第08章心脏瓣膜病-内科学第8版第二篇

1第二篇循环系统疾病第八章心脏瓣膜病泗水县人民医院心内科祝福安内科学第八版2前言定义：心脏瓣膜病是指心脏瓣膜存在结构和/或功能异常。病理生理：瓣膜狭窄使心腔内压力负荷增加；关闭不全时心腔容量负荷增加。这些改变可导致心房或心室的结构改变和功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现。病因：①风湿炎症（风湿性心脏瓣膜病），最常累及二尖瓣，其次主动脉瓣；②退行性改变(老化)（老年退行性心脏瓣膜病）：最常累及主动脉瓣，其次二尖瓣。3猪二尖瓣4猪二尖瓣瓣叶腱索乳头肌5猪主动脉瓣6猪三尖瓣只显示隔瓣和后瓣7三尖瓣三个瓣（去右心房）三尖瓣瓣口:三个瓣都显示冠状窦8内容第一节二尖瓣狭窄第二节二尖瓣关闭不全第三节主动脉瓣狭窄第四节主动脉瓣关闭不全第五节多瓣膜病(自学)9第一节二尖瓣狭窄MS10病因(一)风湿热：主要病因(二)其他：老年二尖瓣瓣环或瓣下钙化儿童先天性畸形病毒11(一)风湿热发病机制：是A组β溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症。产生的机制：细菌荚膜与人体关节、滑膜之间有共同抗原。临床表现：以心脏炎和关节炎为主，伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。急性发作：以关节炎较为明显，但此阶段风湿性心脏炎可造成死亡；急性发作后遗留心脏损害，尤其是瓣膜病变而形成慢性风湿性心脏瓣膜病。12(一)风湿热诊断标准(1992年AHA)1.有前驱的链球菌感染的证据1，同时有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现，告知提示可能为急性风湿热。主要表现：①心脏炎②多发性关节炎③舞蹈病④环形红斑次要表现：①关节痛②发热③ESR、CRP升高④PR延长1咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高。13(一)风湿热诊断标准(1992年AHA)2.例外标准①舞蹈病者②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎③有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再感染A组β溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。14(一)风湿热急性风湿热至少需要2年才形成二尖瓣狭窄。女性多见MS基本病理改变：瓣叶和腱索的纤维化和挛缩，瓣叶交界面互相粘连。二尖瓣呈漏斗状二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小，血流受阻单纯MS:25%，MS伴MR：40%。15病理生理正常二尖瓣口面积为4～6cm21.5～2cm2以上为轻度；1～1.5cm2为中度；小于1cm2为重度狭窄16病理生理三部曲1.左心房压升高：LA扩大、房颤、血栓2.肺静脉及肺毛细血管压力增高：肺间质水肿、呼吸困难、咳嗽、发绀等3.肺动脉压力增高：右心室肥厚、右心衰竭右心室增大与右心衰竭肺动脉高压左房增大左房压力增高MS17181920临床表现(一)症状1.呼吸困难2.咳嗽3.咯血4.血栓栓塞5.其他：LA扩大；右心室衰竭(二)体征1.严重二尖瓣狭窄的特征2.心音3.心脏杂音无症状左房衰竭症状右心衰竭症状三部曲食欲不振腹胀恶心、呕吐21临床表现(一)症状1.呼吸困难劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸→急性肺水肿2.咳嗽：干咳无痰或泡沫痰；感染时脓痰、粘液痰3.咯血①突然大量咯血（重度MS）；②血性痰或痰中带血丝；③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；④肺梗死伴咯血4.血栓栓塞：房颤，附壁血栓---周围栓塞；抗凝22临床表现(二)体征1.严重二尖瓣狭窄的特征：二尖瓣面容(双颧绀红)2.心音：心尖区可闻及S1亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；肺动脉高压时，P2亢进或分裂3.杂音①心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导，左侧卧位明显。房颤时不明显。②相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steel杂音③右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM2324实验室检查和其他检查(一)X线检查双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移25实验室检查和其他检查(二)心电图重度MS可有“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚左房增大，ptfv1二尖瓣Ｐ波26实验室检查和其他检查(三)超声心动图为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚；二维UCG：可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。27M型见“城垛样”改变28二尖瓣粘连狭窄及气球样改变，主动脉瓣粘连狭窄，左房内云雾状影。29舒张期二尖瓣鱼口样变30诊断心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄。UCG可确诊31鉴别诊断主要与心尖区舒张期出现的杂音鉴别：1.Austin－Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全：心尖区文集舒张中晚期柔和、低调隆隆样杂音，二尖瓣相对狭窄。2.左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音3.经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等32并发症心房颤动：常见、相对早期发生急性肺水肿：重度MS的严重并发症充血性心力衰竭：发生率20%栓塞：常见并发症感染性心内膜炎：较少见肺部感染：常见33治疗(一)一般治疗1.预防性抗风湿热治疗长期甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次2.无症状者，无特殊治疗，但应避免剧烈体力活动3.呼吸困难的治疗(1)窦性心律，心率快时呼吸困难，使用β受体阻滞剂、维拉帕米等(2)肺淤血造成呼吸困难时，间断利尿、限盐4.预防感染性心内膜炎：及时使用抗生素34治疗(二)并发症治疗1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿2.急性肺水肿①选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物②正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率35治疗(二)并发症治疗3.心房颤动(1)急性快速性房颤如血流动力学稳定，控制心室率,β受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄如血流动力学不稳定，立即电复律36治疗(二)并发症治疗3.心房颤动(2)慢性房颤①首先争取介入或手术治疗二尖瓣狭窄②电复律或药物转复：适应症：房颤病史＜1年，LA内径60mm，且无窦房结或房室结功能障碍者；复律前3后4抗凝。③不宜复律或复律失败者：控制心室率＋抗凝（华法林)。β受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄37治疗(二)并发症治疗4.预防栓塞阵发性或持续房颤：华法林抗凝38治疗(三)手术治疗为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。39介入治疗经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法40手术治疗1.二尖瓣分离术：闭式和直视2种2.人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；②MS合并MR者41预后在未开展手术治疗的年代，本病10年存活率在无症状被确诊后的患者为84％，症状轻者为42％，中、重度者为15％。死亡原因：心衰、血栓栓塞、感染性心内膜炎抗凝治疗后，栓塞减少；手术治疗提高了生活质量和存活率。42THEEND43第二节二尖瓣关闭不全MRMitralinsufficiency(MI),mitralregurgitationormitralincompetence44病因二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等四个部分。正常的二尖瓣功能有赖于这四个部分及左心室的结构和功能的完整性，其中任何一个或多个部分发生结构异常和功能失调均可导致导致二尖瓣关闭不全，当左心室收缩时，血液反向流入左心房。Duringsystole,contractionoftheleftventriclecausesabnormalbackflow(arrow)intotheleftatrium.4546病因过去风湿热是二尖瓣关闭不全的主要原因，现在发现风湿性单纯二尖瓣关闭不全比例逐渐减少。非风湿性单纯二尖瓣关闭不全的病因，以腱索断裂最常见，其次是感染性心内膜炎、二尖瓣粘液变性、缺血性心脏病等。4748一、瓣叶1.风湿性损害最为常见，占1/3，特点：瓣膜僵硬、缩短、变形以及腱索粘连、融合缩短。2.二尖瓣脱垂：粘液性变3.感染性心内膜炎破坏瓣叶4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动5.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂4950Micrographdemonstratingthickeningofthespongiosalayer(blue)inmyxomatousdegenerationoftheaorticvalve.Movat'sstain.51二、瓣环扩大1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大2.二尖瓣环退行性变和钙化瓣环钙化52三、腱索先天性异常、自发性断裂或继发于感染性心内膜炎、风湿热的腱索断裂。53四、乳头肌乳头肌的血供来自冠脉终末分支乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不全；AMI发生乳头肌坏死，产生永久性二尖瓣关闭不全。完全断裂，造成严重致命性二尖瓣关闭不全。54乳头肌断裂55乳头肌断裂56病理生理一、急性收缩期左心室射出的部分血流经二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿→左心室舒张末压急剧上升，导致肺淤血及急性肺水肿。57病理生理二、慢性通过代偿，左心室舒张末期容量和压力可不增加，此时无临床症状。(区别于急性期)随着病程的延长，过度的容量负荷(左心室做无用功)最终导致左心房压和左心室舒张末压明显上升(与急性相同)，此时失代偿，肺静脉和肺毛压升高，发生肺淤血、左心衰竭。晚期肺动脉高压，右心衰竭。58临床表现(一)症状1.急性轻度二尖瓣反流症状轻较。重者很快发生急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克2.慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，继而发生呼吸困难，晚期出现右心衰竭。59临床表现(二)体征1.急性心尖搏动为抬举样搏动。P2亢进，S4心尖部收缩期杂音是主要体征，可闻及3/6级的收缩期粗糙的吹风样杂音，累及腱索、乳头肌时可出现乐音性杂音。肺水肿：干湿啰音。60临床表现(二)体征2.慢性1.心界向左下扩大（心尖搏动向左下移位）、右心衰：颈静脉怒张、肝大、双下肢浮肿2.S1减弱、S2分裂3.心脏杂音：典型杂音为心尖区全收缩期吹风样杂音，≥3/6级，可伴有收缩期震颤。严重反流时，导致相对性二尖瓣狭窄，心尖区刻纹机短促的舒张中晚期隆隆样杂音。61二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导62实验室和其他检查(一)X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。晚期：RV增大、二尖瓣环钙化影。二、心电图急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改变。少数有右心室肥大征Figure1.Volume-renderedimage.LubarskyLetal.Circulation.2007;116:e114-e115Copyright©AmericanHeartAssociation,Inc.Allrightsreserved.Normalanteriormitralvalveleaflet(blackarrow)andcaseouscalcificationofthemitralannulus(arrowheads)atposteriormitralvalveleafletareshown.64实验室和其他检查三、超声心动图彩色多普勒血流显像诊断MR敏感性几乎达100%，并可对二尖瓣反流进行半定量和定性诊断。(1)