典型 癫痫病例分享

病例分享西安市中心医院神经内科2015-04-23病例特点-病史•谢XX，女性，48岁，农民，陕西潼关县人；•主诉：–发作性幻嗅50天，意识不清四肢抽搐18天；•现病史：–50天前（2015年1月8日）无明显诱因闻到烧焦的刺鼻气味，数秒钟后消失，共发作2次；–30天（1月28日）前患者觉胃气上冲→闻到酸味+觉双下肢力，稍感觉恐惧，持续1-2分钟后自行缓解，发作4-5次/天；病例特点-病史•18天（2月10日）前就诊于当地诊所，考虑“胃炎”给予静点药物（具体不详）治疗返家后突然出现高喊一声→头偏向一侧→遂出现意识不清，呼之不应→四肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌咬伤；持续3-4分钟后，抽搐停止，约半小时后意识逐渐恢复，不能回忆发作过程，觉困倦，2小时后上述症状再发，被家人送往当地县医院，诊断为“癫痫”给予‘卡马西平片’0.1g,2次/日，‘尼莫地平片’10mg,2次/日；病例特点-病史•18天来患者仍有发作性闻到酸味仍有发作，4-5次/天，未再出现发作性意识不清及肢体抽搐；•7天前西安市第一医院行胃镜检查示：“疣状胃炎”，为进一步治疗，就诊于我院；病例特点-既往史•既往史–“冠心病”病史5年，未规律治疗；–4年来时有胃部不适，自服“西咪替丁、奥美拉唑”等药物可好转；•否认头部外伤及前驱感染史；•其父5年前因’脑部肿瘤’（具体不详）去世；•体格检查：神经系统（-）；脑电图结果相关化验•血尿粪常规；•肝肾功能、电解质、肌酶、血脂、血糖均未见异常；•输血前检查未见异常；•自身抗体未见异常；•肿瘤系列未见异常；•凝血象未见异常；腰椎穿刺术+脑脊液相关检查•腰椎穿刺术–初压160mmH2O，末压120mmH2O；•脑脊液化验–透明清亮，常规及细胞学未见异常，未见到病理性细胞；–脑脊液生化未见明显异常；–病毒系列，结核系列等未见异常；–免疫球蛋白未见异常；病例特点-病史•发作形式–幻嗅：平均2次/日，数秒钟，；–胃气上升感：1-2分钟，4-5次/日；–CTCS：2次；•发作类型–部分性发作继发全面性强直阵挛发作；•存在有定位意义的先兆；定位定性诊断•发作性幻嗅→定位于钩回；•上腹部先兆和恐俱→定位于杏仁核；•GTCS：考虑继发性泛化；•定位于颞叶内侧；•癫痫综合征诊断：颞叶内侧癫痫；病因诊断头颅MRI头颅DWI头颅MRI增强右侧海马区MRSMRS提示：右侧海马区病变Cho峰增高，NAA稍减低，Cho/NAA比值约2.8.病理-HE•大体结构：灰白色鱼肉样组织；•HE：胶质细胞增生，丰富，局部细胞密度较高；病理-HE及免疫组化术后情况•术后：卡马西平，0.1，3次/日；•未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意识不清等；•认知功能未见明显异常；颞叶癫痫•ILAE建议将颞叶癫痫分为–边缘叶癫痫•伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫•根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫–新皮质癫痫•颞叶外侧癫痫颞叶癫痫•颞叶癫痫发作的临床表现–简单部分性发作–复杂局灶性发作–继发全面强直阵挛发作（SGTCS）–局灶性非惊厥性癫痫持续状态（边缘叶或新皮质起源）–继发惊厥性癫痫持续状态临床表现主观性发作客观性发作上腹部-一股气往上涌感自动症体验性（精神或心理）症状自主神经功能障碍恐惧语言障碍似曾相识感或似不相识感以及相似变异症状头、眼偏斜和肌张力障碍性姿势幻听觉和错觉运动终止伴凝视幻嗅和味幻觉发作性偏瘫其他症状单侧眨眼发作性呕吐颞叶癫痫•最常见的海马病理类型为海马硬化，约占65%；•胶质细胞瘤是成年颞叶内侧癫痫的重要病因；•头颅MRI可以发现导致癫痫发作的结构异常；•MRS对可有助于判断病变性质及良恶性程度；MRI平扫加增强检查临床意义：可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变；明确胶质瘤侵犯范围，帮助肿瘤立体定向活检区域选择，有利于手术切除和预后评估。强烈推荐中枢神经系统胶质瘤影像学检查主要推荐推荐CT检查磁共振弥散加权成像和弥散张量成像（DWI和DTI）磁共振波谱成像（MRS）磁共振灌注成像（PWI）BOLD-fMRIPET或SPECT检查23不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果胶质瘤类型MRI平扫MRI增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化；囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚，囊变少见，呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化；囊性部分无强化，肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化，约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHOII级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块，有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号，而无具体肿块，也可既有肿块又有弥漫性异常信号；T1WI稍低信号或等信号，T2WI稍高信号；囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀，呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号，囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。少突胶质细胞瘤WHOII级肿瘤信号常不均匀，实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。24不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果胶质瘤类型MRI平扫MRI增强血管中心型胶质瘤边界清楚，呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，肿瘤内常可见“小泡征”，呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节，囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI多为低信号，实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号，囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化呈T2WI低信号，梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶，T1WI为等信号或低信号，T2WI为不均匀高信号，肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号，边缘清晰，可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化，偶见沿室管膜播散。25低级别胶质瘤结构影像学及活检MRS对良恶性胶质瘤的鉴别良恶性胶质瘤Cho/NAA、Cho/Cr、NAA/Cr项目恶性胶质瘤良性胶质瘤Cho/NAA6.18±1.972.38±1.90Cho/Cr4.65±2.212.25±1.21NAA/Cr0.51±0.151.28±1.35胶质瘤时，由于异常增生胶质细胞侵犯了正常的神经元，典型的表现为NAA波的显著降低，Cr波的中度降低，Cho波显著增高；MRS有助于鉴别诊断:星形细胞瘤的Cho峰升高较明显，但神经节细胞胶质瘤的Cho峰仅轻度升高，NAA峰略降低。MRS对良恶性胶质瘤的鉴别•氢质子谱提示胶质瘤分级比穿刺活检更为准确，因它提示的组织代谢信息比活检范围大的多；•对LGG患者行氢质子波谱分析导航下立体定向活组织检查时诊断率接近100％；MRS对良恶性胶质瘤的鉴别敏感性100%特异性86%准确性96%MRS对海马硬化鉴别•在MRI上表现为海马萎缩和T2弥漫高信号；•NAA/(Cr+Cho)比值被认为是评价颞叶癫痫病理改变的一个重要敏感指标，可为代谢异常的定侧提供重要信息，敏感度可达90%；•正常NAA/(Cr+Cho)的最低值是0.72，低于此值的0.05为异常，提示海马硬化；•NAA/(Cr+Cho)＜0.68或双侧差＞7%作为异常的标准，其敏感性达75～88%，特异性达100%；多学科协作治疗强化多学科合作意识，共创癫痫治疗美好明天！