雷诺氏病

雷诺综合症西安市第五医院李贵安2016.11雷诺病&雷诺现象内容•一定义•二病因•三机理•四临床表现•五诊断与治疗•六预防•七护理概念•雷诺氏病•指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化，称为雷诺现象。•1862年由雷诺首先提出故命名。概念•传统上将雷诺症状者分为二类型：•1.原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。•2.继发性者又称雷诺现象,兼患一种或几种疾病，症状和病程比较严重者。•目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2/3。而雷诺病则少见。•本病发病年龄多在20～40岁之间，常见于青年女性，男性与女性发病的比例约为1:10.病因•1.特发性雷诺综合症病因不明，可能与以下因素有关•寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。•神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。•内分泌紊乱：此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。•职业因素:长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。•其他原因：遗传、疲劳、感染等。病因病因2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病（1）全身性硬皮病；（2）系统性红斑狼疮；（3）皮肌炎或多发性肌炎；（4）类风湿性关节炎；（5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化；（6）血栓性脉管炎，少见；（7）原发性肺动脉高压。•创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。发病机制(1)1.神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;2.血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;3.病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；4.肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致;5.也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；发病机制(2)6.患者常有家族史，提示可能与遗传有关；7.免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎等；8.阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;发病机制(3)9.影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎病髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。10.血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等。（血沉增快的疾病）临床表现•苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段•皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，缺氧和代谢产物聚集，使毛细血管扩张，血液进入毛细血管，而毛细动脉血管扩张早于毛细静脉，使血液在微循环处于“淤滞”状态，因而出现青紫，后期毛细静脉血管扩张，大量血液进入血管，出现潮红现象；当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作停止，皮色恢复正常。•整个病理过程，其主要病理改变在于毛细血管痉挛和微循环障碍。典型临床表现（1）•病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。•其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。•以手指多见而足趾少见。•发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。•全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动正常。典型临床表现（2）•初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然后转为正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入温水中才能中止发作。非典型表现•少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。•发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。雷诺特点雷诺病皮色变化特点1.先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所以皮色变化只在病情严重者才出现。2.从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域，3.一般发生在手指，且呈对称性。并发症•雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指（趾）末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。•在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽激发实验1.冷水试验：双手浸入4℃水中1分钟，看是否诱发皮肤变化。或在20℃室温下测手指皮温后，将手浸入4℃水中2分钟，观察皮温恢复时间，超过30分钟为阳性。2.握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，可诱发上述症状。3.皮肤紫外线照射实验：皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。4.手指动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。辅助检查•指动脉压力测定：•用光电容积描记法测定指动脉压力。如指动脉压低于肱动脉压5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻。•指温恢复时间测定：•用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本病患者常延长至20min以上。•指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：•此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。诊断诊断主要依靠病史，典型发作时的表现，结合激发试验多可作出诊断：1.具有典型雷诺氏征发作；即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白-紫绀-潮红-正常；2.多呈对称性，好发于20-40岁女性。3.即使少数重症病人的指（趾）动脉闭塞，而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。4.严重病人指（趾）发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低，浅溃疡和坏疽只限于指尖。5.雷诺氏病患者体检时一般无异常所见；雷诺氏征则同时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。6.对缺少典型发作的病人，可采用辅助检查中之1—2项确定诊断鉴别诊断-易与哪些疾病混淆•(1)手足紫绀症•(2)网状青斑•(3)红斑性肢痛症。•(4)冻疮治疗1.针对原发病治疗2.一般治疗•避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。戒烟。3.药物治疗•（1）钙离子拮抗剂硝苯地平、硫氮卓酮。•（2）利血平。•（3）α受体拮抗剂哌唑嗪等。4.手术治疗•对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。常用药物•交感神经阻滞交感神经阻滞预防•1.冬季注意保暖，防止局部受寒，可饮少量酒。•2.不吸烟，避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。•3.皮肤要保持清洁，避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。•4.室内保持温暖，定期消毒。•5.避免不必要的情绪激动和精神紧张。•6.若患处有溃疡或坏疽时，应注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷。•7.若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，应及时控制感染和对症治疗。护理(1)护理问题：手指皮肤遇冷或情绪紧张时出现苍白、麻木；疼痛；皮肤硬化、坏疽。(2)护理目标：①避免寒冷刺激及不良情绪，减少发作。②减轻疼痛麻木不适感。③预防皮肤病变恶化。(3)护理措施：①避免各种诱发因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷的环境中;②避免刺激性饮食，忌生冷、辛辣厚味之品；③做好心理护理护理；⑦积极治疗引起雷诺现象的各种疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎等；⑧适当进行户外活动，注意保护暴露部位。谢谢倾听THANKYOU学无止境目标