抗NMDA受体脑炎临床案例

抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎安徽医科大学第一附属医院神经内科胡雅娟病例•美丽女性，30岁•六安人，现居上海•银行职员•恋爱了......•然而怪病突然来袭现病史无明显诱因下出现头痛，乏力，记忆下降精神行为异常，辱骂亲属，时有肢体抽搐，眼球上翻，持续1-2'。上海普陀区医院：头颅CT未见明显异常6月30日7月3日上海仁济医院精神科：脑电图示：低电快波活动脑电图7月9日六安市第二人民医院：1.CNS感染2.症状性癫痫3.器质性精神障碍精神障碍加重，神志模糊，不能交流，肢体频繁抽搐。7月11日入院“头痛、精神异常10余天，四肢抽搐1周”入院情况：内科查体：抬入病房，急性面容。体温36.8℃，脉搏98次/分，呼吸15次/分,血压104/59mmHg发育正常，皮肤巩膜无黄染。心率98次/分，律齐。两肺呼吸音粗。腹平软，无压痛。四肢不肿。专科查体：神志模糊，不言不语。瞳孔等大，光反应敏感。抵制睁眼，疼痛刺激无反应。四肢自主活动少，四肢肌张力正常。腱反射存在，双侧巴氏征（-）。脑膜刺激征（-）。•辅助检查：血常规：WBC4.51*10^9/LN%85%Hb111g/L肝肾功能电解质血糖正常超敏CRP:103.51mg/L外院头颅CT（6月30日）...外院脑电图（7月3日）...入院情况：诊断和鉴别诊断定位诊断：精神行为异常，癫痫，意识障碍定性诊断：急性起病，头痛，精神行为异常，癫痫，意识障碍额颞皮层，丘脑，网状激活系统中枢神经系统感染（病毒性脑炎？）感染性脑炎非感染性脑炎（自身免疫性）中毒、代谢性脑病精神疾病细菌、结核、真菌单纯疱疹病毒带状疱疹病毒肠道病毒巨细胞病毒...抗Hu,Yo,NMDA,GABA.....等副肿瘤综合症桥本脑病狼疮脑病急性播散性脑脊髓炎原发性神经系统血管炎肝性脑病肺性脑病尿毒症性性感染中毒性缺血缺氧性药物、毒物...精神分裂症反应性精神病器质性精神障碍住院经过7月11日7月13日7月15日脑脊液：抗NMDA受体抗体IgG(++)腰穿CSF：压力140mmH2O细胞数21.0氯117.5mmol/L糖2.55mmol/L蛋白0.39g/L头颅MRI:右侧额叶小缺血灶。7月18日盆腔B超:左侧卵巢混合性包块7月20日复查B超:左侧卵巢畸胎瘤？完善相关检查：T3，T4，TSH,ANCA，抗核抗体，免疫十项，肿瘤十二项，胸片以及心电图正常7月15日7月19日住院经过甲强龙冲击中枢性通气障碍（II型呼衰)癫痫，口面部不自主运动，昏迷，躁动，精神症状机械通气，气管切开镇静，抗癫痫对症治疗治疗情况7月24日妇产科、后多学科会诊:神经科妇产科麻醉科医务处切除卵巢包块：成熟性囊性畸胎瘤，内可见成熟脑组织7月28日8月20日出院：意识清楚，简单交流，精神障碍减轻。少量不自主运动。血清抗NMDA受体抗体IgG(-）...2个月后:发短信说“我现在挺好的，回上海了，没有不自主运动了。”随访复习抗NMDA受体脑炎流行病学抗体相关性脑炎并不少见。病因学不明的脑炎中，年轻患者抗NMDA受体脑炎的发生率高于病毒性脑炎。临床表现DalmauJ,LancetNeurol.2008(7):1091-8辅助检查特征性临床表现：精神症状伴痫性发作、不自主运动，记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足。特异性抗体检测：脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性。诊断要点预后•复发率15%-20%。无肿瘤的复发风险高于伴有肿瘤的患者。•联合免疫治疗患者预后好。•75%可完全康复或仅遗留轻微残障。治疗手术发现肿瘤、尽早切除肿瘤免疫治疗一线：激素、丙球或血浆置换二线：环磷酰胺、利妥昔单抗TitulaerMJ,LancetNeurol.2013(12):157-65对症支持总结