肾上腺危象

Logo肾上腺危象范志文复旦大学附属中山医院青浦分院肾上腺危象主要内容概念病因和诱因急诊处理临床表现诊断发病机制肾上腺危象概念肾上腺危象（adrenalcrisis）：又称为急性肾上腺皮质功能减退症，是机体在各种原因作用下肾上腺皮质激素绝对或相对分泌不足，从而现出肾上腺皮质功能急性衰竭所致的临床综合征。临床以恶心、呕吐、严重低血压、高热、昏迷等为特征。发病后没有及时识别，常常1-2日死亡。肾上腺危象病因和诱因原发性肾上腺危象：主要原因是肾上腺急性损伤和病变肾上腺危象继发性肾上腺危象：主要是在慢性肾上腺皮质功能减退下，因为应激导致肾上腺皮质激素相对不足病因和诱因肾上腺危象原发性肾上腺危象•脓毒症、流行性出血热、脑膜炎双球菌败血症导致凝血异常；白血病、血小板减少性紫癜、再障；肾上腺静脉栓塞，抗凝药物使用等肾上腺出血•两侧肾上腺切除，或一侧肾上腺切除，另一侧肾上腺萎缩；垂体手术；肾上腺创伤手术或创伤•肾上腺自身免疫炎症；急性变态反应；•先天性肾上腺皮质增生，见于婴儿。其他病因和诱因肾上腺危象继发性肾上腺危象慢性肾上腺功能减退（addison病、肾上腺次全切、肾上腺结核），在感染、劳累、创伤、手术、分娩、容量不足等诱因下，导致肾上腺皮质激素相对不足长期应用激素治疗突然停药，导致肾上腺皮质抑制状态不能立即恢复，激素分泌不足。垂体功能低下患者未补充激素，在应用苯妥英钠、巴比妥类、利福平、甲状腺激素或胰岛素等，导致肾上腺皮质激素代谢加速，出现相对不足。发病机制肾上腺危象发病机制肾上腺皮质激素分泌不足或绝对不足发病机制肾上腺危象发病机制肾上腺危象醛固酮的生理作用：通过肾小管上皮细胞起到重吸收钠和水，促进K+、H+排出，对维护血容量的稳定起重要作用。醛固酮缺乏1.水钠丢失2.低钠，高钾3.低血压肾上腺危象1物质代谢调节1.糖代谢：升糖效应2.蛋白质代谢：促进蛋白质分解3.脂肪代谢：促进脂肪分解,面、肩、胸、腹脂肪合成增加，四肢分解加强4.水盐代谢：促进水排泄21.血液系统：增加血液中中性粒细胞、血小板、单核细胞和红细胞数量，其他细胞减少2.循环系统：维持血压正常（对儿茶酚胺的允许作用）3.神经系统：提高中枢神经系统兴奋性34.消化系统：促进包括胃液、胃蛋白酶等消化液和消化酶的分泌。5.其他：抑制骨形成，促进骨分解，增强骨骼肌收缩力；促进胎儿肺表面活性物质的合成6.参与应激，抗炎、抗毒，免疫抑制糖皮质激素生理作用临床表现肾上腺危象临床表现基础疾病的临床表现糖皮质激素和盐皮质激素缺乏引起的相关症状临床表现肾上腺危象•可能是合并感染引起的发热，也可能是肾上腺危象本身症状；大部分患者高热，体温40℃以上，部分低体温发热•主要表现为乏力、精神萎靡、淡漠、嗜睡，严重时出现烦躁不安、谵妄、惊厥、甚至昏迷。神经系统症状•肾上腺危象极容易出现循环衰竭，与皮质激素缺乏相关•心率快，可160次/分，血压低、休克，多数患者神志改变与血压下降同时发生循环系统症状消化系统症状•主要表现为厌食、恶心、呕吐，20%患者有腹痛、腹泻；部分患者腹痛症状重，与急腹症相似。辅助检查肾上腺危象清晨8点血皮质醇降低，高于正常水平是可以排除肾上腺危象尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低皮质醇检测原发性肾上腺皮质功能减退患者血浆基础ACTH浓度升高继发性肾上腺皮质功能减退患者血浆ACTH浓度降低血ACTH检测ACTH刺激实验快速ACTH刺激实验，原发性肾上腺危象患者皮质醇水平无改变或轻微变化，垂体功能低下诱导的肾上腺危象，皮质醇水平升高辅助检查血常规：白细胞、中性粒细胞升高，多数患者嗜酸性粒细胞升高电解质：高血钾、低血钠低血糖酸中毒肾上腺危象辅助检查肾上腺危象腹部CT检查•先天性肾上腺萎缩、肾上腺结核进展•自身免疫病相关肾上腺炎肾上腺萎缩•肾上腺结核或肿瘤浸润肾上腺增大•感染导致的凝血异常•白细胞等血液系统本身疾病肾上腺出血或血栓诊断肾上腺危象对有典型病史及症状患者，应当机立断，及时抢救治疗不必等待化验结果！肾上腺危象病史•既往有慢性肾上腺皮质功能减退病史症状及体征•高热•血压降低•皮肤色素沉着检验•低血糖诊断以下情况需考虑肾上腺危象：所患疾病不太严重而出现低血压、休克不明原因的低血糖难以解释的呕吐，体检发现皮肤黏膜色素沉着、白斑病、体毛稀少、生殖器发育差等肾上腺危象急诊处理肾上腺危象补充液体•典型肾上腺危象患者液体丢失量约细胞外液的1/5,故治疗的第1、2日补充5%糖盐水2000-3000ml，脱水不甚严重，适当减少。•补液同时注意纠正电解质紊乱。补充皮质激素•迅速补充足量皮质激素释抢救成功的关键！•立即静脉注射氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在严重应激时的水平；以后每6小时静滴100mg；第2、3天减至每日300mg，第四天无呕吐，可口服强的松30mg-40mg/天•如果给与足量输液及糖皮质激素，血压仍不能维持，可去氧皮质酮（盐皮质激素作用），2-5mg肌注，8-2小时1次，2-3次后根据病情可停用急诊处理防治低血糖•给与糖皮质激素和葡萄糖•检测血糖变化处理诱因和防治措施•积极处理诱因，如感染、劳累、创伤、手术、容量缺乏等，清除感染灶等•肾上腺危象高危患者在应激下，预防性给与糖皮质激素；•长期使用激素患者，不可随意减量或停用。肾上腺危象讨论患者女性47岁，消瘦、纳差、乏力、面部色素沉着半年，加重伴发热、恶心、呕吐1周。查体：T39.8℃，BP75/45mmHg,嗜睡、衰弱，面部、肘、膝、乳晕色素沉着，HR130次/分，化验：血钠116mmol/L,血糖2.5mmol/L问题：患者最可能诊断？怎样进一步鉴别？肾上腺危象小节肾上腺危象肾上腺危象的概念肾上腺危象的病因和诱因肾上腺危象的发病机理肾上腺危象的临床表现肾上腺危象的诊断及急诊处理谢谢！