上腔静脉综合征

上腔静脉综合征长江大学附属医院荆州市肿瘤医院概述•上腔静脉综合征(Superiorvenacavasyndrome,SVCS)是肿瘤常见的并发症，通常被认为是临床上的一种常见肿瘤急症•20世纪60年代以前，上腔静脉受压综合征40%为梅毒性主动脉炎、纵隔结核所引起。而现在上腔静脉受压综合征的主要原因是肿瘤，且常是晚期肿瘤的表现。•上腔静脉综合征是上腔静脉梗阻性疾病，主要表现为上半身血液回流受阻，上腔静脉压升高，形成广泛的上腔静脉侧支循环，并产生一系列临床症状病理基础上腔静脉位于纵隔右前方,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6cm～8cm的静脉,其管壁薄,内部压力低,且被多组淋巴结包绕,故易受压造成静脉回流受阻,从而出现一系列症状和体征,【病理生理】•上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕，有胸腺、主气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨胀均可压迫上腔静脉。•上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主干。当该血管受压可导致这些区域静脉压升高和淤血，继而发生上肢水肿，胸腔和心包渗出，甚至气管水肿，脑水肿，以及心搏出量减小，伴有意识改变、视力下降、头痛等症状。•若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以及中枢神经系统损害。在缓慢的受阻过程中，可发生乳房内侧、脊柱、奇静脉、胸廓的侧支循环形成，表现出特征性胸壁浅静脉怒张。诊断•出现典型的体征和症状时，上腔静脉受压综合征是很易诊断的。•当上腔静脉受压综合征表现不典型时，应借助于血管造影、核素静脉造影确定阻塞部位及病因。CT增强扫描是常选用的方法，MRI也可选用，可显示肿块、血栓和侧支循环。X线检查最常用，诊断•Parish等报道上腔静脉受压综合征80例的胸部X线表现：上纵隔增宽占64%，胸腔积液占26%，右肺门肿块占12%，肺炎性浸润占7%，气管旁淋巴结占5%，纵隔肿物占3%，胸部X线表现正常占16%。•上腔静脉综合征常常发生在肿瘤进展期过程中，大多数情况下，病因诊断比较容易，但少部分病人病因诊断是比较困难的。•在临床工作中，首先应作出病因学诊断，在病因诊断困难的情况下，也应有充分的临床证据，然后再处理，否则，不宜进行抗肿瘤治疗。导致上腔静脉综合征的疾病诊断YahalomMurry医科院肿瘤医院肺癌271（65%）452（71%）393（78%）恶性淋巴瘤34（8%）62（10%）58（12%）胸腺瘤——23（5%）其他肿瘤40（10%）51（8%）28（6%）非肿瘤50（12%）34（5%）—不明21（5%）36（6%）—总计415（100%）636（100%）502（100%）肺癌引起SVCS的病理类型•文献报道，最常引起SVCS的为胸内肿瘤。从致病形式上看，68%为肿瘤直接侵犯静脉，32%为压迫静脉所致。诊断YahalomMurry医科院肿瘤医院小细胞癌142（38%）171（38%）120（31%）鳞癌97（26%）281（62%）47（12%）腺癌52（14%）—19（5%）大细胞癌43（12%）—17（4%）未分型34（9%）—190（48%）总计370（100%）452（100%）393（100%）肺癌的SVCS发生率•Armstrong等统计4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%）•Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%，•80%为右肺肿瘤。•在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起SVCS约4.8%（医科院），其次为鳞癌。淋巴瘤的SVCS发生率•Armstrong统计在952例淋巴瘤中以SVCS就诊的占1.9%•Perez-Soler报道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）为弥漫大细胞型，12例（33%）为淋巴母细胞型，只有1例为滤泡性大细胞型。•何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少有SVCS。病因•良性病致SVCS•上腔静脉综合征来自良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也可发生SVCS诊断要点•【临床表现】•急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢充血肿胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4kPa（30mmHg）以上。上腔静脉综合征的症状症状Yahalom（370例）Murray（657例）医科院肿瘤医院（502例）呼吸困难63%57%86%面部肿胀50%66%19%咳嗽24%27%93%上肢肿胀18%—27%胸痛15%9.1%65%吞咽困难9%2.0%5%咯血—1.5%53%晕厥—2.1%1.8%【症状】临床表现体征Yahalom（370例）医科院肿瘤医院（502例）颈静脉曲张66%80%胸壁静脉曲张54%65%腹部静脉曲张15%面部水肿46%81%发绀20%5%面部充血19%10%上肢水肿14%31%声带麻痹10%【体征】临床表现•SVCS严重程度取决于起病的急缓，梗阻部位，阻塞程度及侧支循环的形成情况。由于上半身静脉回流受阻，致静脉压升高，出现一系列特殊症状和体征1）面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿。2）颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀。3）喉部、气管与支气管水肿引起咳嗽，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平卧或弯腰时上述症状加剧。•4）咽部水肿，致发生吞咽困难。5）眶周水肿，结合膜充血，可伴有眼球突出。6）脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障。7）周围静脉压升高，两上肢静脉压高于下肢，肘前静脉压常升至30--50cmH2O。上述症状的出现多少与轻重，视上腔静脉阻塞程度、发展速度以及侧支循环情况而定检查【CT影像】治疗【是否必须病理或细胞学诊断？】•SVCS为肿瘤学急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。•一方面，主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。•另一方面，部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞，因为过早地应用了较为有效的治疗措施，如放疗，延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。•【先治疗还是先取得病理诊断？】•由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前，应尽早做出病因诊断，提高对原发疾病的重视程度。•治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。•个体化处理是解决这一问题治疗对上腔静脉受压综合征可采用•一般处理•化疗•放疗以及•抗凝•外科治疗，治疗治疗【一般处理】上腔静脉阻塞一旦出现即可应用，同时抓紧时间做必要的检查，以明确诊断。病人应卧床，取头高脚低位及给氧，这样可增加静脉回流血量，减轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解暂时性呼吸困难。限制钠盐摄入和液体摄入，以减少循环血量，能使水肿减轻。利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状，如脑水肿。常用速尿20~60mg，静点入壶；20%甘露醇250ml，快速静点，每日1次或3次；双氢克尿塞和安体舒通可配合应用。但一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成。治疗【一般处理】•镇静剂和止痛剂有助于减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适。•应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫，可控制喉、脑水肿，预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁。地塞米松5~20mg，口服，每日3次；或5-10mg，静点入壶，每日1次或每日2次。强的松10~20mg，每日3次，口服。•由于病人常处于高凝状态，必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗，但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液，以避免加重症状及导致静脉炎。治疗【抗凝治疗】•适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗，可以有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效•对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除•另外，抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动，提高抗癌效果治疗【放射治疗】•放射治疗有良好的疗效，除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外，对大多数恶性病因所致的上腔静脉综合征，放射治疗仍是首选的治疗方法。•放射线可以在72小时内使肿瘤坏死。具体方法是：通常采用高能射线，照射野一般应包括原发灶、纵隔区、肺门和邻近的肺部病变；•开始放射一般用高剂量，300~400cGy/天，最好并用激素及/或化疗，以迅速缓解症状，2~4天后再减至常规量，200cGy/天，一周5次。照射总量应视肿瘤的病理类型而定。治疗【放射治疗】•小细胞肺癌和恶性淋巴瘤以3000~3500cGy/3~4周为宜，肺鳞癌往往需给5000~6000cGy/5~6周方可达到较好的局部控制。同时适当用脱水剂。•几乎90%的病人放疗3周内自觉症状可缓解。缺点在于放射治疗的瘤灶不是体内唯一的瘤灶，或者照射不彻底，所以容易复发。•应该注意，放疗后可引起上腔静脉水肿，可并发上腔静脉穿孔和后纵隔纤维化，但这在临床中较少见。治疗【化疗】•上腔静脉综合征继发于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及生殖细胞瘤时，具有显著的化疗效果，有时可先作化学治疗。•其优点是避免放射治疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重。对于病变较广泛，需要照射的范围过大的病人也可先做化疗。治疗【化疗的注意事项】•若用化疗，一般必须有明确的组织学诊断，才能制订出较为有效的化疗方案。•在给药途径上，因上腔静脉受压，血液回流受阻，速度减慢，药物通过同样减慢，所以应避免上肢给药，即避免从上腔静脉特别是右上肢静脉注入。还因为在上腔静脉阻塞后，确实存在着血栓形成和静脉炎等情况。治疗【外科治疗】•外科手术治疗对于良性病因所致的上腔静脉阻塞有效，对化疗、放疗不敏感的恶性肿瘤也可用外科手段作姑息性治疗，但效果往往不甚理想•外科手段对上腔静脉阻塞所致的急性发作如脑水肿和气道阻塞的病例最有效。对于其他恶性病因者则避免手术治疗预后【预后】主要影响因素就是原发肿瘤的病理类型和分期比如：非小细胞肺癌预后就同其他Ⅲ期肺癌小细胞肺癌同其他小细胞肺癌无差别