儿童气管软化与支气管软化病因及研究

Part1儿童气管软化和支气管软化的病因儿童气管软化和支气管软化的病因气管软化和支气管软化是由于气管和支气管壁的结构异常造成的气管硬度降低造成的。儿童的气管软化是由于气管的异常发育所引起，这种畸形多伴发食管闭锁和气管食管瘘，也可以与气管的外压有关，如血管环或异常的无名动脉。支气管软化更多见于心脏或血管的压迫。气管软化和支气管软化也可以作为独立的疾病发生。第一部分儿童气管软化和支气管软化的病因2005年12月～2006年12月，上海交通大学医学院儿童医学中心和以色列施耐德儿童医学中心对临床有反复喘鸣的275例患儿进行气管检查发现气管软化和支气管软化病例64例。其中男41例，女23例．年龄一月~10岁，平均年龄13.2岁，其中小于1岁41例1、资料与方法1.1临床资料1.2支气管镜的选择OLYMPUS的纤维和电子支气管镜第一部分儿童气管软化和支气管软化的病因术前患儿无严重的急性心力衰竭和心律失常。术前均禁食6小时机械通气的患儿使用万可松0.1mg／kg或咪唑安定0.1mg／kg静脉注射，用1~2％利多卡因给予气道内表面麻醉。其余的用咪唑安定0.1mg／kg和丙泊酚2mg／kg静脉诱导注射，用1~2％利多卡因给鼻、咽、喉行表面麻醉。1、资料与方法1.3支气管镜的术前准备和麻醉第一部分儿童气管软化和支气管软化的病因1、资料与方法1.4支气管镜的检查方法经鼻腔插入支气管镜或有气管插管的患儿经气管内插管引导进入，必要时取支气管肺泡灌洗液送检病原学以便协助诊断。当氧饱和度低于85％，操作立即停止，给予加压球囊给氧。“”第一部分儿童气管软化和支气管软化的病因根据支气管镜发现存在气管软化和支气管软化的患儿根据临床特征进行其他的检查，包括胸部的平片、CTMRI心脏超声与食道钡剂造影。1、资料与方法1.5其他的检查1.6诊断标准在支气管镜下通过视觉检查气道形态和在自主呼吸没有呼气末正压下，或在咳嗽时的动力学变化。12或是软骨与膜壁的比例少可诊断为气管软化或支气管软化。在呼气时、咳嗽或自主呼吸，气管腔或支气管腔至少50％塌陷，Part2结果第二部分结果2.1诊断结果和病因分析275例气管镜检查发现气管软化和支气管软化的病例64例，占23.3％气管软化40例62.5%其中同时存在支气管软化支气管软化24例（37.5%）气管支气管软化13例（20.3%）其中同时存在支气管软化（气管支气管软化）13例（20.3%）支气管软化24例（37.5%）第二部分结果0140例气管软化病例中，气管切开造口2例,6例异常无名动脉患儿行主动脉固定术，在术中支气管镜直观地发现气管软化立即改善。2.2气道管理和治疗第二部分结果0224例支气管软化病例中，气管切开造口2例因为支气管软化有2例在支气管内进行金属支架植入，1例在左主支气管放入1个支架，近期效果非常满意很快拔出了气管插管，另一例先在左主支气管放置2个支架，后右侧支气管亦发生软化然后又在右中间支气管放置了3个支架，2例患儿均在以后进行了支架远端球囊扩张。2.2气道管理和治疗Part3讨论第三部分讨论3.1诊断和机理有时，极严重的气管软化可造成管壁塌陷可引起咳嗽性晕厥，可造成气管和主支气管的软骨软化导致不能完全保持气道开放。也是婴儿持续性喘鸣的常见病因。正常人的气管和主支气管是富有性的组织，颈部伸展或吸气对其长度明显增加，而在颈部曲伸，呼气或咳嗽时变短。呼吸各时相中，气管管腔直径发生相对弥漫性的变化。用力呼气或咳嗽时，气管软骨受压，软骨环横径减少。同时后方膜样部管壁向前移位，或称“疝向前方”。气管软化可定义为这些变化的病理性增大，严重时可阻碍气流的通过，并损害气管一支气管分泌物酶清除。第三部分讨论3.1诊断和机理有症状者，气管腔多为椭圆形。经常可以看到前方的血管搏动，气管的膜部常常增大并突入腔内，左侧壁多见于右侧壁。呼气时出现管腔前后壁塌陷，严重的病例在咳嗽时气道可以完全塌陷。气管软化可以经支气管镜检查确诊，目前可认为是金标准。支气管镜检查时通常需要全身身麻醉，但儿童必须自主主呼吸，不能用肌肉松弛剂，以便正确地评估气管病变的情况。第三部分讨论3.1诊断和机理气管腔的大小取决于气管壁的硬度作用于气管上的腔内与腔外之压力差。因为这些因素，正常胸腔内的气管宥一定弹性，在吸气时则管腔增大，呼气时减小，对应于吸气时胸内压减小，呼气时胸内压增大。气管软化的病人，通气时气管的管径变化增大，以至予最严重的病例即使在没有用力呼气时也可能发生气管完全塌陷。如果胸腔内压力升高，病人咳嗽或肺顺应性下降时，呼出气体的阻力甚至更大。第三部分讨论3.1诊断和机理因为吸气时的气管管径变大所以气管软化时吸气无阻力，颈部气管软化在平静或用力呼吸时很少引起气道梗阻。因为在声门开放时，颈部气管内外压力相等除了胸腔内压力变化引起气道管径发生相应的改变之外，相邻的胸内器官也可对软化的气管造成压迫，尤其是后方的食管，和前方的升主动脉、主动脉弓及其分支。主动脉的大小和位置相对衡定，但当吞咽、胃食管反流、和下段食管有梗阻性病变时，食管变大。由于此时食管扩张。结果气管软化病人也是常常在进食中或刚刚进食后症状最为严重。第三部分讨论3.2病因分析气管软化是最常见的气管先天异常。它可以在健康的婴儿中被孤立地发现，但在早产几中更多觅，一般认为是气管、支气管的软骨发育不成熟的结果。气管软化的病因分为先天性和后天性两种。儿童最常遇到的先天性气管软化是合并有先天性食管闭锁本文就发现5例。第三部分讨论3.2病因分析后天性最常见原因是位于气管切开处和插管气囊水平的插管后损失，本文有4例气管软化就与此有关。插管后气管软化多见于损伤早期伴有急性炎症时。随着炎症的消失，大部分的软化也会渐渐消失。第三部分讨论3.3气道管理和治疗轻度气管软化的症状随着时间的推移可以逐渐改善，这是因为生长发育过程中气管变硬的缘故，往往出生后1年或2年内症状可以缓解。在过去对治疗严重支气管软化主要是气管造口术和长时间的机械通气，由于标准的气管造口管不足以支撑气管的软化。第三部分讨论3.3气道管理和治疗连续气道正压通气（CPAP）对中到重度的气管软化，气管支气管软化或支气管软化是很有效的治疗。支气管镜检查和荧光镜透视显示在潮式呼吸时CPAP保持气道开放，因为建立了呼吸的支架在呼吸周期CPAP防止了气道塌陷。WISEMAN等通过气道内插管CPAP成功的治疗了气管支气管软化，但对于可能有气道塌陷的多数婴儿14周的时间CPAP是不够的，因为气管软化在1-2岁之前不太容易自行缓解。依据治疗的估计持续时间CPAP被认为是初级处理或作为其他治疗的辅助手段。第三部分讨论3.3气道管理和治疗严重的气管软化危机生命或可能严重损害健康病变需要外科手术治疗，气管软化有几种手术治疗。气管切开放置气管内撑管主动脉悬吊术气道外支架气道造口术可缓解气管软化和支气管软化的症状，所需时间较长，并发症也较多。主动脉固定术是一种有效安全的手术方法。支气管内支架植入运用于难治性病例中，但有一定局限性。第三部分讨论3.3气道管理和治疗第三部分讨论3.3气道管理和治疗支架植入术可导致肉芽组织的增生，支架移位、断裂等并发症。随着3D打印技术在各个领域的逐渐开展，密歇根大学的医生给严重气管支气管软化的动物模型植入3D打印可吸收的气管夹板，可明显改善症状并延长动物的生存时间，因此该技术的不断完善可能为气管支气管软化带来无限契机。小结气管支气管软化在儿童中有较高的发病率，其临床表现缺乏特异性。目前纤维支气管镜仍是诊断的金标准，随着新的检查技术及治疗手段的逐渐开展，相信在不久的将来会有新的突破，总之对慢性咳嗽、喘息、反复呼吸道感染的患儿经支气管舒张治疗无效时应尽早行纤维支气管镜检查。谢谢大家！