溶血尿毒症

溶血性尿毒症综合征（HUS）2溶血尿毒症综合征(hemolyticuremicsyndrom,HUS)是机体在病毒、细菌、药物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官受累未表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三大特征。成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。溶血性尿毒症综合征（ＨＵＳ）病因病理生理症状诊断鉴别诊断治疗预防病因溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染（病毒、细菌、立克次体）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊娠、口服避孕药）有关。病理生理血栓性微血管病变是主要的致病基础，各种致病毒素及炎性物质通过不同方式导致为血管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管内皮本身肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板减少，发生在肾小球，则导致肾衰。症状1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；2.急性微血管性溶血性贫血；3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；5.其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽搐、昏迷）。诊断1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9次方/L；3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；5.肾活检：肾脏微血管栓塞。诊断要点主要诊断依据是：急性溶血性贫血；肾功能衰竭；血小板减少。根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。鉴别诊断其他原因所致的急性肾功能衰竭各种原因引起的溶血血栓性血小板减少性紫癜(TTP)系统性红斑狼疮Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)HUS与TTP的鉴别要点HUSTTP年龄儿童多见青壮年为主性别儿童男女相近女性显著多于男性临床表现前驱症状腹泻和上感无发热少见均有肾功能损害较重较轻神经系统症状少见，轻常见，重出血少见多见其他部位受累少见多见，广泛DIC检查阳性多见少见病理微血栓局限于肾脏广泛，累及全身预后较好，死亡率＜20%不良，死亡率＞80%死亡原因肾衰中枢神经系统损害治疗一般治疗抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。对症处理：如控制血压等。治疗透析治疗早期充分透析：可避免并发症发生。透析指征：①少尿、无尿超过2日；②BUN＞28.56，或每日上升＞9mmol/L,Scr＞530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电图示高钾；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水肿或其先兆；⑥顽固性高血压。透析方式：①腹膜透析；②血液透析。治疗连续性肾脏替代治疗(CRRT)适应证：①重症急性肾衰；②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。方法：①连续性血液滤过CVVA和CAVH；②连续性血液超滤CVVU和CAVU；③连续性血液透析CVVHD和CAVHD；④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。治疗血浆置换(PE)适应证：①出现神经系统症状或严重器官衰竭；②PLT＜50×109/L或降低50%；③血清LDH＞1000IU/L；④已证实PE比单独血浆输注更有效者。方法：①二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回输。②血浆吸附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。预防此病常为临床的危急重症，一旦发现患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。