支气管扩张症专家共识

2012年成人支气管扩张症诊治专家共识承德市中心医院呼吸内科勾建强提要前言一流行病学二发病机制三病理与病理生理四病因五临床评估和检查六诊断和鉴别诊断七治疗目的及治疗方法八一、前言•定义：支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病•广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态•2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》•国内首个支气管扩张症的专家共识二、流行病学•患病率随年龄增加而增髙。国外支气管扩张症患病率的统计多在2005年之前，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段•我国支气管扩张症并非少见病，由于缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料•支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15%～30%的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%三、发病机制继发支气管感染、支气管阻塞破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构持久性扩张和变形弥漫性支气管周围纤维化发病机制先天支气管先天发育不全(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）(2)先天性巨大气管-支气管症(3)马方综合征（Marfan’ssyndrome）三、发病机制1.气道防御功能低下--原发性免疫功能缺陷：多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%～48%存在抗体缺陷，由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。如普通变异性免疫缺陷病等--获得性免疫功能缺陷：艾滋病、类风湿关节炎--气道黏膜纤毛上皮清除功能障碍：如原发性纤毛不动综合征三、发病机制2.感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张--感染是支气管扩张症最常见原因，尤其是儿童，因气管和肺组织尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张--60%～80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，以流感嗜血杆菌及铜绿假单胞菌多见，细菌定植会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏三、发病机制2.感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张--感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4+细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应四、病理与病理生理1.支气管扩张的发生部位可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶--普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管张常见，并以双肺下叶后基底段最常累及，这与重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关--左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹角大、分泌物引流不畅有关--左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及四、病理与病理生理1.支气管扩张的发生部位--右中叶支气管开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅，容易发生感染并引起支气管扩张--结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及下叶背段--多发生于中等大小的支气管--变应性支气管肺曲霉病(ABPA)常表现为中心性支气管扩张四、病理与病理生理2.形态学改变根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：--柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边--囊柱型支气管扩张（静脉曲张型）：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉--囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇食样病变，可含气液面四、病理与病理生理2.形态学改变支气管扩张形成的过程中，受损支气管壁由于慢性炎症而遭到破坏，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏，纤毛细胞受损或消失，黏液分泌增多，气道平滑肌增生、肥厚，反复气道炎症也会引起气道壁纤维化，炎症亦可扩展至肺泡，引起弥漫性支气管周围纤维化瘢痕形成，使正常肺组织减少。四、病理与病理生理3.病理生理--支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎，造成肺动脉血流减少，在支气管动脉和肺动脉之间存在着广泛的血管吻合，支气管循环血流量增加，压力较髙的小支气管动脉破裂可造成咯血，出血后血管压力降低而收缩，出血可自动停止--因气道炎症和管腔内黏液阻塞，多数支气管扩张症患者肺功能检查提示不同程度气流阻塞，表现为阻塞性通气功能受损，并随病情进展逐渐加重四、病理与病理生理3.病理生理--病程较长的支气管扩张，因支气管和周围肺组织纤维化，可引起限制性通气功能障碍，伴有弥散功能减低--通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡和肺内分流的存在，导致部分患者出现低氧血症，引起肺动脉收缩，同时存在的肺部小动脉炎症和血管床毁损，导致肺循环横截面积减少并导致肺动脉髙压，少数患者会发展成为肺心病五、病因--总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)--免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见--其他原因均属少见甚或罕见五、病因1.既往下呼吸道感染：最常见，占41%～69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史2.结核和非结核分枝杆菌：尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查3.异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见五、病因4.大气道先天性异常5.免疫功能缺陷6.纤毛功能异常7.其他气道疾病：中心性支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张原因之一；弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑；欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化五、病因8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少9.炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。10.其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议六、临床评估和检查症状体征实验室检查影像学检查咳嗽咯痰咯血呼吸困难非胸膜性胸痛焦虑发热乏力食欲减退消瘦贫血生活质量下降湿性啰音哮鸣音发绀杵状指肺气肿右心衰竭炎性指标免疫球蛋白血气分析微生物检查血IgE烟曲霉皮试曲霉沉淀素类风湿因子抗核抗体抗中性粒细胞胞浆抗体囊性纤维化相关检查纤毛功能检查胸部X线高分辨率CT（支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13。气道壁增厚(支气管内径＜80%外径)、黏液阻塞、树芽征及马赛克征。双轨征、串珠状，印戒征，蜂窝状，杵状）支气管碘油造影鼻窦CT其他检查肺功能检查（至少每年1次，阻塞多见，多有弥散障碍，33%～76%患者气道激发试验证实存在气道高反应性，40%患者可出现舒张试验阳性）支气管镜检查支气管扩张囊状支扩柱状支扩高分辨肺CT(HRCT)七、诊断及鉴别诊断——病史采集和评估病史采集包括既往史(特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史)、误吸史、呼吸道症状和全身症状、有害物质接触史等评估确诊者应记录痰的性状、评估24h痰量、每年因感染导致急性加重次数以及抗菌药物使用情况，还应查找支气管扩张病因并评估疾病的严重程度七、诊断及鉴别诊断——诊断支气管扩张症诊断持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植无法解释的咯血或无痰性咳嗽“C0PD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者HRCT七、诊断及鉴别诊断——诊断病因诊断对于没有明确既往感染病史的患者，需结合病情特点完善相关检查合并上呼吸道症状？可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征(无精子症、支气管扩张、鼻窦炎)继发于下呼吸道感染？如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、细菌、病毒及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见的原因支气管扩张症肺结核COPD支气管肺癌七、诊断及鉴别诊断——鉴别诊断慢性肺脓肿•确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展•维持或改善肺功能•减少日间症状和急性加重次数•改善患者的生活质量八、治疗目的及方法——目的1.排痰有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和(或)髙分辨率CT表现为黏液阻塞者常用排痰技术如下：八、治疗目的及方法——物理治疗（1）体位引流原理：采用适当体位，依靠重力作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流方法：依据胸部CT结果选择合适的体位；每日1-2次，每次不超过20-30分钟；体位引流应在饭前或饭后1-2h内进行；可据病情调整持续时间及频度禁忌症：包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廊或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者八、治疗目的及方法——物理治疗病变部位引流体位肺叶肺段右上1坐位2左侧俯卧位，右前胸距床面45°3仰卧，右侧后背垫高30°左上1+2坐位，上身略向前，向右倾斜3仰卧，左侧后背垫髙30°4，5仰卧，左侧后背垫髙45°，臀部垫高或将床脚抬高右中4，5仰卧，右侧后背垫高45°，臀部垫高或将床脚抬高双肺6俯卧，腹部垫高，或将床脚抬高，也可取膝胸卧位8仰卧，臂部垫高，或将床脚抬高下叶9健侧卧位，健侧腰部垫高，或将床脚抬高10俯卧，下腹垫高，或将床脚抬高，也可取膝胸卧位7(右)斜仰卧位，左背距床面30°，抬高床脚支气管扩张的病变部位与引流体位（2）震动拍击腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。八、治疗目的及方法——物理治疗（3）主动呼吸训练每次循环应包含3部分：胸部扩张练习：即深呼吸，尤其是深吸气，使气流能够通过分泌物进入远端气道用力呼气：可使呼气末等压点向小气道一端移动，从而有利于远端分泌物清除呼吸控制：即运动膈肌缓慢呼吸，可避免用力呼气加重气流阻塞八、治疗目的及方法——物理治疗（4）辅助排痰技术包括：包括气道湿化(清水雾化)、雾化吸入盐水、短时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气。注意：首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸入后5min测定FEV1或呼气峰流速，以评估有无气道痉挛；气道高反应性患者吸入髙张盐水前应预先应用支气管舒张剂；喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气。八、治疗目的及方法——物理治疗（5）其他正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正压，防止气道过早闭合，有助于痰液排出，也可采用胸壁髙频震荡技术等。八、治疗目的及方法——物理治疗2.吸气肌训练适用于合并呼吸困难且影响到日常活动的患者两项小规模随机对照研究结果表明，与无干预组相比，吸气肌训练可显著改善患者的运动耐力和生活质量八、治疗目的及方法——物理治疗1.抗菌药物应用指征支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。八、治疗目的及方法——抗菌药物治疗2.定植菌评估八、治疗目的及方法——抗菌药物治疗•支气管扩张症患者急性加重一般是由定植菌群引起•60%～80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌，其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道•应定期进行支气管细菌定植状况的评估•痰培养和经支气管镜检査均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态，二者的评估效果相当3.抗菌药物的应用频繁应用抗菌药物易造成细菌对抗菌药物耐药，且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于