复杂先心病超声诊断方法

2020/2/111复杂先心病超声心动图诊断方法华中科大同济学院协和医院超声影像中心谢明星2020/2/112心脏的胚胎发育心脏位置正常与异常：原始心管位于胚胎的咽区，逐渐向尾侧移位达正常位置。沿人体纵轴位于颈部、胸腔、腹腔。原始心管各节段扭曲、旋转、融合、吸收异常将导致位置、节段与结构异常。常伴有胸腔、腹腔的内脏位置与结构异常2020/2/1132020/2/1142020/2/1152020/2/1162020/2/1172020/2/1182020/2/1192020/2/11102020/2/11112020/2/11122020/2/11132020/2/11142020/2/11152020/2/11162020/2/11172020/2/11182020/2/11192020/2/11202020/2/11212020/2/11222020/2/11232020/2/1124FetalHeartECD2020/2/1125FetalHeartECD2020/2/1126心脏位置异常胸外心脏（ectopiccordis)胸内心脏位置异常(cardiacmalposition)----心脏异位2020/2/1127胸外心脏颈型(cervical):罕见胸型(thoracic):胸骨、心包缺如，被盖型/裸露型腹腔型（abdominal)：膈肌、心包缺如2020/2/1128胸型胸外心患者,合并心脏复杂畸形(法洛四联症+左室憩室)2020/2/11292020/2/1130胸内心脏位置正常心脏位置与连接异常心脏位置与连接轴向异常节段位置异常2020/2/1131心脏轴向左位心(levocardia)右位心（dextrocardia)中位心(mesocardia）2020/2/1132常见心脏位置正常左位心(normallevocardia)镜像右位心(mirror-imagedextrocardia)左旋心(levoversion)右旋心(Dextroversion)中位心(Mesocardia)2020/2/1133内脏位置内脏正常位置(vicsero-situssolitus)内脏转位(viscero-situsinversus)内脏不定位（ambiguoussitus)2020/2/1134心脏移位胸廓、胸膜、肺、纵隔疾病与畸形致心脏离开正常位置后天性疾病所致心脏位置异常与心脏移位区别2020/2/1135先天性心脏病分节段诊断法1964，哈佛医学院病理学教授VanPraagh提出：segmentaldiagnosis分节段诊断法systemmaticapproach系统诊断法sequentialdiagnosis顺序诊断法最早用于先心病的病理解剖学诊断，随着超声技术的发展，其成为超声检查诊断复杂先心病的基本分析方法2020/2/1136心脏节段划分从具有临床诊断意义的角度出发，心脏分为三个节段，二个连接：三个节段：心房（内脏心房位置定位心房）心室（心室袢定位心室）大动脉（动脉干定心室与大动脉关系）二个连接：房室瓣（二、三尖瓣，共同瓣）动脉圆椎（肺动脉瓣下、主动脉瓣下、双动脉下、缺如）2020/2/11372020/2/1138心房位置与超声判定心房位置：心脏通常与腹腔、胸腔脏器方位一致与肝、胃、脾、肺、支气管、肺动脉保持一致罕见内脏位置正常而心房反位、或内脏转位而心房正位2020/2/1139１、心房正位(situssolitus)内脏与心房的位置正常形态学右房与肝脏同在右侧形态学左房与胃及脾脏同在左侧2020/2/1140形态学右房与肝脏同在左侧形态学左房与胃及脾脏同在右侧呈相对于正位的镜像位２、反位(situsinversus)2020/2/1141３、不定位(situsambiguous)心房与内脏的位置不能确定双侧左房多伴多脾症，水平肝，下腔静脉离断或缺如，经奇静脉或半奇静脉回流双侧右房多伴有无脾症，水平肝，常合并复杂先心2020/2/11422020/2/11432020/2/11442020/2/11452020/2/1146胎儿右位心并心内膜垫缺损(尸检)2020/2/1147右位心,心尖指向右下水平肝2020/2/11482020/2/11492020/2/11502020/2/1151心房位置的超声判定１、依内脏位置：正位－右房与肝在右侧左房与脾及胃泡在左侧反位－右房与肝在左侧左房与脾及胃泡在右侧2020/2/1152心房位置的超声判定２、下腔静脉与腹主动脉的关系：正位－下腔静脉位于脊椎右侧腹主动脉位于脊椎左侧（下腔静脉阻塞与转接时例外）反位－下腔静脉位于脊椎左侧腹主动脉位于脊椎右侧2020/2/1153心房位置的超声判定３、下腔静脉与心房的连接最可靠，下腔静脉总是单侧，单侧与心房连接，总是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时，下腔静脉肝上段总是存在，也总是与右房相连肝上段下腔静脉连接是判断右心房位置最可靠诊断标志2020/2/1154心房位置的超声判定4、肺静脉连接心尖四腔切面：肺静脉与左房相连剑下切面：下腔静脉与右房相连TEE：观察左、右心耳形态2020/2/1155心房正位2020/2/1156镜像型右位心患者，示心房反位2020/2/1157心室袢的类型与超声判定心室袢的类型：心管分为心球、心室、心房右袢(D-loop)：右室位于左室的右前方左室位于右室的左后方左袢(L-loop)：右室位于左心室的左侧左室位于右心室的右侧2020/2/11582020/2/11592020/2/11602020/2/1161心室袢的类型与超声判定左右手法则：右袢时：右室为右手－右室型左室为左手－左室型左袢时：右室为左手－右室型左室为右手－左室型2020/2/11622020/2/1163心室的基本组成与类型三部分：流入道、肌小梁、流出道完整心室、残余心腔双心室、单心室2020/2/1164心室的超声判定１、心室形态：２、房室瓣：房室瓣在室间隔上的附着点房室瓣数目房室瓣形态房室瓣与室间隔、大动脉的关系2020/2/1165心室的超声判定３、腱索，乳头肌：４、调节束：５、肌小梁：６、流出道构成：７、大动脉与心室的关系：2020/2/1166右心室形态：１、形态：半月形２、房室瓣：附着点的近心尖部房室瓣数目：三叶房室瓣形态：Y形闭合房室瓣与大动脉的关系：动脉圆椎2020/2/1167右心室形态：３、腱索，乳头肌：壁腱索、心尖肌头肌４、调节束：有５、肌小梁：丰富、粗糙６、流出道构成：动脉圆椎组成７、大动脉与心室的关系：右室与主动脉在同侧、左室与肺动脉在同侧2020/2/11682020/2/1169左心室形态１、形态：圆形２、房室瓣：附着点的近心底部房室瓣数目：二叶房室瓣形态：一字形闭合房室瓣与大动脉的关系：直接延续2020/2/1170左心室形态３、腱索，乳头肌：无壁腱索、两组乳头肌４、调节束：无５、肌小梁：少，光滑６、流出道构成：二尖瓣前叶与室间隔组成７、大动脉与心室的关系：右室与主动脉在同侧左室与肺动脉在同侧2020/2/1171未定心室肌小梁既无右心室、亦无左心室形态特征部分为右心室、部分为左心室罕见2020/2/11722020/2/11732020/2/11742020/2/11752020/2/11762020/2/1177房室节段间的连接房室瓣位置：无论心房位置如何，房室瓣的正位与反位总是与心室的正反位相一致正位：二尖瓣与左室同在左侧，三尖瓣与右室同在右侧反位：二尖瓣与左室同在右侧，三尖瓣与右室同在左侧不定位：2020/2/1178房室的连接类型１、房室系列一致２、房室系列不一致３、房室系列不确定４、双入口５、左或右连接缺如2020/2/1179双心室１、房室系列一致:右房－三尖瓣－右心室左房－二尖瓣－左心室心房正位时：心室右襻心房反位时：心室左襻2020/2/1180２、房室系列不一致：右房－二尖瓣－左心室左房－三尖瓣－右心室心房正位时：心室左襻心房反位时：心室右襻双心室2020/2/1181３、房室系列不确定：双右房或双左房分别与右、左心室或左、右心室相连双心室2020/2/1182单心室４、双入口：两侧心房与一个心室相连５、左或右连接缺如：一侧房室瓣之间无瓣叶相通，代之以肌肉、结缔组织相连2020/2/11832020/2/11842020/2/11852020/2/11862020/2/1187房室瓣的连接方式１、两个开通瓣２、一个瓣开通，一个瓣闭锁３、瓣骑跨或跨立４、共瓣2020/2/11882020/2/11892020/2/11902020/2/11912020/2/11922020/2/1193完全型心内膜垫缺损2020/2/1194三尖瓣闭锁,2020/2/1195二尖瓣闭锁2020/2/1196矫正型大动脉转位患者，心室左袢2020/2/1197单心房，单组房室瓣，单心室，两支大动脉并行起自心室2020/2/1198单心室，两组房室瓣2020/2/1199动脉圆锥位置与超声判定动脉圆锥：又称漏斗部，是一具有诊断意义的肌性连接，连接大动脉与心室肺动脉瓣下圆锥：正位型动脉圆锥正常与镜像右位心主动脉瓣下圆锥：反位型动脉圆锥大动脉转位双侧圆锥：右室双出口－Taussing-Bing圆锥缺如：左室双出口2020/2/111002020/2/11101动脉圆锥的超声判定１、房室瓣与半月瓣间较强的肌性回声２、在前方的大动脉几乎总具有圆锥肺动脉瓣下圆锥：大动脉呈交叉主动脉瓣下圆锥：大动脉平行双侧圆锥：圆锥缺如：2020/2/11102大动脉关系与超声判定大动脉关系正常：正位型动脉圆锥，肺动脉瓣下圆锥，肺动脉始终位于主动脉的前方，根据AO与PA的左右关系又分为两型：１、正位型正常大动脉关系２、反位型正常大动脉关系2020/2/11103大动脉关系异常判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。根据二者的位置关系不同又分为三类：Ｄ位(dextroposition):AOV位于PAV的右方Ｌ位(levoposition):AOV位于PAV的左方A位(anteroposition):AOV位于PAV的前方2020/2/111042020/2/11105大动脉转位与异位大动脉转位(transpositionofthegreatarteries)：AO起自RV，PA起自LV。可呈D-TGA,A-TGA,L-TGA。大动脉异位(malpositionofthegreatarteries)：AO起自LV，PA起自RV。可呈D-MGA,L-MGA,A-MGA。2020/2/111062020/2/11107大动脉关系超声判定１、正常关系：交叉２、异常关系：平行３、主、肺动脉的确定2020/2/11108大动脉与心室的连接连接类型：连接协调:AO-LV;PA-RV连接不协调:AO-RV;PA-LV双出口:DORV;DOLV单出口:TA瓣周＞５０％；瓣尖位置连接方式：共瓣、跨越瓣、无孔瓣2020/2/111092020/2/111102020/2/111112020/2/111122020/2/111132020/2/111142020/2/111152020/2/111162020/2/111172020/2/111182020/2/111192020/2/11120完全型大动脉转位患者正常2020/2/111212020/2/11122BCDA典型法洛四联症:D2020/2/11123AB右室双出口伴主动脉瓣下型室间隔缺损:2020/2/11124ABCTaussig-Bing畸形2020/2/11125左室双出口患者2020/2/11126BCDA完全型大动脉转位:2020/2/11127完全型大动脉转位患者2020/2/11128ACD永存动脉干患者2020/2/111292020/2/11130前一患者的ＣＴＡ图像2020/2/1