第十一章 先天性唇面裂和腭裂

先天性畸形畸形儿?外星人?第十二章先天性唇裂、面裂和腭裂(cleftlip;cleftscheek;cleftpalate)口腔颌面外科(Oralandmaxillofacialsurgery)王旭霞(WangXu-Xia)[目的要求](objectiveandrequirement)1.掌握颌面部的胚胎发育和唇、面裂和腭裂的形成、唇腭裂的临床分类、唇腭裂整复术前与术后护理、单侧唇裂的手术设计和定点及基本操作原理。2.熟悉腭裂手术的基本方法及其他治疗。3.了解唇腭裂序列治疗的概念、面裂的诊断及治疗方法，了解牙槽突裂的分类及治疗原则。第一节胚胎发育与发病因素(prenataldevelopmentandaetiology)一、胚胎发育prenataldevelopment胚胎发育prenataldevelopment3w—额鼻突frontonasalprocess;上下颌突(maxillary、mandibularprocess);口凹(oralpit)5w---内、外侧鼻突(medial、lateralnasalprominence);嗅凹(olfactorypit)7w--嗅凹底破裂--内鼻孔(internalnares)上颌突与外侧鼻突--鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突--鼻小柱、人中及前颌；两侧下颌突-下颌8w-继发腭突(secondarypalatineprocess)；原发腭突；(Primarilypalatineprocess)腭形成面部发育第3周—第8周一胚胎发育腭部发育第8周—第12周二、唇、面裂和腭裂的形成Intheearlyweeksofdevelopment,longbeforeachildisborn,therightandleftsidesofthelipandtheroofofthemouthnormallygrowtogether.Occasionally,however,inaboutoneofevery1000babies,thosesectionsdon'tquitemeet.Achildbornwithaseparationintheupperlipissaidtohaveacleftlip.二、唇面裂和腭裂的形成单侧唇裂上颌突与内侧鼻突下唇正中裂两侧下颌突上唇正中裂两侧内侧鼻突面横裂上颌突与下颌突面斜裂上颌突与外侧鼻突腭裂原发腭突与继发腭突腭裂由于腭突的融合过程是由前向后发生，软腭裂是在硬腭融合后发生—仅有正中裂。三、发病因素(aetiology)Itmaybeacombinationofgenetic(inherited)andenvironmentalfactors1geneticfactor2nutritionalfactor3infectioninjuryfactor4endocrinicfactor5certaindrugs6physicoinjury7theuseofalcoholortobaccowhileawomanispregnant四、预防•避免频繁接触放射线和微波•戒烟、禁酒•尽量避免病毒感染•注意用药安全•优生宣教•补充营养•避免过度紧张和激动•避免过度劳累和外伤第二节唇裂(cleftlip)Acleftlipisaphysicalsplitorseparationofthetwosidesoftheupperlipandappearsasanarrowopeningorgapintheskinoftheupperlip.Thisseparationoftenextendsbeyondthebaseofthenoseandincludesthebonesoftheupperjawand/oruppergum.一.唇裂的患病率唇裂（cleftlip）是最常见的先天性畸形。患病率1：1000（1996年前）1.625：1000（1996年后）男女1.5：1微笑列车唇裂的临床分类clinicalclassification根据裂隙部位分1单侧唇裂(unilateralcleft)：不完全性(immaturity)、完全性(complete)2双侧唇裂bilateralcleft)：不完全裂(immaturity)、完全裂(complete)、混合型裂(mixedtype)根据裂隙程度分：Ⅰ度唇裂红唇部裂Ⅱ度唇裂上唇部分裂鼻底未裂Ⅲ度唇裂整个上唇至鼻底完全裂二、唇裂的手术治疗operation外科手术是修复唇裂不可缺少的重要手段[唇裂整复的现代概念I是恢复上唇的正常生理功能(physiologicfunction)及正常的形态(shape)。正常上唇的解剖形态是：上唇下1/3部微向前翘，红唇缘有明显而两侧对称的唇弓，红唇中部稍厚且正中部呈球状而向前下突出，上下唇宽度比例和谐，鼻小柱及鼻尖居中，两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔对称等大。唇裂cleftlip上唇裂开、常伴有不同程度的牙槽突裂，有的还伴发腭裂。上牙弓分离；常出现咬颌错乱等更加严重的畸形。单纯依靠手术恢复并要达到理想的程度是十分因难的；需要对相关的畸形进行综合性治疗。单侧完全唇裂上唇解剖标志序列治疗多学科的“协同治疗”(team，approach)以口腔颌面外科(或整形外科)医师为主正畸科医师、口腔内科、口腔修复、耳鼻喉科、心理科、语言病理学家等共同组成一个小组进行会诊，拟定全面的治疗计划；在具体的实施上，则采取分科承担的方法进行序列治疗。首先由英国Lancaster唇腭裂诊所的创始人H.K.Cooper先生于本世纪30年代提出，认为唇腭裂患儿的临床治疗——应由一组(teem)专家来完成，大家共同协作，对患儿不同时期的状况作出评估、诊断并给以治疗。唇腭裂治疗组应包括妇产科、儿科、成形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科、修复科、遗传学、社会学、心理学、语言病理学、耳鼻喉科等多个专家共同参与，为患者制定并实施整体性治疗方案，并进行长期纵向随访，评定治疗效果手术年龄单侧唇裂：3~6个月双侧唇裂：6~12个月术前准备全面查体(全身\局部)术前3d术前1d术前4hor6h术前30min麻醉选择(anesthetize)全麻局麻手术方法(operation)手术方法单侧唇裂：三角瓣法（Tennison）旋转推进法(Millard)双侧唇裂：前唇原长整复术前唇加长整复术手术步骤定点切开缝合手术原则•定点：正常解剖标志•切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口•缝合：无张力，细针细线，对位准确唇裂整复木的操作，包括定点划线、切开、及缝合三个主要步骤。定点（fixed-point)：注意正常解剖结构和标志，注意两侧的对称性。切开(cut-off)：动作要准确,以使创缘整齐；张力大应增加附加切口。缝合(suturation)：应使各层组织准确对位，用细针细线，操作时尽量轻柔仔细，以减少组织的损伤。唇裂的治疗手术的主要操作部位一、定点（fixed-point)定点是指将所有采用的各种不同手术方法的切口设计在唇鼻部上画出来，然后用蘸有美兰溶液的注射针头刺在设计线几个关键点的皮内。注意切勿刺入过深而引起出血。二、切开(cut-off)切开前可在两侧上唇近口角处使用唇夹或缝扎以压迫唇动脉，达到减少出血的目的。当然亦可用手指捏紧唇动脉来达到同样的目的。切开时术者用左手中指抵在切口部口腔粘膜处，并用食指、拇指绷紧或拉紧唇部，这样时组织紧张，便于切开。三、分离(separate)为了减轻创口缝合的张力，需在两侧牙槽嵴作松弛切口，并在骨膜上作钝性剥离。剥离范围患侧较健侧广泛，包括颊部软组织和裂侧鼻翼。对完全性唇裂，应将鼻翼外角与下鼻甲下方的附着点切断，这样才能使鼻翼外脚得到充分游离，便于较好的复位，最终使鼻翼达到两侧对称。四、缝合(suturation)缝合由内到外。先缝合唇粘膜及口轮匝肌，后者应达到功能性复位。肌层缝合不宜过多，而鼻底部一针尤为重要，此针不但能达到口轮匝肌复位的目的，而且可同时达到纠正鼻小柱根部偏斜的目的。(一)单侧唇裂整复术目前在国际和国内广为使用的单侧唇裂整复方法，以Tennison为代表的下三角瓣术式和以Millad为代表的旋转推进辨术式，1．下三角辩手术由Tennison1953年提出的术式改良而来。优点：1定点明确，初学者易于掌握.2术后患侧唇高易于恢复。缺点：1是在患侧侧要切除—些正常的唇组织.2另一缺点是的三角辩嵌入上唇下1/3部，瓣尖又恰好在人中下份，破坏了人中正常形态.3不完全唇裂，发生患侧过长。2．旋转推进手术法（上三角瓣法）优点：1切除组织少；可最大限度地保留唇部自然的解剖结构；2上唇下1／3组织丰满、松弛，并恢复了唇下缘自然的前翘；3患侧唇部下份的痕线与人中嵴相近似，4以及鼻小柱复位较完全等。缺点：1定点的灵活性较大，使初学者不易掌握；2在部分完全性唇裂病例会出现术后患侧唇高不足(二)双侧唇裂整复术(bilateralcleft)双侧唇裂的上唇及其邻近组织畸形的程度远比单侧唇裂为重；修复手术的难度远比单侧唇裂为大；修复后的效果尚不及单侧唇裂理想；因而有很多问题尚待继续研究。手术方法保留前唇原长的整复手术增加前唇长度的整复手术1．保留前唇原长的整复手术属此类型的手术方法较多，如Brown、McDowell等术式。此法的定点设计和操作均较简单，效果较好，适用于正在生长发育阶段的婴幼儿以及前唇发育较好长度足够的成年病员。本法系以前唇的原有长度作为修复后的上唇高度，并以其作为修复后的上唇中部结构。本法在手术后短期内．上唇可稍嫌短小，但随着上唇功能的恢复及年龄的增长，其高度会逐渐恢复正常，故远期效果良好。双侧完全性唇裂鼻小柱几近消失的病例---------储存叉形瓣术式第一阶段手术方法第二阶段手术方法2．增加前唇长度的整复手术双侧矩形瓣的术式较为常用，Barsky—Hagedorm法即属此类型。此外，近年来国内也有使用双侧三角瓣术式的，均系在本手术原则基础上的改良适应症增加前唇长度的整复法仅适用于前唇较小的成年患者及前唇特小的幼儿。必须要严格掌握适应证因此法是将侧唇的唇组织转移到前唇的下份，以缩减上唇横向距离来增加上唇纵向长度故用此法修复后的上唇在术后短期内虽具有较好的外形但随上唇生长发育和年龄增长可逐渐出现上唇下部过紧而上部突出；上唇横向过窄而纵向过长，红唇缘内翻。由于唇部的压力较保留原长的整复术更大．其前颌骨压向后方也愈多，致出现严重的反颌及假性下颌前突畸形；还可在前唇部的手术区形成一圆圈式环状疤痕，二、唇裂的术后护理1.平卧，头偏一侧，以免误吸2.清醒后4小时流汁饮食3.术后第二天上唇弓（10－14天）4.以3％硼酸酒精清洁创口5.术后适量抗生素预防感染6.术后5－7天拆线三、唇裂鼻翼畸形的处理1.鼻小柱偏移和缩短2.患侧鼻翼扁平、塌陷3.鼻梁和鼻中隔偏曲唇裂鼻畸形的初期整复一应用双层修复法修复患侧鼻底裂隙二尽可能对患侧鼻小柱软组织予以松解和延长三内收患侧鼻翼基脚，使鼻孔与健侧接近唇裂术后畸形的二期整复1、客观原因：①原发畸形严重②上唇和上颌骨发育畸形③患儿年龄小，唇的解剖标志不明显2、与操作者有关的原因①手术方法选择不当，如婴幼儿双侧唇裂患者选用增加前唇长度的手术法；②术者缺乏经验，技艺不够纯熟，未能掌握手术要领，以至手术效果不理想；③因术中减张不足或因术后感染而造成创口部分或全部裂开，形成过大的疤痕；④因疤痕收缩而发生某些解剖标志的牵拉移位等。继发性畸形的整复时间以病员的生长发育基本完成为宜继发畸形表现多样；畸形程度不同整复方法不可能行某种固定的手术模式，因而整复中的困难远较初次整复唇裂时更甚；因此必须提高初期手术的治疗水平，以预防和尽量减少唇裂术后继发畸形的发生。下面对最常见的术后畸形，分析产生原因及提出整复的原则单侧唇裂术后畸形的整复一患侧唇高不足红唇部畸形红唇部不齐红唇弓不明显红唇弓不明显