ANCA相关性血管炎病例分析

遵义市第一人民医院病例分析交流病例分析遵义市第一人民医院2016-07-29遵义市第一人民医院病例分析交流病史摘要患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29入院。现病史：1月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒、发热，无咳脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸闷、心悸，院外输液治疗（头孢孟多酯等）2周后无明显好转，为求进一步治疗，就诊于我院，门诊以“肺部感染”收入我科。既往体健。查体：体温36.5℃，脉搏95次/分，呼吸22次/分，血压120/70mmHg,自动体位，安静面容，口唇无发绀，胸廓对称，双侧语颤对称，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸减低，未闻及湿性啰音及哮鸣音。心腹及神经系统无阳性体征。遵义市第一人民医院病例分析交流辅助检查胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与2016-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；2、肝实质密度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，与2016-11-21胸部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸收缓慢。2、肝实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？2016.11.29门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST76.1U/L、ALT48U/L、ALP189.3U/L、GGT84U/L.遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流辅助检查•血常规:WBC12.4×109/L、N%86.9%、RBC3.03×1012/L、HGB88g/L、PLT406×109/L。•血离子：K3.4mmol/L,Na133.9mmol/L,Cl94.2mmol/L,Ca1.99mmol/L,P0.95mmol/L。•肝功能示白蛋白23.3g/L•C反应蛋白130.4mg/L、血沉100.7mm/h（2天后复查91.7mm/h）遵义市第一人民医院病例分析交流•胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两肺间质性病变。•革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌•CA12544.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。•动脉血气分析(FiO229%)：PH7.527，PCO220.2mmHg，PO285.6mmHg，HCO3-16.9mmol/L，SPO297%遵义市第一人民医院病例分析交流结核抗体IgG阴性、肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见明显异常，正常心电图，尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流诊断：1、社区获得性肺炎？2、右肺下叶结节原因：炎症？3、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙）4、低蛋白血症5、骨质疏松？鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病（多发性骨髓瘤及实体肿瘤）、结缔组织疾病入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？遵义市第一人民医院病例分析交流治疗：头孢孟多酯2.0gQd抗感染治疗，止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。进一步检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。遵义市第一人民医院病例分析交流头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温达38.2℃，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合头孢哌酮舒巴坦2g静滴q8h抗感染治疗，治疗后仍有发热。遵义市第一人民医院病例分析交流进一步检查结果常规检查：复查血常规：WBC12.3×109/L、N%86.5%、RBC3.15×1012/L、HGB88g/L、PLT451×109/L，hsCRP93.45mg/L。ESR89.5mm/h。血离子未见明显异常，肝功能示白蛋白28.3g/L、肾功能示BUN8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE106.6umol/L。大便常规及隐血未见异常。结核相关检查：T-SPOT.TB阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。真菌相关检查：真菌1，3-β-D葡聚糖检测176.4pg/ml(100）遵义市第一人民医院病例分析交流肿瘤相关检查：MIBI亲肿瘤显像考虑良性病变。骨胳全身显像+脏器断层良性可能性大。乳腺钼靶未见肿物。肺癌肿标：未见明显异常。骨髓细胞检查：未见恶性肿瘤细胞。免疫球蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。免疫相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体1：10核周型ANCA阳性，抗髓过氧化物酶抗体阳性。遵义市第一人民医院病例分析交流进一步检查结果复查胸部及上腹部CT：1、双肺肺气肿伴两肺间质性病变，右肺下叶小结节影2、心包及双侧胸腔少量积液3、肝脏、左肾小囊肿，盆腔少量积液。鼻窦CT:双侧上颌窦炎症，纤维喉镜：鼻腔有新生物（右），鼻中隔偏曲，鼻窦炎，活检：倾向于炎症性病变。石蜡：慢性炎症。遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流最终诊断：1、ANCA相关性血管炎；2、电解质紊乱：低钾低钠低氯低钙低磷；3、低蛋白血症；4、骨质疏松；5、中度贫血；6、营养不良；7、肝囊肿；8、左肾小囊肿。遵义市第一人民医院病例分析交流治疗方案：给予甲泼尼龙80mg静滴，3天后换为40mg，10天后改为16mg口服，每天1次，用药期间给予抑酸、保护胃黏膜治疗，患者有输血指针，输入去白细胞悬浮红细胞2U,予以输免疫球蛋白提高免疫力，输入白蛋白纠正低蛋白血症。遵义市第一人民医院病例分析交流激素治疗8天后患者咳嗽、咳痰症状明显缓解，患者血压达160/76mmHg,考虑与使用激素有关，予以硝苯地平缓释片对症治疗。复查血常规：WBC11×109/L、N%78.9%、HGB100g/L、PLT314×109/L、hsCRP17.98mg/L。肝功能示白蛋白37g/L,肾功能示BUN18mmol/L(3.2-7.1)、CRE155.4umol/L(44-97)。血离子、空腹血糖、心肌酶谱未见明显异常。遵义市第一人民医院病例分析交流复查胸部CT:1、两侧少量胸腔积液；2、两肺肺气肿、间质性病变和少量纤维化病变；3、纵隔淋巴结钙化，主动脉硬化；4、心脏轻度增加，心包少量积液；5、肝脏多发囊肿。遵义市第一人民医院病例分析交流肉芽肿性多血管炎（GPA）原称为韦格纳肉芽肿（WG）是一种病因未明的，坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上下呼吸道及肾最常受累。GPA在临床上并不少见。发病率为每年0.4/10万，任何年龄均可发生，30-50岁多见，男女比例1.6：1，。早期病变有时只局限与上呼吸道每一局部，常易误诊。组织病理：鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和（或）血管炎。血管炎类型可多种多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及周围组织。肾活检示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。遵义市第一人民医院病例分析交流临床表现（一）早期表现为全身非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。（二）特异性表现遵义市第一人民医院病例分析交流上呼吸道：70%以上患者以上呼吸道最先受累。表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常导致气管狭窄。遵义市第一人民医院病例分析交流肺：肺病变见于70%-80%的患者，可至咳嗽胸闷、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。遵义市第一人民医院病例分析交流肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。遵义市第一人民医院病例分析交流其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；遵义市第一人民医院病例分析交流3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中约25%-50%的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。遵义市第一人民医院病例分析交流早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。1990年美国风湿病学院(ACR)WG分类诊断标准1．鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2．胸片异常:胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3．尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型4．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断为GPA.诊断：遵义市第一人民医院病例分析交流治疗及预后：对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，维持至病情缓解。遵义市第一人民医院病例分析交流对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。遵义市第一人民医院病例分析交流激素治疗的不良反应1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝2、诱发或者加重感染。3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。遵义市第一人民医院病例分析交流激素治疗的不良反应5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。6、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。7、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。遵义市第一人民医院病例分析交流