眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤病例讨论老年男性，以“右眼睑肿胀反复发作6年”为主诉入院，既往曾于我院就诊，诊断不详，治疗（具体不详）后症状缓解，此后症状反复发作。平素体健，无慢性病史及传染病病史，直系亲属无类似疾病。专科查体•右眼视力0.3，眼压12mmHg，左眼视力0.6，眼压9mmHg。右眼球结膜轻度水肿，眼前节（-）。眼底未见明显异常。•右眼睑高度肿胀，左眼睑轻度肿胀，皮温略高，双眼上眶缘可触及硬性结节，活动度差，外上眶缘下方可触及不规则结节，活动度好，均无压痛。•第一眼位时：左眼上睑位于瞳孔上缘上方2mm，右眼上睑遮挡1/3瞳孔。双眼上转、下转均受限，上转时瞳孔下缘高于睑裂水平线2mm，下转时瞳孔上缘平睑裂水平线，双侧活动度对称。•眶压：右眼T+2，左眼Tn。辅助检查•入院完善相关检查，血常规:嗜酸细胞百分比12.20%，中性粒细胞百分比38.70%，嗜酸细胞0.90*10~9/L，红细胞压积0.40。外周血细胞形态及性质分析(异常白细胞形态检查）：中性分叶核粒细胞48.00%，嗜酸分叶核粒细胞13.00%。请血液内科会诊考虑患者嗜酸细胞增多为继发性可能大。•面颊部超声示：左侧面颊部异常回声；双侧颈部淋巴结可见；双侧腮腺、颌下腺未见占位变。磁共振平扫•眼眶磁共振平扫:双侧眼眶内软组织样信号影，并左侧眼眶上睑提肌及泪腺、右侧眼眶上下内外直肌及上睑提肌增粗，炎性假瘤不排除。磁共振平扫•颌面部MRI检查回复：左侧面颊部皮下软组织团块状影，结合两侧眼眶炎性假瘤,考虑Igg4相关性病变。两侧筛窦、上颌窦炎。诊疗经过•结合患者病史、专科查体及辅助检查等结果回示，拟诊：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。•试验性予以甲强龙0.5gqd*3d冲击治疗，患者左颊部肿物基本消失，双眼上方眶缘肿物不能扪及，外上方肿物明显缩小，视力：右眼0.6，左眼0.8，眼压：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上睑下垂好转。•经临床试验性治疗，明确诊断：眼眶炎性假瘤弥漫型、面部炎性假瘤。1.定义2.病因3.临床表现4.影像学表现5.临床分型6.鉴别诊断7.治疗什么是眼眶炎性假瘤？•眼眶炎性假瘤是一种特发性、良性、非特异性的炎症。因其病变外观类似肿瘤，故称之为炎性假瘤。•本病多见于成年患者，高发年龄为40～50岁。通常单眼发病，也可双眼发病。•临床病程可表现为急性、亚急性或慢性过程。炎性假瘤可以累及眼眶内所有组织结构，也可与眶周鼻旁窦炎性假瘤伴发。病因•发病原因尚不明确，目前普遍认为是一种非特异免疫反应性疾病。•相关因素：•①副鼻窦炎•②病毒感染•③免疫反应•④其他：少数可见肉芽肿样病变临床表现1.肌炎2.泪腺炎3.视神经周围炎4.弥漫性炎症5.眼眶炎性肿块实验室检查患者外周血象多为正常，部分患者嗜酸性细胞计数可有明显增加，血沉可增快(但显著增快者应考虑全身疾病或血管炎)，部分患者脑脊液检查可有淋巴细胞和蛋白轻度增高，血清IgA水平可降低，IgM及IgG可增高；少数患者血中抗核抗体抗平滑肌抗体阳性，血清补体水平也可增高。亦有报告查见癌胚抗原阳性。影像学表现（B型超声检查）•(1)单条或多条眼外肌部分或全段增粗。(2)视神经增粗，呈斑驳状，其与眼球连接处正常的三角形形态消失，变钝或呈正方形。(3)肿块影像，其边界不规则、粗糙、无包膜，声学实体性，声吸收率高，前界不整，后界及眶壁不可见。(4)巩膜增厚。•Mettow将球筋膜囊加宽、视神经与眼球连接处变钝及眼外肌增粗作为眼眶炎性假瘤超声诊断之“三联征”。•Harr则提出：眼眶的肿块若超声反射呈低反射回声(在A型超声上尤为明显)，同时伴有球筋膜囊加宽、眼外肌增粗即强有力提示眼眶炎性假瘤．并且较CT检查更具特异性，亦可藉此与其它眼眶肿块鉴别。影像学表现CT表现多种多样，常见表现有三种：一、软组织肿块：于泪腺区、视神经与眼球连接处及直肌附着眼球处常见，为密度增高、边界不清的团块影二、眼外肌增粗：多为单眼、单条眼外肌增粗，其边界较不规则。双侧受累少见，且为非对称性。三、眼环增宽：巩膜葡萄膜环增宽可达正常厚度的1.5-3.5倍，密度也明显增高。其他表现可有视神经增粗、眼眶脂肪的弥漫性浸润等。影像学表现影像学表现临床分型依据病程可分为：急性、亚急性、慢性。依据病损部位可分为：前部型、弥漫性、后部型、泪腺型、肌炎型。依据病理分型：假淋巴瘤型、浆细胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽肿型、血管炎型、硬化型、泪腺炎型、特殊型。鉴别诊断•1.Graves病•2.反应性淋巴样增生•3.非典型样增生•4.恶性淋巴瘤：临床表现及影像学相似，鉴别困难。恶性淋巴瘤细胞异型性明显，免疫组织化学检查示以B细胞增生为主的单克隆性病变。治疗•1.手术治疗：各类型均可采取手术切除肿块，缓解眼球突出或调整眼外肌位置，纠正复视。•2.药物治疗：淋巴细胞浸润型对激素敏感。•原则：足量突击，小量维持•甲泼尼龙或曲安奈德（儿童慎用）病变周围注射每周1次，可连续3~4次。•3.放疗：小剂量γ射线，总量20Gy，适用于药物不敏感、有禁忌症或多次复发的病例。预后多数资料认为本病可以自行消退，甚至有人将其视为自限性疾病。炎性假瘤即使多次反复发作，经过治疗仍可获得痊愈，不危及生命。仅少数严重病例可影响视力。本病各组织学类型其经过和预后均无明显差异。对视力的影响，有报告单眼多次发病或双眼发病较单眼一次发病者预后差，伴有视乳头水肿，虹膜炎者亦易视力，复发率也较高。曾做过活检的病人并发症及后遗症轻多。