经典泌尿系统疾病

DiseasesOfUrinarySystemYinHongling泌尿系统疾病Case1Mr.Li，male，33yearsold.Hediscoveredhisurineisred(hematuria)whenpissing3daysago.Whatdiseaseishesufferingfrom?DiseaseofUrinarysystem?Inflammatorydisease?（nephritis、pyelonephritis、cystitis）？Neoplasm?（renalcarcinoma?、cancerofbladder)?calculus?tuberculosis？otherdiseases?Contents：•Glomerulonephritis;GN•Pyelonephritis•TumorofkidneyandbladderReviewNephronGlomerulusGlomus●Filteringmembrane●MesangiumBowman'scapsuleRenaltubuleGrossthecrosssectionofthekidneyAnatomyrenaltubuleglomusBowman'scapsuleMesangium：Mesangialcell&MesangialmatrixtherelationshipofthecapillaryloopstothemesangiumMesangium：Mesangialcell&MesangialmatrixFilteringmembraneGBMEpitheliumPodocyte,SlitmembraneEndotheliumfiltrationmembrane滤过膜滤过作用与其结构和电荷有关1、体积依赖性屏障作用：一般情况下，69kD的白蛋白可少量滤过，150~200kD的免疫球蛋白则阻止在基膜内。2、电荷依赖性屏障作用：滤过膜带负电荷一、发病机制（Pathogenesis）Theimmunecomplexisthemostimportantcause属于Ⅲ型变态反应抗体：IgG、IgA、IgM抗原：非球性、球性原发性肾小球肾炎PrimaryGlomerulonephritis.（一）、循环免疫复合物沉积CirculatingimmunecomplexdepositionAg（非球性）+Ab=IC，随血流经肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、内皮细胞下、基底膜内和上皮细胞下，是否沉积与它的大小、电荷有关。SubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition①Mesangium②Subendothelial④Subepithelial③GBMgranularpattern荧光素兔抗人IgG血清含IgG的免疫复合物（二）原位免疫复合物形成InsitusimmunecomplexdepositionA:anti-GBMnephritis：chainα3oftypeⅣcollagenB:Heyman’snephritis：meglincomplexmegalin+RAP(Receptorassociatedprotein)inpodocyteC:antibodyagainsttheplantedantigensAntigenAntibodyBasementmembranedepositAnti-GBMnephritisAnti-GBMnephritis：linearpatternIC沉积于滤过膜上中性粒、单核细胞浸润蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：IL-1,TNFGBM受损通透性升高蛋白尿、血尿系膜细胞增生及基质硬化C3aC4aC5aC5b~C9系膜细胞多肽细胞因子（三）、肾小球肾炎发生中的炎症介质1.急性肾炎综合征Acutenephriticsyndrome2.肾病综合征:nephroticsyndrome,NS3.快速进行性肾炎综合征Rapidlyprogressivenephriticsyndrome二、临床表现3.慢性肾炎综合征Chronicnephriticsyndrome4.反复发作性或持续血尿Asymptomatichematuriaorproteinuria5.隐匿性肾炎综合征occultnephritissyndrome6.肾功能衰竭和尿毒症AzotemiaUremia尿改变尿量尿质少尿、无尿多尿、夜尿血尿蛋白尿管型尿水肿高血压氮质血症尿毒症三、基本病变1.增生为主：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主4.玻璃样变性和硬化5.肾小管和间质的改变HEStaining：normalglomerulushypercellularityGBMbecomethickPASstaining：proliferationofmesangialmatrixNeutrophilexudationHyalinization&sclerosisPathologicdiagnosis●Renalneedlebiopsy●LM：HEStaining.SpecialStaining：PASPASMMasson●Immunofluorescence：IgG、IgM、IgA、C3●EMPathologicalclassificationprimary/secondarydiffuse/focalglobal/segmental▲PrimaryacquiredGNDiffuseproliferativeGNCrescenticGNMembranousGNMinimalchangeGNFocalsegmentalGNMembranoproliferativeGNIgAnephropathyChronicGN（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（急性肾炎）AcutediffuseproliferativeGN,Post-infectiousGN1.病因、发病机制最常见的病原体是：A族乙型溶血性链球菌中致肾炎菌株（12、4和1型），小分子量循环免疫复合物,短时间,大量沉积。2.病变1）大体：大红肾redlargekidney、蚤咬肾2）光镜：a、内皮细胞和系膜细胞均增生;b、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状“hump”电子致密沉积物3.临床表现与预后Acutenephriticsyndrome（1）（2）（3）Neutrophileexudationhypercellularproliferativeendothelial&mesangialcellsHumpHumpHumpIgG-irCellularswellingredcellcastProteincast2.病变1）大体：大红肾redlargekidney、蚤咬肾2）光镜：a、内皮细胞和系膜细胞均增生;b、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状“hump”电子致密沉积物3.临床病理联系Acutenephriticsyndrome（1）（2）（3）（二）、快速进行性肾小球肾炎（急进性肾炎）CrescenticGN,Extra-capillaryGN1、病理变化:（1）光镜:﹡概念：新月体(Crescent)由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。CellularCrescentCellularCrescentCellularCrescentFibrous-CrescentFibrinogen-ir﹡分为几个阶段？﹡对肾功能有何影响?早期：堵塞肾球囊、与血管球粘连、压迫血管球，压力，滤过率晚期：肾小球纤维化功能丧失。﹡诊断?新月体数量及体积50%（2）电镜：GBM断裂。2、临床表现：青壮年，Rapidlyprogressivenephriticsyndrome3Classification①typeⅠRPGN：anti-GBMnephritis,lineardepositionofIgG、C3Goodpasturesyndrome--肺出血肾炎综合征②typeⅡRPGN：causedbyimmunecomplex、manycresents③typeⅢRPGN：unknown,血管炎.I型新月体性肾小球肾炎，IgG细线状沿GBM沉积。病例2:王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。体格检查：血压160/9５mmHg，眼睑及双下肢浮肿；实验室检查：尿常规：红细胞（++++），尿蛋白（++），24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值＜9mmol/L）肌酐934.8μmol/L（＜178μmol/L）。B超检查示：双肾对称增大。问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？临床诊断：急性肾功能衰竭查因1、急性肾小管损伤？2、急性肾小球肾炎？3、急进性肾小球肾炎？肾穿刺组织见12个肾小球，均有新月体形成，为纤维—细胞性新月体，大部分新月体与血管球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死；Masson、PAS、PASM染色示系膜区和上皮下有大块免疫复合物沉着，新月体内可见胶原纤维增生；肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变，肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。病理诊断：新月体性肾小球肾炎（纤维—细胞性）Case3Tom,male,4yearsold,edemaoftheeyeandlowerlegsfor1year.urineroutine:protein(+++),4.1g/24h,RBC.bloodtest:白蛋白22g/L,胆固醇4.62mmol/L（2.34-3.38），甘油三脂2.5mmol/L（0.56-1.7）,BPis132/84mmHg.Whatishesufferingfrom?Diagnosis:NephroticsyndromeWhy?高蛋白尿（massiveproteinuria）:protein(+++),4.1g/24h高度水肿（generalizededema）:edemaoftheeyeandlowerlegs高脂血症（hyperlipidemia）:cholesterol4.62mmol/L,TG2.5mmol/L,低蛋白血症（hypoproteinemia）:albumin22g/LIC沉积于滤过膜或电荷屏障滤过膜通透性高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血症＜30g/L血浆胶体渗透压组织间液高度水肿肝脏合成脂蛋白高脂血症肾炎三、肾病综合征及相关的肾炎类型1.membranousGN2.minimalchangeGN3.focalsegmentalglomerulosclerosis4.membranoproliferativeGN5.mesangialproliferativeGN6.secondarydiseases:diabetes,amyloidosisSLE（一）膜性肾小球肾炎MembranousGN（1）光镜:弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚，渗出和增生不明显。Nohypercellularitynoinflammationspikes（2）电镜：上皮下电子致密沉积物，有钉突形成，基底膜增厚，病程分四期SpikesMassonStainingSilverstaining:spikesspikes（3）银染：钉突（spikes）、梳齿状结构（4）大体：大白肾（5）机制：长期慢性，少量，小分子免