雷诺斯综合症

雷诺氏综合征的诊治雷诺氏综合征(RS)：由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。病因分类：原发性RS：也称雷诺氏病，相对常见，病因不明，预后相对较好。继发性RS：即雷诺现象，相对少见，由其他疾病、因素引起，预后相对较差，可并发肢端溃疡、瘢痕形成或坏疽等。概念临床表现及特征1.肢端皮肤改变、疼痛、麻木、无力，感觉障碍，甚至皮肤溃疡、关节畸形，骨质疏松。2.受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指肌肉较多、血供比较丰富因而很少受累。3.皮色变化先从远端开始，逐渐向近端展，但很少超过腕部，大都发生在双手，足趾发病者少见。1.原发性RS：女性（9%）＞男性（6%），年龄＜30岁，有家族聚集性，长期处于寒冷环境易发。2.继发性RS：女性＞男性，年龄＞30岁，动脉或神经损伤，外伤，化学物质（氯乙烯），高强度高频率手工活，药物（降压药、抗肿瘤药），吸烟，长期处于寒冷环境易发。临床表现及特征继发性雷诺综合征风湿病：硬皮病（90%）、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等职业性创伤：高频率振动性损害，如建筑工人、煤矿工人、打字员等内分泌疾病：甲状腺功能减退神经系统疾病：视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等血液系统疾病：如冷球蛋白血症和红细胞增多症等基本病理生理过程：血管痉挛1.寒冷或情绪激动，血管痉挛收缩，血流受阻，指（趾）端皮肤苍白，可出现多汗等现象。2.数分钟后细小动脉痉挛自行缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态，从而出现皮肤苍白后的青紫现象。3.刺激解除后，细动脉、毛细血管和细静脉出现反应性充血，从而出现皮肤潮红现象。检查方法1.冷水刺激试验将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟，可诱发上述典型症状发作。2.握拳试验两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上述症状。3.手指动脉造影4.多普勒超声和手指的温度测量（未普及）治疗1.保守治疗：避免寒冷刺激、手的保暖、戒烟等2.药物治疗3.手术及微创治疗4.行为及替代治疗：针灸、激光、温度的生物反馈等治疗药物1.钙离子通道阻滞剂：二氢吡啶类与非二氢吡啶类2.α-1肾上腺素能受体阻滞剂3.肾素-血管紧张素系统：ACEI与ARBS4.5-羟色胺再摄取抑制剂5.磷酸二酯酶抑制剂6.硝酸盐7.内皮素受体拮抗剂8.前列腺素及其类似物治疗药物药物种类药品名剂量结果副反应钙离子通道阻滞剂二氢吡啶类硝苯地平10-30mgqd-tid首选药物RS发作频率降低66%，发作强度降低33%低血压心悸面部潮红水肿及头晕尼卡地平20-50mgbid有效可口服或静脉给药氨氯地平10mgqd发作频率降低27%副反应发生率低非洛地平5-20mgqd小样本试验与硝苯地平相似尼索地平5-10mgqd非二氢吡啶类地尔硫卓30-120mgtid效果不佳与二氢吡啶类药物相比副反应更少维拉帕米1mgtid治疗药物药物种类药品名剂量结果副反应α-1肾上腺素能受体阻滞剂哌唑嗪1mgtid降低发作频率及持续时间体位性低血压心悸多沙唑嗪1mgqd有效但缺乏临床研究特拉唑嗪肾素-血管紧张素系统ACE抑制剂卡托普利12.5-25mgbid-tid改善手指血流量，对症状的改善不明显干咳，头痛，乏力，头晕依那普利20mgqd缺乏临床证据喹那普利80mgqd血管紧张素II受体阻滞剂氯沙坦12.5-50mgqd发作频率及强度降低50%头晕治疗药物药物种类药品名剂量结果副反应5-羟色胺再摄取抑制剂氟西汀20-40mgqd与硝苯地平联用显著降低RS发作频率及强度头痛，恶心心悸，嗜睡磷酸二酯酶5抑制剂西地那非50mgqd-bid降低发作频率及持续时间，改善血流量，对继发性RS效果更佳头痛潮红恶心肌肉疼痛消化不良头晕他达那非20mgqod伐地那非10mgbid硝酸盐局部的硝酸甘油（MQX-503）每天4次改善RS症状，对发作频率及持续时间无效治疗药物药物种类药品名剂量结果副反应前列腺素依前列环素1-2ng/kgiv降低发作频率、强度及持续时间，促进皮肤溃疡愈合潮红，头痛恶心，呕吐低血压伊洛前列素0.5-2ng/kgiv内皮素受体拮抗剂波生坦62.5mgbid减少新发溃疡对已有溃疡无效升高的肝转氨酶，血管神经性水肿治疗药物药物价格硝苯地平1元/片氨氯地平2-6元/片哌唑嗪0.1元/片卡托普利1-2元/片氯沙坦6元/片氟西汀11元/片西地那非100元/片他达那非115元/片伊洛前列素2750元/支波生坦360元/片手术/微创治疗微创疗法结果交感神经阻滞促进溃疡愈合，复发率高（个例报道）经胸腔镜交感神经切除术复发率高，继发性RS促进溃疡愈合，减轻疼痛手指动脉交感神经切除促进溃疡愈合，减轻疼痛（缺乏证据）脊髓刺激促进溃疡愈合，减轻疼痛（小样本）肉毒杆菌毒素促进溃疡愈合，减轻疼痛（小样本）