胆红素课件

L/O/G/O黄疸原因待查主讲人：林松正常胆红素代谢肝脏对非结合性胆红素的摄取、结合与排泄功能：非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素。结合胆红素呈水溶性，可经肾小球滤过而从尿中排出，故尿中胆红素定性试验可呈阳性。结合胆红素经毛细胆管微突、微胆管、细胆管、小胆管、肝总管、胆总管，经十二指肠乳头排入十二指肠。80%～85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白。从血红蛋白分解来的胆红素称之为非结合胆红素;非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合，形成非结合胆红素白蛋白复合物，再经血循环运输至肝脏。非结合胆红素不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不含有非结合胆红素肝肠循环•结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收，而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原，尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外，也称粪胆素；小部分尿胆原被回肠和结肠黏膜吸收，经门静脉血流回到肝内，在回到肝内的尿胆原中，有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠道内，这一过程称为“胆红素的肠肝循环”。有小部分未能转变为结合胆红素，而是经体循环由肾脏排出体外，正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6.8μmol。尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性(正常胆红素代谢)。正常胆红素代谢图解Textinhere黄疸分类此外，还有肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。肝前性黄疸/溶血性黄疸：肝源性黄疸肝后性黄疸由于红细胞破坏增加，胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻，影响胆红素的排泄，导致梗阻性（阻塞性）黄疸。常见疾病先天性溶血性贫血：如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。.肝细胞性黄疸各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。阻塞性黄疸根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆阻塞两类。ABCD黄疸的临床分类先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。•Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。胆红素生成过多胆红素摄取障碍胆红素结合障碍非结合胆红素增高为主黄疸的临床分类胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁肝内胆管结石、华支睾吸虫病•肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸肝外胆管阻塞肝内胆管阻塞肝内胆汁淤积结合胆红素增高为主看得见的黄疸当血清胆红素浓度为17.1～34.2umol/L(1～2mg/dl)时，而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/L(2mg/dl)时则为显性黄疸。小儿黄疸生理性黄疸由于新生儿的胆红素代谢特点，即出生后胆红素的生成过多而代谢和排泄能力低下，致使血液中的胆红素水平升高，约50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现暂时性的、轻度的黄疸过程，称为生理性黄疸。其特点为：足月儿生理性黄疸多于生后2～3天出现，4～5天达高峰，黄疸程度轻重不一，轻者仅限于面颈部，重者可延及躯干、四肢，粪便色黄，尿色不黄，一般无不适症状，也可有轻度嗜睡或纳差，黄疸持续7～10天消退；早产儿多于生后3～5天出现黄疸，5～7天达高峰。早产儿由于血浆白蛋白偏低，肝脏代谢功能更不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到2～4周。小儿黄疸病理性黄疸新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病理性黄疸：①黄疸出现早：生后24小时内出现；②程度重：足月儿血清胆红素浓度220.6µmol/L（12.9mg/dl），早产儿256.5μmol/L（15mg/dl）；③血清结合胆红素增高26µmol/L（1.5mg/dl）；④进展快：血清胆红素每天上升85µmol/L（5mg/dl）；⑤黄疸持续时间较长，超过2~4周，或进行性加重或退而复现。孕妇黄疸列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病：一、先兆子痫毒血症：发生在孕妇妊娠20周以后，先兆子痫只是在疾病进展时才累及肝脏。先兆子痫可有ALT升高，除非合并DIC，黄疽少见。肝组织正常，或有出血性坏死，但无炎症。二、妊娠期肝内淤胆症：以全身上下瘙痒、淤胆的生化改变为特征。发生于妊娠中、末期，先有皮肤瘙痒，继而出现黄疸，直接胆红素为主。血清胆固醇、胆酸、ALP和γGT升高，而ALT正常或轻度升高。瘙痒和黄疸常在分娩后2周内消失，再次妊娠再次发作。三、妊娠急性脂肪肝：罕见的致死性疾病，常发生在妊娠后期，好转的病例可完全恢复，再次妊娠时罕见再发。起病急剧，常有上腹部剧痛、淀粉酶增高、类似急性胰腺炎。常有重度黄疸，血清胆红素增高，而尿胆红素阴性。20%～40%的病例伴有先兆子痈。重症病人实验室检查可有肝衰竭、急性肾功衰竭或弥漫性血管内凝血(DIC)的表现。肝脏B型超声检查呈脂肪肝波形。如果携带乙肝病毒的孕妇发生这种情况，因HBsAg(+)易被误诊为暴发性乙型肝炎。肝功化验单阅读共享一）血清酶测定①丙氨酸氨酶（ALT，曾称为谷丙氨酶GPT）是反映肝细胞功能的最常用指标。急性肝炎时ALT明显升高，AST/ALT常小于1，黄疸出现后ALT开始下降。慢性肝炎和肝硬化时ALT轻度或中度升高或反复异常，AST/ALT常大于1，比值越高，则预后愈差。②天冬氨酸转氨酶（AST，曾称为谷草转氨酶GOT）：此酶在心肌含量最高，依次为肝、骨骼肌、肾、胰。在肝病时血清AST升高，与肝病严重程度呈正相关。当病变持久且较严重时，线粒体中AST释放入血流，其值可明显升高。急性肝炎时如果AST持续在高水平，有转为慢性肝炎的可能。肝功指标③乳酸脱氢酶（LDH）：肝病时可显着升高，但肌病时亦可升高，须配合临床加以鉴别。④Y谷氨酰胎酶（Y—GT）：肝炎和肝癌患者可显着升高，在胆管阻塞的情况下更明显，YGT活性变化与肝病病理改变有良好的一致性。⑤胆碱酯酶：由肝细胞合成，其活性降低提示肝细胞已有较明显损伤，其值愈低，提示病情愈重。⑥碱性磷酸酶（ALP或AKP）：正常人血清中ALT主要来源于肝和骨组织，ALP测定主要用于肝病和骨病的临床诊断。当肝内或肝外胆汁排泄受阻时，组织表达的ALP不能排出体而回流入血，导致血清ALP活性升高。肝功指标胆红素：急性或慢性黄疸型肝炎时血清胆红素升高，活动性肝硬化亦可升高且消退缓慢，重型肝炎常超过171vmol/L。一般情况下，肝损程度与胆红素含量呈正相关。直接胆凝血酶原活动度（PTA）：PTA高低与肝损程度成反比，40%是诊断重型肝炎的重要依据，亦是判断重型肝炎预后的敏感指标。汁酸：血清中胆汁含量很低，当肝炎活动时胆汁酸升高。由于肝脏对胆红素和胆汁酸的运转活动不同，检测胆汁酸有助于鉴别胆汁淤积和高胆红素血症。L/O/G/OThankYou!