Wernicke脑病

Wernicke脑病维生素B1、镁和酒精的相关性•硫胺（维生素B1）的作用：硫胺在硫胺焦磷酸激酶的催化下转化为活性焦磷酸硫胺素（在肝脏中进行）是细胞代谢中的重要辅酶，硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒。•镁的作用：是硫胺焦磷酸激酶的一个辅因子，镁的缺乏减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素转变。•酒精对维生素B1缺乏的作用：酒精的摄入加速镁的排出，酒精的代谢增加了维生素B1的需要量，同时酒精减少了维生素B1经过肠粘膜的转运，并减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的转变。•Wernicke脑病或Wernicke-Korsakoff综合症是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病，是硫胺（维生素B1）缺乏导致的急症。及时诊断和治疗的患者可以完全恢复，WE的病死率10-20%。•病因是硫胺缺乏。硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏。•临床表现:突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调。仅10-16%的患者出现三组症状。1、眼外肌麻痹：约73%的患者出现，常见双侧外展神经麻痹和复视，可伴有眼震、眼睑下垂。若及时治疗眼肌麻痹常在24小时内恢复。2、精神异常：约66%的患者出现，表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感障碍，有时与戒酒状态难以区别。常伴Korsakoff综合症，以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点。•3、共济失调：约82%的患者出现，以下肢和躯干为主，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。•眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。辅助检查•CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。•如：33岁男患，由于严重的营养不良导致WE，头CT显示中脑导水管和第三脑室周围低密度•MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第三脑室和导水管周围对称性T2高信号影，6-12各月后恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与AD的鉴别特征。中脑导水管和第三脑室周围可见T1低信号乳头体、第三脑室周围和中脑导水管周围Flair高信号60岁女患，出现意识改变和眼震，既往有胃癌行胃切除手术。62岁女患，恶心、呕吐、腹泻2周后出现意识改变就诊于医院，DWI提示丘脑限制扩散。病例分析•45岁单身女人，有1个儿子，没有吸烟史，在她青少年时曾是一个模特，但现在已经失业了。她以精神异常、共济失调步态和眼外肌麻痹（外展神经麻痹）就诊于急诊室，查体没有其他局灶性神经体征。体格检查提示明显的营养不良和贫血貌。她的体重指数为16.42。既往史•30岁的时候曾经节食，她的目标体重是30kg，从那以后，她决不让自己的体重超过40kg。停经的出现是很平常的。她经常觉得自己发胖，这种想法导致她更加严重的限制进食。每40天她都要有10天呕吐出她一天所吃的和喝的东西。这样的病史可以诊断神经性厌食。••近8年来她每天都喝杜松子酒，大约每三天一瓶，（相当于15单位酒精每天）。但并没有证据证实酒精在这些年有加重病情的作用。她也从来没有试着去戒酒或减少饮酒量。除了性格有些喜怒无常外没有任何酒精戒断症状。同样，在急症室她没有呈现出任何酒精戒断症状。头MRI•头MRI提示T2显示侧脑室周围弱高信号，在丘脑内侧区及中脑导水管周围可见长T2信号，基底节区可见增宽的血管周围间隙，胼胝体缩小及小脑沟增宽。侧脑室水平：侧脑室周围长T2信号、扩大的侧脑室和增宽的脑沟丘脑和第三脑室水平：丘脑内侧区可见长T2信号中脑水平：中脑导水管周围可见长T2信号脑桥水平：可见小脑沟增宽血清生化检查•血常规提示巨幼红细胞性贫血。血红蛋白=10.0g/dL(12-16g/dL)平均红细胞体积=113.5fl(81.0-99.0fl),平均血红蛋白含量=38.5pg(27-32.0pg),红细胞体积分布=14.5%(10-15%),红细胞总数=2.6×106/L(4.2-5.4×106/L);•贫血系列:叶酸=2.51ng/mL(3.2-17.0ng/dL),B12=300.1pg/mL(202-900mg/dL).•其他血清生化检查：尿素=102mg/dL(50mg/dL);血清白蛋白=2.9mg/dL(3.4-4.8g/dL);甘油三酯=86mg/dl(150mg/dL);LDL-C=76mg/dL(100mg/dL);HDL-C=17mg/dL(40mg/dL);镁离子=0.47mg/dL(1.3-2.1mg/L);磷=2.3mg/dL(2.7-4.5mg/dL)。•钠离子、钾离子、肌酐、血糖、淀粉酶、脂肪酶、ALT、AST、GGT、ALP及凝血检查未见异常。•HIV、乙肝及丙肝血清学检查均为阴性。•脑脊液检查未见异常。诊断与治疗•诊断:Wernicke脑病•治疗：1、补镁：2.0硫酸镁溶于1000ml生理盐水静点超过24小时2、补维生素B1：300mg盐酸硫胺素溶于100ml生理盐水静点大于30分钟，每日三次•3小时后这个患者出现意识水平下降（Glasgow评分从15分降到10分），当时测血氧饱和度99%，血压110/70mmHg，血糖73mg/dl，没有水电解质紊乱，没有心律失常、呼吸困难、皮疹及面色潮红。•继续观察患者病情变化•患者入院治疗，入院后一天意识障碍有所好转，但是出现了严重的记忆障碍和虚构症。在精神科住院1个月，在这1各月里每天给予600mg维生素B1。镁的替代治疗主要是450mg氧化镁每天口服，硫酸镁前三周4g/d，最后1周1g/d。•出院2天前进行神经心理测试中CAMMCOG定向力-8outof10;语言理解-11outof11;语言表达-19outof19;远期记忆力-2outof6;近记忆力-4outof7;学习记忆力-12outof20;注意力-18outof18;执行力-2outof2;计算力-2outof2;抽象思维-5outof8;感知力-10outof13;MMSE评分：27分。•患者仍然存在虚构症和共济失调，眼外肌麻痹有所好转。以后6各月门诊随访，记忆力障碍的存在没有什么改变。