门静脉系统异常影像学

FromtheDepartmentofMedicalImaging,StVincent’sHospital,UniversityofMelbourne,41VictoriaParade,Fitzroy,Victoria3065,Australia研究背景•门静脉系统发育异常导致手术并发症增多，病死率提高•高分辨率CT、超声、MRI能够全面的对门静脉进行结构和功能的检查•了解胚胎时期正常门静脉的解剖和解剖变异能准确解读图像•了解门静脉变异的特点更有助于确立准确的诊断，改善手术预后简介•门静脉是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成•收集腹部消化系统的血液回流入肝，如：脾脏、胰腺•门静脉分流术、门静脉狭窄、门静脉栓塞会改变血流动力学，导致门脉侧支形成，肝性脑病，右心衰•门脉积气、门静脉炎、门静脉外伤危及生命，需紧急处理•门脉静脉钙化、门静脉海绵样变性、门静脉曲张导致手术方式更加复杂简介本文回顾了门静脉的胚胎发育、正常解剖、解剖变异，描述了超声、CT、MRI正常和异常的影像学表现，讨论了介入手术后的影像学表现，如：门静脉栓塞成像类型超声•优点：无电离辐射、动态观察血供、实时成像•缺点：依赖操作者经验、声窗受限、观察门静脉变异困难，超声造影能更好的评估门静脉病变CT•优点：分辨率高、三维重建•缺点：电离辐射、碘造影剂肾毒性MRI•优点：无电离辐射、软组织分辨率高•缺点：扫描时间长、运动伪像、肾脏纤维化、不易评估血管内支架、血管钙化成像类型选择•超声和MRI都能提供血流动力学信息，超声对血流定量和定性诊断优于MRI•CT：评估门静脉先天和后天获得性分流、门静脉狭窄、门静脉栓塞、血栓性静脉炎、门脉积气、钙化、门静脉曲张•年轻患者选择超声和MRI，无电离辐射胚胎发育图1门静脉胚胎发育图(a)配对卵黄静脉（4）的尾腹部（1）、背部（2）、头腹部（3）包绕十二指肠（5）。穿过横隔（6）形成多个血窦，汇入静脉窦（7）,配对的脐静脉（8）也汇入汇入静脉窦（7）(b)尾腹侧吻合退化，背侧发育为门静脉主干（9），头腹侧发育为门静脉左支（10）(c)右侧脐静脉和左侧部分脐静脉消失（见虚线），左脐静脉尾部和下腔静脉之间形成静脉导管，最后，在左脐静脉和左门静脉之间形成新的侧枝（13），SMV：肠系膜上静脉SV:脾静脉门静脉正常解剖结构•肠系膜上静脉和脾静脉在胰颈部后方汇入门静脉•门静脉与肝动脉、肝外胆管在肝十二指肠韧带后方上行至肝门，分为门脉左支和右支（图2）•左支供应I,II,III,andIV段•右支又分为右前和右后支，右前支供应VandVIII，右后支供应VIandVII•典型走形占人群65%图2肝门静脉正常解剖门静脉解剖变异•胚胎时期因卵黄静脉和脐静脉闭塞位置不同引发多种变异•常见：门静脉重复、门静脉先天缺失、门静脉分支缺失•少见：门静脉位于十二指肠前•门静脉分支微小变异常见，需要正确辨认以保证肝部分切除术后肝脏的血流灌注，肝移植时避免复杂的门脉吻合•门脉右后支为门脉主干的第一个分支（13%）（见图3），主干同时分出三支血管（9%）（见图4）图3门静脉最常见的解剖变异（13%）门脉右后支是门脉主干发出的第一个分支，门脉左支和右前支共干图4门静脉主干同时分出3支血管（9%）门静脉分流•门脉静脉分流是门静脉与体静脉之间异常通道（门体静脉分流）•门静脉与肝动脉之间异常通道（动脉门脉分流术）•门脉分流可发生在肝内和肝外先天性肝外门体静脉分流•Ia门静脉闭锁，肠系膜上静脉和脾静脉分别注入下腔静脉•Ib门静脉闭锁，肠系膜上静脉和脾静脉形成共同静脉主干注入下腔静脉•II型正常或发育不全的门静脉部分血液分流至下腔静脉先天性肝外门体静脉分流•少见•先天性肝外门体分流常伴发其它畸形，如：心血管异常，胆道闭锁，其他腹部脏器发育异常•无临床症状，但易发生肝内肿瘤（FNH，腺瘤，肝癌）和肝性脑病•CT和MRI可表现为门脉缺失，发育不全或正常。门静脉闭锁时，肝动脉扩张，可成为肝十二指肠韧带中唯一的管状结构（图5）图555岁男性肝外门体分流先天性门静脉缺失伴肺动脉高压a肝门处可见扩张的肝动脉7mm肝内外门静脉缺失b左肾静脉水平可见脾静脉（白色小箭头）和肠系膜上静脉（黑色小箭头）形成共干（白色箭头）注入左肾静脉（黑色箭头）获得性肝外门体静脉分流•是最常见的门体静脉分流•门脉高压时，原有细微管腔扩张。常见于胃食管周围、脐旁、脾肾间、肠系膜上静脉侧支血管•CT、MRI表现为扩张、迂曲的管状结构•超声可见低回声管状结构伴出肝血流信号图6男性55岁酒精肝导致肝外门体分流a食管及食管周围静脉曲张b胃底静脉曲张c脐旁静脉曲张（小箭头），汇入腹壁静脉（黑箭头）和右侧股静脉（白箭头）图768岁男性门脉高压伴脾肾静脉曲张脾门处多个迂曲扩张的管状结构（箭头）汇入左肾静脉（*）图860岁男性酒精性肝硬化，门脉高压，直肠静脉曲张无临床症状直肠下段见多个迂曲扩张的静脉丛肝内门体分流•少见,发病机制不明，好发于成年人•病因：先天性、外伤、门脉高压高流量分流可导致肝性脑病共4种类型，C型多见•a门脉右支与下腔静脉见可见通路•b某一肝段中门静脉与肝静脉之间有多个交通•c门静脉分支与肝静脉分支之间可见分流•d两叶间门静脉和肝静脉分支间有多个交通肝内门体分流•超声:门静脉和肝静脉之间见扩张迂曲的低回声管样结构（图9）。门静脉分流支波形异常，流速增快，肝静脉分流支失去正常的三相波频谱•CT和MRI上可见到分流支扩张迂曲，明显强化•肝内门体分流对症治疗：保守治疗、导管栓塞、手术结扎、部分肝脏切除图971岁女性肝性脑病肝内门体分流无腹部外伤及肝脏活检病史（a、b）VI段肝脏可见直径4cm迂曲管状结构，可见血流信号充填。由门静脉右后支供血（c、d）扩张的门静脉右后支（白箭头）与扩张的肝静脉（黑箭头）之间存在异常通路（小箭头），弹簧圈栓塞成功动脉门静脉分流•并不少见•病因：先天（遗传性出血性毛细血管扩张症导致的血管畸形）后天获得性（肝硬化、肿瘤、经皮肝穿刺、外伤）•CT/MRI：能观察到肝硬化病人自发的肝动脉分流，在动脉期外周可见体积较小，边缘清晰，楔形的短暂强化的区域，在门脉期无明显异常。T1和T2加权相无明显异常，需要增强扫描动脉门静脉分流•鉴别肝硬化和肝癌中的动脉门静脉分流非常困难，特别是当病灶位置较深，边缘光滑时。需CT、MRI动态监测，3-6月复查一次，监测12-24个月•肝硬化动脉门静脉分流形态固定，监测中可自发消失，肝癌中的分流会有进展。有研究证实，23%动脉早期增强的病灶（≤10mm）后期进展为肝癌图1070岁男性肝硬化肝右叶肝癌肝内动脉门静脉分流动脉期（a）、门脉期（b）肝脏VII段和VIII段可见直径约7cm肿瘤，左右门静脉分支（图a中黑色小箭头）在动脉期与肝动脉（图a中白色小箭头）同时增强，提示存在肝动脉门脉分流门静脉主干（图a白色箭头）在动脉期未增强，在静脉期（图b白色箭头）增强图1151岁女性遗传性出血性毛细血管扩张症肝硬化失代偿期动脉门静脉分流（a、b）MRIT1加权脂肪抑制图像上可见门静脉分支（图a白色小箭头）、肝动脉分支（图b白色小箭头）可见无数毛细血管扩张，肝内可见血管团（图b弧形箭头），由于存在肝内分流，肝动脉增粗（图b白色直箭头）。门静脉左右支强化（图a白色箭头）、脾静脉不强化（黑色小箭头）提示存在肝内动脉门静脉分流（c）超声提示门脉右支可取及动脉样血流频谱门静脉狭窄•病因：胰头肿瘤压迫、胆管癌、肝癌、转移癌、急性胰腺炎、肝移植术后并发症、肝部分切除术、胰十二指肠切除术、放疗•门静脉狭窄可能会导致门静脉高压，门脉高压可导致顽固性腹水、消化道出血等症状•超声提示狭窄处血管变细，流速增高•CT/MRI提示管腔局部狭窄，可伴/不伴狭窄后扩张（图12）MRI易高估门静脉狭窄。如果观察到血管的狭窄后扩张，诊断的假阳性率会降低图1285岁老年女性胰头腺癌导致门静脉狭窄（a）胰头肿瘤（白色箭头）导致近端门静脉主干变细（黑色箭头）肿瘤上方胆总管（*）、主胰管扩张（b）门静脉主干可见狭窄（＜2cm）门静脉血栓和海绵样变性•少见•病因：肝硬化、上消化道肿瘤（肝癌）、腹腔炎症、高凝状态、腹部外伤。脐静脉插管、手术等并发症•临床表现：非特异性腹痛•急性门静脉血栓可继发、也可自发形成•门脉海绵样变性常继发于门静脉血栓，在血栓周围形成网状侧枝恢复门脉血供门静脉血栓•非急性期血管在灰阶超声上呈高回声，CDI血栓位置无血流填充，无法取及血流频谱•CT：血管内低回声充填提示急性期血栓•MRI依据血栓形成时间不同信号各异，与癌栓相比，门静脉血栓在T1、T2加权相上常表现为等信号和高信号•CT、MRI、超声增强提示：门脉癌栓多为弥漫性、不均匀增强（图13）•癌栓的其他征象：毗邻肿瘤、血管扩张，其内血栓充填、血栓内取及动脉样频谱、增强扫描不均质强化图1337岁男性肝硬化、肝癌、门脉内癌栓动脉期（a）、静脉期（b）门脉左右支中可见癌栓（箭头），强化程度与肝右叶癌结节（小箭头）相似（c）超声提示门脉左支中高回声血栓充填门脉海绵样变性•超声表现：肝门区可见无回声管状结构•CT、MRI增强后可见迂曲血管强化（图14）图1457岁男性急性胰腺炎长期反复发作、门静脉海绵样变性、良性门静脉血栓增强CT：肝门部见多个迂曲扩张的血管强化（箭头），门静脉主干闭塞，提示门静脉海绵样变性、陈旧性血栓门静脉炎•又称急性化脓性血栓性门静脉炎，发病率低•常合并复杂憩室、阑尾炎、胰腺炎、炎性肠病、胆管炎、腹腔感染，影响门静脉回流。与门静脉周围感染相关•致病菌：革兰阴性细菌•临床症状：非特异性腹痛、败血症•门静脉血栓可继发肠管缺血，肝脓肿和难以控制的败血症。不予治疗病死率可达50%，治疗后病死率降至0-12%门静脉炎•常规选用CT检查，因其：能寻找原发病灶、观察门脉积气、血栓、是否出现并发症，如：肝脓肿•CT：门脉主干及分支内的低密度影伴管状充盈缺损（图15）。门脉脓毒血症时其内可见液体流动，刺激胆管扩张，可见气体•超声：急性血栓时呈低回声，门脉含气时呈高回声，后方伴声影•目前尚无门静脉炎相关MRI报道图1550岁男性门静脉炎因腹痛、败血症来诊CT：IV段肝脏中门脉右支内（白箭头）可见多个血栓，肝内可见多个脓肿（小箭头），提示门静脉炎。规律使用抗生素后脓肿消散门脉积气•少见•病因：肠管缺血（病死率高，需急诊手术）、肠管炎性疾病、肠管积气、腹腔内脓毒血症等•超声：门脉内见高回声、可移动（图16），可伴或不伴彗星尾征。多普勒提示波形高尖、振幅增高，双向尖峰•CT提示门脉积气可呈线样、分枝状、卵圆形等，衰减系数与气体相似。门脉积气常见于肝左叶，被膜下2cm（患者检查时常呈平卧位）•MRI不易观察门脉积气图1679岁女性急性腹痛来诊门脉积气（a）灰阶超声提示：门脉内可见小的高回声区，可移动（b）多普勒提示门静脉波形高尖、振幅增高，双向尖峰（c）肝脏边缘门脉分支内可见气体，肠系膜静脉可见积气，肠管扩张，提示小肠严重缺血。后经急诊剖腹探查证实门静脉钙化•罕见•可见于：门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等。多见于静脉的附壁血栓内•门静脉钙化与门脉高压，先天畸形和新生儿脐静脉插管术相关•多数无临床症状，密集的钙化增加肝移植术后门脉吻合的难度•超声：沿静脉壁分布的线状或结节状高回声，后伴声影•CT：沿门静脉走形弥漫或散在分布的高密度影（图17）•MRI检查钙化的水平较差图1761岁男性病毒性肝炎肝硬化门脉高压脾静脉和肠系膜上静脉汇合处可见线状、结节状钙化灶（小箭头）门静脉曲张•门静脉囊状或梭状扩张，直径宽于正常血管•好发于肝外门静脉、脾静脉肠系膜上静脉汇合处、脾静脉、肝内门静脉分支、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉，发生率递减•多无临床症状，常因非特异性腹痛或其它症状来诊，影像学检查偶然发现。较大的门静脉曲张可导致腹痛、黄疸、上消化道出血等症状门静脉曲张•超声：边界清晰的无回声区（图18），多普勒提示曲张血管管腔与门静脉相通，其内可取及门脉样频谱•增强CT/MRI：曲张血管与门静脉相通，与门静脉同时强化•体积较大的静脉曲张可能合并血栓、破裂、压迫邻近的胆管、十二指肠、