椎基底动脉系统及其综合征

椎-基底动脉系统及其临床综合征脑动脉盗血综合征锁骨下动脉盗血综合征颈动脉盗血综合征椎基底动脉盗血综合征椎动脉的主要分支颈部分支：脊神经根动脉；颅内段分支：脑膜支脊髓后动脉脊髓前动脉小脑后下动脉延髓动脉；延髓腹侧部综合征脊髓前动脉延髓支闭塞，亦称为延髓旁正中动脉综合征，Dejerine综合征，橄榄前综合征。病变位于延髓中腹侧。延髓腹侧部综合征又称为：Dejerine综合征，患者出现舌下神经交叉瘫。表现为：１、病灶侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害）；２、对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；３、对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）；小脑后下动脉小脑后下动脉分支：小脑支：蚓支、半球支；脉络膜支：参与构成第四脑室脉络丛；延髓支：延髓的背外侧，为终动脉，与邻近动脉的吻合甚少；延髓背外侧综合征延髓背外侧综合征(Wallenbergsyndrome):病变位于延髓上段的背外侧区。常见的原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。表现为：1、眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2、病灶侧共济失调（绳状体损害）；3、交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊髓束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。4、霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；5、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；橄榄后综合征病变部位在橄榄后方的延髓外侧区，由于脊髓丘脑束在延髓侧区的周边部，因而常被损害而引起对侧肢体的痛温觉缺失和触觉迟钝。又由于舌咽神经、迷走神经和副神经（延髓）根出自橄榄后沟，所以上述神经亦受累；根据各脑神经根或其核受累的情况不同，可构成不同的综合征。Schmidt综合征（史密特综合征）：舌咽、迷走、副神经；Tapia综合征（泰匹综合征）：舌咽、迷走、舌下神经；Jackson综合征（杰克逊综合征）：舌咽、迷走、副、舌下神经；Avellis综合征（阿维利斯综合征）：舌咽、迷走神经。橄榄后综合征基底动脉基底动脉的主要分支：脑桥支：脑桥旁正中动脉；脑桥短旋动脉；脑桥长旋动脉；内听动脉；小脑下前动脉；小脑下中动脉；小脑上动脉；大脑后动脉。基底动脉尖综合征（TOBS）基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。脑桥基底内侧综合征脑桥旁正中动脉闭塞所致，即展神经交叉瘫；又名：Foville综合征；福维尔综合征。病变位于桥脑基底和被盖部，累及旁外展神经核及侧视中枢，且累及绕过外展神经核的面神经纤维与锥体束。造成同侧外展神经麻痹，出现内斜视，复视，同侧偏视协调麻痹，即两眼向病侧的同向运动障碍，两眼向对侧凝视，病灶对侧偏瘫(包括中枢性舌肌瘫痪)，同侧周围性面瘫(不累及面神经者称为Foville桥脑综合征)。脑桥腹外侧综合征为脑桥短旋动脉闭塞所致，即面神经交叉瘫，又称为Millard–Gubler综合征。主要累及展神经、面神经、锥体束。特征为病变侧外展神经麻痹、面神经麻痹，对侧肢体上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。脑桥被盖部综合征系脑桥长旋动脉闭塞引起，又称Raymond-Cestan（雷蒙塞斯唐）综合征。病变位于面神经核和展神经核以上的脑桥上段被盖部,累及小脑结合臂、内侧丘系、内侧纵束及脊髓丘脑束，出现同侧小脑性共济失调，对侧偏身深浅感觉障碍。脑桥被盖下部综合征病变位于脑桥背外侧部，损伤了展神经和面神经核、内侧纵束、小脑中脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系。闭锁综合征闭锁综合症（locked-insyndrome），即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧同时闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍。由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。内听动脉综合征内听动脉分为三支：蜗支、前庭支及前庭蜗支；其侧枝循环较差。其病变时可出现：前庭损害的症状及耳蜗损害的症状。表现为：眩晕、恶心、呕吐、平衡障碍；高调样耳鸣、听觉丧失致神经性耳聋（突发性耳聋）。小脑前下动脉和附近血管有丰富的吻合，故小脑前下动脉梗死极为少见。小脑中下动脉闭塞至今未见报道。脑桥被盖外侧部综合征小脑上动脉闭塞后损害了脑桥外侧的结合臂、脊髓丘系、外侧丘系、小脑半球的上部、齿状核。临床表现为：(1)病灶同侧小脑性共济失调。(2)病灶对侧偏身分离性感觉障碍，以温度觉障碍明显。中脑各综合征Claude综合征：若小脑上动脉闭塞病变位于中脑被盖部且较接近大脑导水管时，除产生同侧动眼神经麻痹外，由于损害了小脑红核丘脑束的交接站--红核，而产生对侧肢体共济失调。Benedikt综合征：中脑脚间支闭塞病变累及中脑动眼神经髓内纤维及黑质，则表现为同侧动眼神经麻痹及对侧肢体锥体外系症状，如：偏身舞蹈、手足徐动或震颤。Weber综合征（大脑脚综合征）：病变位于一侧中脑大脑脚脚底，侵犯了动眼神经和锥体束，表现为：病灶侧动眼神经麻痹、病灶对侧偏瘫（包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪）。中脑后外侧综合征：多由上部中脑长旋动脉（起自大脑后动脉）闭塞引起，临床上表现为同侧小脑功能障碍、霍纳征、对侧半身痛温觉减退，有时对侧听觉减低。大脑后动脉大脑后动脉闭塞综合征主干闭塞表现为对侧偏盲、偏瘫及偏身感觉障碍，丘脑综合征，优势半球受累可伴有失读。皮质支闭塞引起对侧同向性偏盲，上部视野损伤较重，黄斑视力可不受累（黄斑视觉皮质代表区为大脑中、后动脉双重血液供应）。中脑水平大脑后动脉起始处闭塞，可见垂直性凝视麻痹、动眼神经瘫、核间性眼肌麻痹、眼球垂直性歪扭斜视。优势半球枕叶受累可出现命名性失语、失读，不伴失写。非优势半球受累可有体像障碍。双侧大脑后动脉闭塞导致的皮质盲、光反射存在。记忆受损（累及颞叶），不能识别熟悉面孔（面容失认症），幻视和行为综合征。深穿支闭塞：丘脑穿通动脉闭塞产生红核丘脑综合征：病侧小脑性共济失调、意向性震颤、舞蹈样不自主运动，对侧感觉障碍；丘脑膝状体动脉闭塞出现丘脑综合征：对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调和舞蹈－手足徐动症等。