维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症tetanyofvitaminDdeficiency昆明医学院第一附属医院儿科教研室熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺的关系掌握本病临床表现，包括显性和隐性症状掌握本病的诊断和防治方法了解本病的鉴别诊断本病又称婴儿手足搐搦症多见于6月内小儿冬春季多见主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙正常小儿血钙为2.2～2.7mmo1/L血钙中40%为结合钙，与血浆蛋白结合，不能透过毛细血管进入细胞内60%为游离钙二者处于动态平衡，受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持正常水平血钙1.75～1.88mmo1/L,或离子钙1mmo1/L时惊厥或手足搐搦。★二、临床表现典型症状惊厥：无热惊厥常见手足搐搦喉痉挛隐慝型惊厥为婴儿期最常见的症状常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。手足搐搦幼儿和较大儿童多见发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收喉痉挛多见于婴儿期喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。隐慝型血钙在1.75~1.88mmol/L，临床尚未出现典型，此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：面神经征腓反射陶瑟征隐匿型表现总血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）腓反射Peronealsign（+）面神经征Chvostek’ssign（+）面神经征（Chvosteksign）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩陶瑟征（Trousseausign）以血压计袖带包扎上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛腓神经征（Peronea1reflex）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。★三、诊断冬未春初婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰有维生素Ｄ缺乏史或佝偻病体征血钙低于1.75～1.88mmo1/L，游离钙1.0mmo1/L，钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索四、鉴别诊断须注意与其它无热性惊厥鉴别低血糖症低镁血症婴儿痉挛症原发性甲状旁腺功能减退中枢神经系统感染急性喉炎★四、治疗原则立即控制惊厥迅速补钙同时给予维生素D治疗1、急救处理氧气吸入吸氧、加压给氧喉痉挛时须将舌头拉出必要时气管插管迅速控制惊厥或喉痉挛10%水化氯醛40~50mg/kg安定0.1~0.3mg/kg2、钙剂治疗口服钙剂10%葡萄糖酸钙5~10ml+10%GS10~20ml缓慢静推3、维生素D治疗复习思考题下次课预习本病的临床表现是什么？该与那些病鉴别？如何治疗？营养不良