甲状舌管囊肿

甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿(thyroglossalcyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积，囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossalfistula)。甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天性肿物，占原发颈部肿物的40％，占先天性颈部疼痛原因的70％定义病因正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前面紧密相连，不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。瘘管有3种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外；内盲管，开口于盲孔；外盲管，开口于颈部皮肤。发病机制甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为常见，多位于甲状腺和舌骨之间，舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多，甲状舌管囊肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕，内衬有假复层纤毛柱状上皮，扁平上皮，复层鳞状上皮等上皮细胞，上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎症细胞：囊壁内可有甲状腺组织，囊内容物多为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质，胆固醇等，本病也可发生癌变，1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌，鳞癌等，但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。好发年龄及部位甲状舌管囊肿以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上、下部位为最常见，有时可偏向一侧。临床表现囊肿生长缓慢呈圆形可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部症状。若囊肿位于舌盲孔附近时，可使舌根部抬高，发生吞咽、语言和呼吸功能障碍。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见窦道，窦道中有黏液或脓性分泌物流出。感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。CT表现CT诊断甲状舌管囊肿有较高的价值，CT检查首先应确认肿块的位置、形态、边界及其与舌骨的关系，然后测定囊内容物和囊壁平扫及增强后的CT值，观察内容物有无强化，囊壁有无强化。甲状舌管囊肿位于颈部中线或近中线区，在舌盲孔与甲状腺之问的任何部位，以舌骨上下发生较多。舌骨下的囊肿通常包埋在邻近甲状软骨外侧的肌肉内甲状舌管囊肿的CT特征为颈前边界清楚的低密度光滑薄壁肿块，常呈圆形或椭圆形，少数表现为不规则形。大小为0.5-6cm，多数为1.5-3cm。囊内液体CT值10-18HU，CT值高反映蛋白含量高和伴有感染，囊肿常不分叶，偶见分隔。囊内容物在CT增强时不强化，部分病例囊壁强化，囊壁强化通常是合并感染所致，但有部分病程较长的单纯性囊肿患者增强扫描时囊壁可见轻度对比强化，考虑强化原因为囊壁长期受囊内容物张力的压迫导致囊壁增厚所致。文献报道甲状舌管囊肿发生癌变的概率为0.7%，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等，CT表现为囊内出现异常的肿块。.B超检查甲状舌管囊肿的B超声像图多表现为圆形或椭圆形液性暗区，边界清晰，多为单个囊肿，少数可见薄壁分隔。其后多有增强回声，病程长者或伴有感染时边界可较模糊，液性暗区中可见数量不等的飘浮光点。伴有瘘管形成时可探及由浅入深的中心暗淡的条索状结构与肿物或舌骨相连。B超检查对甲状舌管囊肿诊断的准确率可高达94%以上。其他检查放射性核素显像对本病的诊断也有一定帮助，131I或99mTc扫描可评估肿块的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物鉴别。颈部X线检查、钡餐食管造影均有助于诊断。碘油造影可明确甲状舌管囊肿的瘘管行径。鉴别诊断(1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管，经久不愈。但淋巴结病变较表浅多为实质肿物常有压痛，可借病史和活检鉴别。(2)皮样囊肿及表皮样囊肿：常表现为颏下肿物，且也多位于颈部中线，但其多与皮肤粘连，与甲状软骨关系不密切，不随吞咽和伸舌活动。穿刺可抽出皮脂样物。前者CT值多为水样密度，也可为负值。后者囊内含有脂肪、毛发、毛囊等皮肤结构，CT值常为负值。(3)第二腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关。不随吞咽运动。根据其部位基本可鉴别。(4)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚。放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺(5)甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿块质软，边界较清楚，随吞咽活动但不随伸舌活动，借助CT增强及放射性核素扫描可鉴别。(6)其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊状水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿和甲状旁腺囊肿等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。治疗由于甲状舌管囊肿经常合并感染，并易于成瘘，且甲状舌管瘘可长年迁延不愈。故本病一经确诊，多主张尽快手术治疗。一、.Sistrunk手术手术时机：颈部甲状舌管囊肿无感染者，1岁以上手术比较安全,如有感染趋势者，应尽早手术；舌根部囊肿其发病率虽然只占本病的1%～2%，因影响呼吸道通畅或有吞咽困难，手术不受年龄限制，应尽早行Sistrunk手术；颈部感染者，待炎症消退2～3个月后行Sistrunk手术。手术范围切除范围包括囊肿、瘘管、舌骨中部以及舌盲孔周围部分组织。操作要点除儿童用全麻外，成人可选局部麻醉。剥离囊肿时应注意其底部及后上极，切勿遗留管状物，应行带部分肌肉的整块切除。解剖到舌骨时，可将囊肿与舌骨粘连部显露清楚，用骨剪于囊肿附着之两侧剪断舌骨，剪除舌骨约1cm。此是手术成功的关键。剪断舌骨后，解剖到舌盲孔，连同周围部分组织做柱状切除。术中勿暴力牵拉，以免囊壁或瘘管及其分支断裂致部分残留。对甲状舌管瘘，手术开始时，可自瘘管内注入1%亚甲蓝，以协助识别。瘘管行径较长时，酌情采用“阶梯式”平行切口。甲状舌管瘘或已有继发感染者，术后酌情应用抗生素。复发术后复发率：正确的Sistrunk手术后，复发率约为3%～5%，多数在术后1年之内复发。再次手术难度明显增大。因此，必须尽可能提高首次手术的成功率。常见复发原因：囊肿或瘘管继发感染后，行Sistrunk手术时，由于解剖结构不清楚，没有彻底切除甲状舌管，尤其是舌骨中段以上的管状组织块的残留易引起复发，故感染后手术者复发率比较高，约为7%；舌骨前面两侧残留侧支腺体、呼吸道上皮细胞、细小囊肿或其侧支与舌内唾液腺相通；甲状舌管囊肿或瘘管偏离颈中线未完全切除，也可能同时有鳃裂囊肿组织并存；甲状舌管与甲状腺粘连，甚至深入甲状腺内以致甲状舌管组织未彻底切除。二、颈部淋巴结清扫术若为恶性肿瘤，由于癌灶一般较小，采用Sistrunk术式即可达到治愈目的。伴有颈淋巴结转移时，则需行颈淋巴结清扫术。三、甲状腺激素抑制治疗若为恶性肿瘤，由于癌灶一般较小，采用Sistrunk术式即可达到治愈目的。伴有颈淋巴结转移时，则需行颈淋巴结清扫术。预后1.术后可复发甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率，文献报道Sistrunk手术的术后复发率为3%～5%，但也有报告复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。2.有发生癌变的可能1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。附：手术操作简图