新生儿狼疮

新生儿狼疮综合征NeonatalLupusSyndromes,NLSs新生儿红斑狼疮(neonatallupuserylhematosis，NLE)是发生在新生儿期的一种自身免疫性疾病.是一种罕见的疾病。疾病特点①皮肤损害②先天性心脏传导阻滞③发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。流行病学发病率：1:20000男女发病比约1:2.3。病死率：5.6%/12%一30%病因病因尚不十分清楚(一)免疫异常(二)遗传因素(三)其他临床表现狼疮皮疹其特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几日内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2-3年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程，随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏，故抗体可转阴，皮疹也随之消失，消退后不遗留任何痕迹。其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损，常遗留皮肤萎缩和色素沉着，类似盘状狼疮。心血管系统先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生，因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗Ro/SSA和La/SSB抗体密切相关。组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外，患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭、大动脉转位等。血液系统可出现暂时的白细胞减少或血小板减少，于出生时即存在，可持续数日或数周，很少出现临床症状。有时仅有皮肤出血点。胃肠道出血偶有发生。另外，可能发生溶血性贫血。其他还可见肝脏肿大、转氨酶增高和胆汁淤滞性黄疸等。小于胎龄儿、低钙惊厥、肺炎、贫血、白细胞减少、尿异常、暂时性重症肌无力等，但一般表现较轻，应用皮质激素可缓解或一段时间后自愈。诊断产前筛查困难：脐血抗体筛检美国全国关节炎协会采用的NLE诊断标准有2条：(1)有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害。(2)患儿母亲的52KD的抗Ro／SSA抗体或48KD的抗La／SSB抗体阳性。治疗皮肤损害---避光。心脏损害----起搏器。伴有其他系统损害者尤其是有血液系统损害者，如血小板减少威胁生命者、重症贫血或严重心肌炎者，多数主张可采用下列治疗方案：(1)泼尼松2mg／(kg·d)，根据病情判定疗程，一般短期应用。(2)丙种球蛋白500～1000mg／(kg·d)，连用3～5d，静脉应用。(3)血浆置换疗法。(4)必要时输血治疗。预后自限性？非自限性？谢谢