神经内科大全

第一单元神经病学概论第一节运动系统运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。一、上、下运动神经元瘫痪（一）解剖生理中央前回——皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束)——放射冠——分别通过内囊后肢及膝行。皮质脊髓束——大脑脚底中3／5——脑桥的基底部——延髓的锥体1锥体交叉处——大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索——皮质脊髓侧束——终止于脊髓前角。2小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核（除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配）。下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核+其发出的神经轴突，（受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。（二）临床表现上运动神经元下运动神经元（周围性瘫痪）损伤结构皮质锥体细胞，传导束脑神经运动核，脊髓前角运动细胞及其发出的神经纤维瘫痪范围较广，偏瘫，单瘫局限，四肢肌群肌张力高（痉挛瘫）低（弛缓瘫）腱反射亢进减弱或消失病理反射+-肌萎缩-+肌震颤-+肌电图传导速度正常传导速度减慢，失神经电位值得注意的是，在急性严重的病变(如急性脑血管病或急性脊髓炎)，脊髓休克期，可以表现为软瘫。休克过后即逐渐转为硬瘫。例题1：符合中枢性瘫痪的临床特征是（2000）ZL】A.肌群瘫痪为主B.有肌萎缩C.肌张力增高D.腱反射消失E.无病理反射答案：C例题2：周围性瘫痪也称为（2004）【ZL】A.周围神经损害性瘫痪B.脊髓前角细胞损害性瘫痪C.皮质运动中枢损害性瘫痪D.下运动神经元损害性瘫痪E.脊髓损害性瘫痪答案：D（三）定位诊断1.皮层：损伤——单瘫（对侧对应部位）：病变刺激性，对侧相应部位阵发性抽搐（相应部分扩散——杰克逊）2．内囊锥体束——对侧偏瘫，丘脑皮质束，故该处损害——对侧偏身感觉减退，及视放射——对侧同向偏盲，称“三偏”征。例题1：右侧内囊后肢(后脚)ABC．双眼左侧半视野偏盲DE答案：C解析：内囊后肢受损，可出现三偏症-----病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍（深浅感觉障碍）。偏盲。例题2：内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫)AB．皮质红核束CDE答案：A解析：内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时表现为三偏征对侧肢体运动障碍、感觉障碍及同向性偏盲。例题3：男，70岁，因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光A.B.C.D.右侧内囊E.答案：D解析：患者出现典型的三偏征，定位在对侧内囊。3．脑干：一侧损伤：本侧本平面的脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如weber综合征（腹侧），本侧：动眼神经麻痹，对侧：面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。例题：对脑干损害有定位意义的体征是（2003）ZL】A.病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲B.构音不清，吞咽困难C.双额侧偏盲D.病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫E.病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫答案：D4．脊髓——脊髓颈膨大以上——中枢性四肢瘫痪；颈膨大(C5～T1)病变——上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变——双下肢中枢性瘫痪；腰膨大(L1一s2)病变——双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害(Brown—sequard综合征)——病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。例题：造成四肢肌张力增高、腱反射亢进的中枢性瘫痪的病损部位在（2004）ZL】A.颈膨大以下脊髓B.颈膨大以上脊髓C.颈膨大前角运动细胞D.一侧内囊E.一侧大脑皮质答案：B总结：损伤平面：周围性瘫痪；损伤平面以下：中枢性瘫痪。（中脑以下）下运动神经元：1．脊髓前角细胞病变：引起相应节段弛缓性瘫痪，无感觉障碍。急性——如脊髓前角灰质炎；慢性——因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，如肌萎缩性侧索硬化。例题：脊髓前角运动细胞病变时，出现（2006）【ZL】A．相应节段支配肌的中枢性瘫痪，无感觉障碍B．周围神经支配区肌的周围性瘫痪，无感觉障碍C．周围神经支配区肌的周围性瘫痪，有感觉障碍D.相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍E．相应节段支配肌的周围性瘫痪，有感觉障碍答案：D2．前根瘫痪：分布亦呈节段型，无感觉障碍。3．神经丛损害：常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。4．周围神经瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套一袜型感觉障碍。三、锥体外系统损害锥体束以外：运动神经核+运动神经传导束称为锥体外系统。与大脑皮质的联系颇为广泛，共同调节上、下运动神经元的运动功能。锥体外系损害的临床表现锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。锥体外系统疾病，此系统疾病两大表现是：肌张力增高、运动减少综合症，如帕金森病；肌张力减低、运动过多综合症，如舞蹈症、手足徐动症、肌张力障碍（如痉挛性斜颈）。(2002)ABCDE四、小脑损害小脑：蚓部——躯干小脑半球——同侧肢体小脑病变主要症状——共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒(称Romberg征阳性)；醉汉步态。睁眼并不能改善此种共济失调、“吟诗状言语”、指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验及反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字常过大。运动性震颤（随意运动时出现，静止时消失）或意向性震颤以及眼球震颤亦为小脑病变的特征。例题：无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在(2003)AB．右侧小脑半球CDE答案：B(2003)解析：共济失调是小脑、本体感觉及前庭功能障碍。患者无眩晕、无听力障碍和肌力完好。说明脊髓、前庭和脑干正常，病损部位为同侧小脑半球，小脑蚓部病变出现平衡障碍。第二节感觉系统感觉分为特殊感觉(视、听、嗅、昧等)和一般感觉【浅感觉(痛觉、温度觉和触觉)、深感觉(运动觉、位置觉和震动觉)以及复合感觉(实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等)】。一、解剖生理浅感觉传导束深感觉传导束感觉类型温度，痛觉，粗触觉位置觉，运动觉，震动觉，精细触觉传导束脊髓丘脑束薄楔束，内侧丘系I⊙脊神经节脊神经节II⊙后角细胞薄楔束核交叉灰质前联合交叉内侧丘系交叉III⊙丘脑核团丘脑核团三元两换一交叉浅脊深延成交叉经过内囊后脚处定位诊断要靠它二、感觉障碍的临床表现根据病变的性质，感觉障碍可分为抑制性症状和刺激性症状两大类。三、感觉障碍的定位诊断(一)周围神经周围神经末梢受损——手套或袜型；某一神经干受损时——支配区域的条、块状感觉障碍。(二)后根——脊髓后根受损——支配区内皮肤出现节段性带状分布的各种感觉缺失或减退。也有相应后根的放射性疼痛，称根性疼痛。(三)脊髓脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍，但深感觉和触觉存在(分离性感觉障碍)。脊髓半切损伤（见上）。脊髓横贯性——全部感觉丧失，同时有截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。例题：某病人因外伤致使脊髓腰1ABCD．右侧本体感觉丧失E答案：D解析：浅感觉为皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；深感觉是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。脊髓半切综合症主要特点是：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。(四)脑干延髓外侧病变(五)丘脑(六)内囊(七)皮质运动和感觉系统临床表现总结：同侧对侧皮层感觉，运动障碍1局灶性病变，可以出现感觉运动分离现象（病灶只破坏很小部分的皮质）2分布局限，可以是单支分布，类似周围性的瘫痪（但是瘫痪的特点是上运动神经元瘫痪）3受损边缘部分受刺激，出现癫痫（Jackson癫痫：抽动延运动区排列顺序扩散）皮层下感觉，运动障碍较少有分离，局限，抽搐现象，内囊偏身运动障碍，偏身躯体感觉障碍，同向偏盲脑干*脑神经瘫感觉障碍躯体运动感觉障碍，受损平面以下脑神经瘫痪、感觉障碍脊髓受损平面以下深感觉障碍，躯体运动障碍受损平面以下浅感觉障碍第三节脑神经脑神经有十二对：一嗅二视三动眼，四划五叉六外展，七面八听九舌咽，迷走及副舌下全。一、视神经（一）解剖生理视网膜——视神经——视交叉——视束——外侧膝状体（换神经元）——视放射（经内囊后肢）——枕叶视中枢皮质。光反射：不经外侧膝状体，由视束经上丘臂而人中脑上丘，与两侧动眼神经副交感埃一魏核联系。（二）临床表现1．视神经视神经本身病变或受压引起其传导完全中断时——该眼全盲，瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在。2．视交叉视交叉中部受损——引起双眼颞侧偏盲。3.视束视束受损时，产生双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。4.视辐射下部受损导致对侧同向性上象限盲，视辐射上部受损导致对侧同向性下象限盲。5．枕叶视中枢视中枢受损时可引起对侧同向偏盲及视觉失认。(2004)A．糖尿病性视神经乳头水肿B．GravesCDE．希恩(Sheehan)答案：D(2004)解析：视交叉中部病变（如垂体瘤、颅咽管瘤）导致双颞侧偏盲。二、动眼神经、滑车神经、外展神经（一）解剖生理1．动跟神经——中脑上丘水平的动眼神经核—向腹侧发射——由大脑脚脚间窝穿出：1分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。2瞳孔括约肌和睫状肌是由动眼神经核上部的埃一魏核发出的副交感纤维支配的，其纤维终止于眶内睫状神经节，司瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。2．滑车神经起自中脑顶部穿出，与动眼神经伴行：分布于上斜肌，使眼球向外下运动。3．外展神经——分布于外直肌。（二）临床表现1．动眼神经麻痹——上脸下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节反应消失。眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。2．滑车神经麻痹即上斜肌麻痹，向下向外运动减弱。3．外展神经麻痹内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。三、三叉神经（一）解剖生理1．感觉感觉纤维：三叉神经半月节，眼支、上颌支、下颌支。（以眼裂和嘴唇大概分界）2．运动：脑桥三叉神经运动核发出纤维，融合于下颌支内，支配咀嚼肌、鼓膜张肌等。（二）临床表现三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。核性：三叉神经脊束核的纤维传入排列不同（口周止于核上部，耳周纤维至于核下部）四、面神经（一）解剖生理1．运动（面神经核下部以及舌下神经核只有对侧支配）2．感觉味觉纤维3．副交感副交感纤维（与纤体有关）（二）临床表现1．周围性面神经麻痹：鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧，皱额、皱眉、闭眼、鼓腮、露齿等动作不能。2．中枢性面神经麻痹（中央前回下部一侧性损害或皮质脑干束损害引起），仅出现对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受累，故皱额、皱眉和闭眼动作皆无障碍，且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。五、舌咽神经、迷走神经（一）解剖生理1．舌咽神经感觉纤维舌后1／3的味蕾，传导味觉；至咽部、软腭、舌后1／3、扁桃体、两侧腭弓、耳咽管以及鼓室，接受粘膜感觉；至颈动脉窦和颈动脉球即窦神经，与呼吸、脉搏及血压的调节有关；延髓的孤束核。运动纤维起自疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽穹窿。副交感纤维2．迷走神经：躯体感觉纤维；内脏感觉纤维；副交感纤维。（二）临床表现：舌咽神经和迷走神经（真性球麻痹）受损引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳，检查可见病侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，咽反射消失。因该两神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状，双侧损害才引起类似球麻痹的症状，称假性球麻痹。中脑：III、IV（动眼神经核、滑车神经核，缩瞳核）桥脑：V，VI，VII、VIII（展神经核、面神经核、三叉神经运动核、上泌涎核、三叉神经感觉主