呼吸系统-常见弥漫性肺疾病

刘红霞特发性肺纤维化，即隐原性纤维性肺泡炎，其特征性表现是明显累及远端气腔的炎症和纤维化。临床、影像、组织学的表现呈进行性发展，约经历5～10年的时间。一、特发性肺纤维化早期图像——小叶间隔增厚更常见的——小叶内或非小叶性的网织样影，伴有小叶正常解剖的扭曲或分辨不清。进展期——以胸膜下的蜂窝表现为其特征，且常常伴有牵拉性的支气管或细支气管扩张。GGO见于约10%的IPF病人，经类固醇治疗后可完全或部分的得到逆转。其他的纤维化征象，如实质条索和不规则胸膜界面。特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化DIP的组织学表现为气腔内大量的巨噬细胞浸润和轻度的纤维化，而间质的炎症细胞和纤维化少见，肺泡的结构存在。CT见双侧分布的磨玻璃样病变，主要累及中下叶，纤维化程度较轻，主要累及胸膜下区和肺底，有时可见管状的支气管扩张。本病的预后良好，对皮质类固醇的治疗反应佳，二、脱屑性间质性肺炎(DIP)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎UIP在组织学上表现为肺内多种形态的局灶性间质性细胞浸润，活动性纤维化及终末期纤维化交织存在。CT特征为肺基底部胸膜下区的由磨玻璃样改变进展形成的高密度线样影和蜂窝性改变。本病预后不良，只有10%～15%的病例对激素的治疗有反应，大多数在接受治疗的同时病变范围增大并进展为纤维化，可伴发肺癌。三、寻常性间质性肺炎(UIP)寻常性间质性肺炎寻常性间质性肺炎寻常性间质性肺炎病因不明，常为病毒性上呼吸道感染的前驱疾病。病理表现为弥漫性机化性的肺泡损害，肺泡水肿，透明膜形成，广泛的纤维细胞增生和相对少的胶原沉积。CT表现：进行性的实变，呈片状或广泛性，主要位于下肺野；双侧片状或弥漫性的磨玻璃样变分别见于67%或33%的病人。呈显著的肺中心分布和胸膜下分布仅见于22%的患者。四、急性间质性肺炎(AIP)这些表现类似于成人呼吸窘迫综合症(ARDS)，但可容易地与UIP相鉴别。在支气管镜检查时，23.7%的受检者细支气管腔中发现单核细胞的浸润，51%见肉芽肿形成。预后极差，60%的病人死于发病的1～6个月内。急性间质性肺炎(AIP)急性间质性肺炎急性间质性肺炎为一种排他性诊断。病理特征为不同比例的间质炎症和纤维化。包括几乎不含纤维沉积的间质性肺炎、纤维细胞和炎性细胞混合存在的细胞性间质肺炎。CT表现：片状或弥漫性的磨玻璃样病灶，无区域特异性分布，可见下叶相关区的实变、不规则线样影；蜂窝样改变少见。NIPF的预后相对较好。五、非特异性间质性肺炎伴纤维化(NIPF)