd2012-7-315mgQd骁悉0.5gBid——结果：血常规Hb45g/L，Ret0.11%抗痨治疗2012.6.15始抗痨治疗：1.异烟肼300mgQd2.利福平450mgQd3.乙胺丁醇750mgQd01234567894.194.204.214.305.35.85.105.145.195.245.296.46.96.126.196.266.297.37.57.107.127.15HbRet体温血红蛋白变化输悬浮红泼尼松骁悉抗痨药胸水的诊疗经过胸部超声示包裹性积液，于2012-5-9在超声引导下行抽胸水送检提示为炎性渗出可能性大胸水的诊疗经过化验名称日期结果胸水常规2012-5-9李凡它试验（-），比重：1.028、细胞总数：540个/ul、白细胞总数：5个/ul、皱缩红细胞：5%胸水生化：总蛋白：62g/L、乳酸脱氢酶：378U/L、糖：12.29mmol/L、腺苷脱氨酶：12.5U/L胸水CEA+CA三项2012-5-9CEA：1.81ng/ml、CA-125:25.2U/ml、CA15-3:8.1U/ml、CA19-9:10.71U/ml支原体2012-5-9阴性化验名称日期结果T细胞斑点试验2012.6.6淋巴细胞培养+干扰素α：24SFC/10⁶M、淋巴细胞培养+干扰素β：0SFC/10⁶M结明试验2012.6.6ICT-T卡（-）、结明试验（-）、TB快速卡（-）病毒全套2012.6.21EB病毒IgG/VCA1:20,余阴性G试验GM试验2012.6.21阴性卡肺PCR+镜检2012.6.26阴性，镜检未见肺孢子菌包囊日期体温影像学右肺左肺2012.4.1836.5胸片大量胸水包裹并右胸膨胀不全肋膈角钝2012.4.2636.2肺CT膨胀不全，渗出性改变，包裹性胸腔积液，胸膜腔可疑多发结节影左侧胸腔积液，渗出改变。纵膈见多发肿大淋巴结2012.6.139.3胸片胸腔大量包裹性积液左侧中下野新发多发圆形结节影和片状模糊影2012.6.537.2肺CT同上左肺新发结节、团块，考虑转移性病变。左侧胸腔积液较前略减少2012.6.1436.3肺CT同上多发结节、团块影部分消失，部分范围减少。胸腔积液较前增加。新出现叶间积液2012.6.2639.9肺CT局部膨胀不全，胸膜腔多发结节。纵膈淋巴结肿大多发结节、团块影，叶间积液较前增多2012.7.536.2肺CT胸廓较小，局部膨隆不全、胸膜腔积液及多发结节影同前上叶尖段、下叶背段斑片影、小结节影较前变淡；下叶外后基底段新见少许斑片影，上叶前段、下叶外基底段结节未见明显变化，胸腔积液较前增多胸片(2012-4-18)2012.4.18胸片右胸异常改变，考虑大量胸水包裹并右胸膨胀不全；左肋膈角钝考虑左侧胸水胸部CT（2012-4-26）2012.4.26肺CT右肺膨胀不全，双肺渗出性改变，右侧包裹性胸腔积液，右侧胸膜腔可疑多发结节影；左侧胸腔积液。纵膈见多发肿大淋巴结胸片（2012-6-1）2012.6.1胸片右侧胸腔仍可见大量包裹性积液，左侧中下野新发多发圆形结节影和片状模糊影胸部CT（2012-6-5）2012.6.5肺CT左肺新发结节、团块，考虑转移性病变。左侧胸腔积液较前略减少胸部CT（2012-6-14）2012.6.14肺CT左肺多发结节、团块影部分消失，部分范围明显减少。左侧胸腔积液较前增加。左侧新出现叶间积液胸部CT（2012-6-26）2012.6.26肺CT左肺多发结节、团块影。双侧胸腔积液。左侧叶间积液较前增多。右肺局部膨胀不全；右侧胸膜腔多发结节。纵膈淋巴结肿大胸部CT（2012-7-5）2012.7.5肺CT与2012-6-25胸部CT比较：左肺上叶尖段、下叶背段斑片影、左肺下叶小结节影较前变淡，左肺下叶外后基底段新见少许斑片影，左肺上叶前段、下叶外基底段较大结节较前未见明显变化。左侧叶间积液同前，左侧胸腔积液较前增多。右侧胸廓较小，右肺局部膨隆不全、右侧胸膜腔积液及多发结节影同前，纵膈见多发淋巴结。目前诊断慢性肾功能衰竭（尿毒症期）糖尿病肾病贫血原因待查肾性贫血感染相关性贫血免疫相关性血细胞减少症待除外双侧胸腔积液高血压病3级（极高危组）2型糖尿病冠状动脉粥样硬化性心脏病？双侧肺炎肺结核待除外贫血？胸水？二者关系？THANKSFORYOURATTENTION