川崎病PPT精选课件

川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）MucocutaneousLymphNodeSyndrome1提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断52提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断53川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见4日本小兒科教授川崎富作於1967年5＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;6提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断57病毒细菌其他遗传立克次体川崎病多种病因8感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制9APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制Superantigen10超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制11提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断512血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。13提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断514球结合膜血充血发热多形性皮疹淋巴结肿大口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现15临床表现(一)发热•100%患者•39℃•热程10-14天.至少5天•少数病人≥3周或10天•可有体温退后1-2天复升,或3次反复•抗生素治疗无效16临床表现（二）眼结膜炎•89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。•无水肿及分泌物。•1-2周消退，自限性。17球结合膜炎18临床表现（三）口腔黏膜病变•发病后24-48小时出现•持续9-12天•与眼充血时间相近•草莓舌•口唇黏膜及皮肤交界处皲裂19草莓舌口唇皲裂20临床表现（四）四肢变化•急性期：手足末梢出现红斑，硬肿•恢复期：指趾端脱屑21急性期：手足末梢出现红斑，硬肿22肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑23临床表现（五）多形性皮疹•发热后数天,于手足硬肿周期出现•多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小•脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。•全身性分布•持续5-7天•卡介苗接种处红斑硬结备注24皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑25临床表现（六）颈部淋巴结肿大•70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天•颈淋巴结肿大1.5cm以上•多单侧发生•非化脓性，触痛不明显•偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”26颈淋巴结肿大27心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。＊心脏表现28间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等备注＊其他表现29--血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。--免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑；IL-6↑，IL-1↑，TNF-α↑。--心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。--胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。--超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。--冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。无特异性实验室检查30急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：31正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉32右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张33动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤34＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用35冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤36提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断537诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊38发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊1四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮2皮肤：多形性红斑3眼结膜：充血4唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌5颈淋巴结：肿大39＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断40提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断541治疗--控制炎症◇大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）备注1～2g/kg,8～12hr注完，在发病10天内使用◇阿司匹林30～50mg/kg/d,热退后3天渐减为3～5mg/kg/d，持续6～8周，冠状动脉损害者应延长治疗◇糖皮质激素备注不宜单独使用--抗血小板聚集潘生丁（dipyridamole)每日3～5mg/kg--对症治疗和手术治疗42预后＊为自限性疾病，多数预后良好。＊未经治疗者冠状动脉瘤发生率为20%～25%,病死率＜0.1%。＊50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。＊复发率为1%～2%。43随访＊无冠状动脉瘤者：出院后1，3，6，12，24月作全面检查（体格检查，EKG，UKG）＊有冠状动脉瘤者：应6～12月一次长期随访44遗传45