支气管扩张

1气道解剖——气管•始于环状软骨下缘（平C6），止于气管隆突（平T5）气管是一个软骨性、纤维肌性管道。气管后壁或膜部缺乏软骨，靠一层薄的平滑肌支撑，即气管肌。2气道解剖——主支气管及叶、段支气管•通常，段支气管以远的气道传导部，气道壁厚度与气道直径大致呈比例关系。直径5mm的气道壁厚度应该是其管径的1/6～1/10，一般直径2mm的支气管或距离胸膜表面2cm以内的支气管即使在HRCT图像上也难以分辨34概述•支气管扩张症(bronchiectasis)多见于儿童和青年。•新近又有研究提出好发于中老年妇女。•大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。•临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。•患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。5病因•三大主要原因支气管阻塞、感染和牵引•支气管-肺组织感染和支气管阷塞。两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。•支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。•另有约30％支气管扩张患者病因未明，但通常弥漫性的支气管扩张发生于存在遗传、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的α1—抗胰蛋白酶缺乏。6病因•低免疫球蛋白血症和免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病，如气管支气管扩张(Molanier—Kuhn综合征)，软骨缺陷(Williams—Campbell综合征)，以及变应性支气管肺曲菌病等常见疾病的少见并发症。•局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤，外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。7病因•闭塞性细支气管炎（BO）•弥漫性泛细支气管炎•间质性肺炎•吞咽功能不协调8发病机制•①慢性感染引起支气管壁组织的破坏•②支气管内分泌物淤积及长期剧烈咳嗽，引起支气管内压增高•③肺不张及肺纤维化对支气管产生的外在性牵引•这三个因素可互为因果，促成并加剧支气管扩张。910病理•支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。11临床表现——症状•慢性咳嗽、大量脓痰•反复咯血•反复肺部感染•慢性感染中毒症状12临床表现——体征•早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。•出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。13好发部位•支气管扩张多见于左下叶，其次为右中叶和下叶。14X线表现•（1）轻者无异常•（2）重者•①病变区肺纹理增多，粗糙，紊乱呈网状，还可见双轨征、杵状征和含气液的囊状影。•②继发感染则出现斑片模糊影。•③常伴发肺不张。•④晚期可并发肺心病。•⑤造影是确诊方法，可见扩张支气管边缘不规则，呈柱状、囊状或混合型扩张表现。（已基本不用）15•1254284女52岁•36年前反复发作咳嗽、咳痰，为黄痰，偶伴有发热，行造影确诊为支扩，以上症状在感染及冬季加重，伴有咯血，量少，无呼吸困难等。1617CT/HRCT表现18CT/HRCT表现•1支气管扩大•2支气管逐渐变细征的缺失•3周围细支气管扩张•4支气管管壁增厚•5黏液嵌塞•6小气道异常•7支气管动脉扩张19★在青年、中年人群中正常的B/A比率平均为0.65～0.7★在一些年龄超过65岁的正常老年人或居住在高海拔地区人群的B/A比率可等于或超过１★B/A比率为1.5时是典型的支气管扩张“印戒征”★支气管扩张的诊断不能单独依赖B/A比率的增加，除非比率明显1/1.51支气管扩大201支气管扩大•应用肉眼观察可导致B/A比率被高估由于视力错觉造成中空的环形结构比实性的环形结构直径大•局限性必须同时识别支气管和伴行的肺动脉。在合并肺实变时，有时无法识别212支气管逐渐变细征的缺失223周围细支气管扩张•肺外周肋胸膜下1cm区域内可见支气管影•应用HRCT或薄层螺旋CT扫描技术能够显示的最小气道直径大约为2mm，管壁的厚度为0.2～0.3mm，正常情况下，由于管壁太薄，在肺外周胸膜下2cm区域内的气道一般不常显示，支扩病例的支气管周围纤维化、管壁增厚以及管腔扩大等因素使得肺外周的小气道能够在HRCT或薄层螺旋CT上显示。•正常的支气管在肋胸膜下1cm范围内不能显示，但在纵隔胸膜下1cm范围内可以显示234支气管管壁增厚•非特异征象，但常见于支扩•在支扩患者中，支气管壁增厚几乎是与支扩并存的•对某一肺区的支气管与另外肺区的支气管进行比较观察•将支气管壁增厚与伴行肺动脉的直径比较是一个有价值的客观测量方法，如气道壁的厚度至少是垂直走行的伴行肺动脉宽度的1/2，则可诊断支气管壁增厚24支气管壁增厚分布可不均匀，比较管壁增厚的支气管（大箭）和其他区域的正常支气管（小箭）以判断是否增厚255黏液嵌塞•充满黏液的较大支气管可导致相同CT扫描层面上肺小叶及其分支结构的异常•可与异常扩张的血管相混淆，但大多数病例中，通过与其他区域扩张且含气的支气管扩张比较，这些扩张而含液的支气管还是比较容易识别的。疑难病例，通过增强扫描可鉴别•需警惕中央支气管内梗阻的可能，如肿瘤或异物吸入所致26276小气道异常•多数支气管扩张病例具有小气道疾病或细支气管炎•表现：•①细支气管扩张•②树芽征•③小叶中心结节•④马赛克灌注和空气潴留28左：支扩并小气道感染，右肺下叶广泛的“树芽征”右：广泛支扩，马赛克灌注导致肺密度不均匀297支气管动脉扩张•支气管动脉起自降主动脉近端，管径大多2mm•大多数支扩病例在病理上证实有支气管动脉扩张，这是患者咳血的常见原因•薄层螺旋CT增强扫描使确认正常和异常的支气管动脉成为可能，非增强HRCT难以鉴别•支扩的诊断很少依赖这一征象30支气管扩张的形态学分型•传统上分为三种类型：•柱状扩张•曲张型扩张•囊状扩张31柱状支气管扩张支气管中等程度扩张，管壁增厚。沿长轴显示的支气管，管壁大致平行，呈“轨道征”（箭头）。垂直于扫描层面的扩张支气管呈“印戒征”。32曲张型支气管扩张•随着支气管壁异常程度的增加，支气管可呈串珠样改变•除非受累支气管和扫描平面平行，否则很难做出曲张型支气管扩张的诊断33囊状支气管扩张•①气-液平面为扩张的支气管内的分泌物潴留所致•②成串排列的囊肿是不规则扩张的支气管断面沿其长轴排列的结果•③成簇状排列的囊肿是多发的扩张支气管彼此相连而成更常见于膨胀不全的肺叶，可能是慢性感染的结果3435CT诊断支气管扩张的技术性因素•最佳显示支气管壁的窗位要求在-250～-700Hu•相应的窗宽在1000～1400Hu•小于或等于3mm层厚的螺旋CT与间隔扫描的HRCT相比有相同价值，甚至前者优于HRCT36支气管扩张诊断中的假象•扫描过程中运动伪影（大白箭），类似轨道征。•斜裂也可见2条平行的线状影（小白箭）•心脏左缘可见双边影（黑箭）37支气管扩张诊断中的假象•右肺中叶塌陷，伴充气扩张的支气管。随着塌陷的肺组织复张，扩张的支气管可消失38支气管扩张诊断中的假象•肺纤维化中的支气管扩大称牵拉性支气管扩张。在弥漫网状或蜂窝状影中可见管壁不规则增厚或呈螺旋状的支气管扩大，未见黏液嵌塞或含液支气管。•牵拉性支扩不是原发性气道疾病的表现，与临床症状也无关。39治疗•(一)治疗基础疾病•(二)控制感染•(三)改善气流受限•(四)清除气道分泌物•(五)外科治疗40预后•取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后。支气管扩张的具体病因（举例）42肺囊性纤维化（CF）•是30岁前肺功能不全的最常见原因•是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见•可能机制：气道黏液含水量减低，导致黏液清除能力降低、气道黏液嵌塞以及气道细菌感染发生率增加43临床表现CF其他原因扩张部位以中心支气管扩张为主以周边支气管扩张为主受累肺早期以肺上叶受累为主常以两肺下叶受累为主支扩类型后期为弥漫性以两肺下叶为著，也可为弥漫性汗腺试验多有异常正常消化道症状多有胰腺功能不全少有胃肠功能异常突变基因有CFTR基因突变无CFTR基因突变家族史有CF阳性家族史无CF阳性家族史CF所致支气管扩张与其他原因所致支气管扩张的区别44过敏性支气管曲霉菌病•扩张的气道内常见黏液栓•高密度黏液嵌塞常见，并可提示该病的诊断•据推测高密度的黏液栓代表真菌聚集钙化，这一表现见于28%的过敏性支气管肺曲霉菌病，该征象的出现强烈提示该病的诊断45过敏性支气管肺曲霉菌病伴中心性支气管扩张、高密度黏液栓过敏性支气管曲霉菌病46Kartagener综合征•Kartagener综合征是由下列三联症组成：•①支气管扩张；•②副鼻窦炎或鼻息肉；•③内脏反位（主要为右位心），有家族性。•在内脏反位的病人支气管扩张的发病率为一般人的40～50倍。因此，右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和副鼻窦炎的存在即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项则为不全性Kartagener综合征。•Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾，其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。47黄甲综合征•①缓慢生长的指甲增厚弯曲、呈黄绿色；•②淋巴水肿，通常是淋巴管发育不良引起；•③与胸膜淋巴扩张有关的渗出性胸腔积液。•不是所有的3个征象都必须存在，胸腔积液就不常见。•大约半数病例表现为慢性鼻窦炎、气道感染和支扩。•病因不明，但可能与异常的淋巴引流、免疫功能异常或纤毛功能障碍有关。•成年患者表现典型。48α1—抗胰蛋白酶缺乏•形成机制•气道感染时，中性粒细胞释放弹性蛋白酶和其它蛋白水解酶，这些弹性蛋白酶能够分解各种蛋白质，包括胶原蛋白和弹性蛋白。•正常情况下，支气管常受α1—蛋白酶抑制剂（α1—抗蛋白酶或抗胰蛋白酶和其它抗蛋白酶）的保护而免受过多的弹性蛋白酶损害•亦为肺气肿的形成机制49气管支气管巨大症（Mounier-Kuhn综合征）•气管和主支气管明显扩张，伴或不伴中央型支气管扩张。•可能和反复发作的下呼吸道感染有关。•常常在男性20-40岁时确诊。•原因不明，气管壁结构异常和该病与先天性结缔组织病的联系（包括马方综合症、肺囊性纤维化、Ehlers-Danlos综合征和儿童皮肤松弛）表明基因异常是一些病例的部分原因。•诊断标准：主动脉弓上2cm处测量气管管径3cm、右主支气管管径2.4cm、左主支气管管径2.3cm50气管支气管巨大症（Mounier-Kuhn综合征）左：注意“印戒征”（箭）与囊性病变的关系右：下方层面也可见囊状支气管扩张51系统性疾病伴支气管扩张•类风湿关节炎•可伴有各种肺异常表现，如间质性肺炎、机化性肺炎、呼吸道感染和渐进性坏死性结节•支扩和细支气管扩张也很常见，有证据显示合并支气管扩张的类风湿关节炎的患者存活率降低52系统性疾病伴支气管扩张•炎症性肠病•溃疡性结肠炎是最常引起肺损害的炎症性肠病，气道异常包括声门下狭窄、慢性支气管炎和大小气道的慢性化脓性炎症。慢性化脓性气道疾病可先于炎症性肠病存在或二者同时共存，或在炎症性肠病后发生。•特别注意的是，溃疡性结肠炎合并慢性气道疾病常对吸入类固醇治疗有效，这一点与其它原因引起的支扩不同。53系统性疾病伴支气管扩张•系统性红斑狼疮•Sjogren综合征（干燥综合征）•……Case55•1452152女52岁多发囊状扩张•肾病综合征患者，既往40年前诊断支气管炎，期间未正规检查及治疗。•1254284女52岁看平片•36年前反复发作咳嗽、咳痰，为黄痰，偶伴有发热，行造影确诊为支扩，以上症状在感染及冬季加重，伴有咯血，量少，无呼吸困难等。•80015825女30岁年轻长期咳嗽•咳嗽数十年5