肺嗜酸细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症：外周血百分比＞0.05绝对计数＞0.5×109/L嗜酸性粒细胞增多常见于：⑴寄生虫感染⑵过敏性疾病⑶肺嗜酸性粒细胞增多症⑷嗜酸粒细胞胃肠炎⑸高嗜酸粒细胞综合征⑹皮肤病⑺肿瘤肺嗜酸性细胞增多症临床特点：肺嗜酸性细胞增多性浸润、血中嗜酸粒细胞增多（常6％），伴有胸闷、气短、咳嗽、发热、哮喘等症状，肺部X线常表现为游走性浸润或散在的片状、云雾状阴影，全身症状轻重不一，病程长短差异较大，对肾上腺皮质激素治疗反应较好，故预后多良好。病因：未明，多有服用某些药物史（如阿司匹林等）、真菌、寄生虫等感染史。发病机制：可能与变态反应或异常的免疫反应有关。病理学改变：肺组织内呈过敏性渗出性反应，主要在肺血管周围、肺间质和肺泡内嗜酸细胞浸润和水肿，有的甚至有肉芽肿形成。迁延型还可见间质性肺炎、嗜酸细胞性胸腔积液、肝细胞灶性坏死、肝脾肿大和心肌损害等诊断主要方法有：（1）外周血中嗜酸粒细胞增高并有肺部X线浸润性的改变。（2）肺组织活检：病变组织中的嗜酸粒细胞明显增多。（3）支气管肺泡灌洗：嗜酸粒细胞百分比增高，大于百分之5％。一、单纯性肺嗜酸性细胞增多症（游走性肺炎、过敏性肺炎）特点：游走性或一过性肺部炎性浸润阴影伴外周血嗜酸粒细胞计数增高，肺部症状轻微或无症状，多数仅有轻咳，并呈自限性，常于3－4周内自愈。病因：（1）寄生虫感染：蛔虫、钩虫、丝虫、绦虫、等等。（2）药物反应：阿司匹林、对氨水杨酸、青霉素、呋喃妥因、磺胺、保泰松等等。发病机制：一过性变态反应。诊断要点1．临床特点(1)病史：寄生虫感染史或服药史，病程较短而自限。(2)症状：无症状或症状轻微。(3)体征：常无胸部体征或不明显2实验室检查（1）影像学：X线表现为密度较淡、边界不清的片状或云絮状阴影，呈短暂游走性，病灶消散一般不超过1个月。（2）病原学：粪便中多可查出相应的虫卵，药物引起者，停药后症状减轻或自愈。（3）支气管肺泡灌洗：嗜酸性粒细胞百分比增高，多高于1％。（4）其他检查：外周血嗜酸粒细胞明显增高，可达10％－20％，直接计数常在（1000－2500）*106/L。痰脱落细胞检查也可见较多的嗜酸粒细胞。3、治疗反应：自限性疾病，停药、驱虫治疗或去除明确的致敏原后多可痊愈。肾上腺皮质激素可有效控制症状。二、慢性或迁延性肺嗜酸性细胞增多症1.病程和肺部X线表现为迁延，往往超过1个月，临床症状比单纯性肺嗜酸性细胞增多症较重。2.病因：寄生虫感染或药物所致，多数病人有过敏体质。3.诊断要点：（1）病史：有寄生虫感染史或服药史，半数患者有过敏体质。中青年女性为多，病程约为1-8个月。（2）症状：轻重不一，起病缓慢，有发热、干咳、乏力、气急等重者可发生呼吸衰竭。（3）体征：出现喘鸣，肺部捻发音及细小湿罗音，肝、脾肿大，嗜酸性细胞增多性胸腔积液。（4）实验室检查：影像学：X线表现不规则片状阴影，进展性，游走性持续1个月以上。病原学：同上。支气管肺泡灌洗：嗜酸粒细胞比例大于40％。肺功能检查：为限制性通气功能障碍伴弥散障碍。外周血嗜酸粒细胞比例多大于20％－70％，痰液检查发现大量嗜酸粒细胞。4.治疗反应：肾上腺皮质激素治疗有效，X线异常约在2周内恢复正常。三、哮喘型肺嗜酸性细胞增多症又称支气管肺曲菌病，以反复哮喘发作为主要特征。1.病因：对烟曲菌和一些真菌孢子过敏。2.诊断要点：（1）病史：个人或家族对曲菌或花粉、某些药物过敏史，女性多见，病程数月或数年。（2）症状：主要为哮喘，发热、咳嗽、痰粘稠、乏力、气急，肺不张，继发感染，支气管扩张的症状。（3）体征：哮喘发作—双肺可闻及多量哮鸣音，并发感染—湿罗音，肺不张—呼吸音减低，胸腔积液、心包积液—相应体征。3.实验室检查：（1）影像学：支气管肺炎样阴影、手指样或指套阴影—双侧性、游走性。（2）病原学：痰检含烟曲菌丝。（3）细胞学：痰脱落细胞检查大量嗜酸性细胞，支气管肺泡灌洗见嗜酸性细胞比例大于30%。（4）支气管造影：支气管扩张特征性改变。（5）肺功能检查：阻塞性通气功能障碍。（6）其他化验检查：外周血嗜酸性细胞占20%-30%，继发感染，中性粒细胞比例增高。哮喘急性发作—IgE↑。4.治疗反应：肾上腺皮质激素治疗有效。四、热带嗜酸性细胞增多症1.主要发生在亚洲、非洲及太平洋地区的热带地方，可能与丝虫感染有关。2.临床特点：（1）病史：丝虫感染史，多为青年人，起病缓慢，病程数月或数年。（2）症状：咳嗽、喘鸣、胸闷、乏力、发热等，发作性哮喘，心律失常，消化系统表现，严重时形成肺纤维化、肺气肿、肺功能不全。（3）体征：哮鸣音、湿罗音，轻度肝脾淋巴结肿大，肺气肿、肺纤维化体征。3.实验室检查：（1）影像学：肺部X线—粟粒状、斑点状或模糊阴影。（2）病原学：多发生丝虫病流行地区，丝虫补体结合试验阳性。（3）细胞学：痰脱落细胞检查大量嗜酸性细胞。（4）其他化验检查：外周血嗜酸性细胞明显增多，占20%-50%，绝对计数可达3500*106/L，IgE↑。4.治疗反应：以乙胺嗪作诊断性治疗。五、肺变应性血管炎与肉芽肿1.任何年龄均可发病，以女性多见。2.病因：不明，一般认为属结缔组织疾病的肺部表现。3.临床特点：（1）病史：哮喘、过敏性鼻炎，严重发展到全身性血管炎，多脏器损害。（2）症状：支气管哮喘（首发），发热，体重下降，鼻塞、腹痛、腹泻、上消化道出血、关节疼痛、多发性神经炎、心肾功能不全。（3）体征：全身多器官均可受累，鼻（窦）炎和鼻息肉、皮疹、淋巴结肿大、血性胸腔积液、心包积液、心脏扩大等体征。4.实验室检查：（1）影像学：肺部X线—散在或片状浸润性改变，斑点状阴影，多沿肺血管纹理排列，具有游走性；约1/3病人有胸腔积液或肺门淋巴结肿大。（2）肺活检：肺小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸性细胞明显增多并积聚在血管、间质和肺泡中。（3）支气管肺泡灌洗：嗜酸性细胞比例增高，可达33%。（4）其他化验检查：贫血、ESR↑、血嗜酸性细胞明显增多，IgE↑，类风湿因子弱阳性，补体水平多正常。5.治疗反应：肾上腺皮质激素治疗有效。肺嗜酸性细胞增多症各型特征比较