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横纹肌溶解症与急性肾损伤三明市第二医院肾内科金哲内容•基本概念•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•治疗原则横纹肌溶解症•指各种原因(挤压、运动、高热、药物、炎症等)所致横纹肌破坏和崩解，包括电解质、肌红蛋白和其他肌浆蛋白在内的肌细胞内容物渗漏到循环中，引起内环境紊乱、急性肾损伤等组织器官损害的临床综合征•包括创伤性和非创伤性内容•基本概念•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•治疗原则横纹肌溶解症病因•多种多样•物理性原因•非物理性原因横纹肌溶解症物理性原因•挤压与创伤：地震、战争、交通事故等•运动及肌肉过度活动：剧烈运动等•电击：触电、闪电击中•高热：热射病等横纹肌溶解症非物理性原因•药物：六大类（见后）•毒物：农药中毒、重金属中毒、蛇、虫咬伤等•感染：病毒、细菌感染•电解质紊乱：低钾血症、低磷血症、低钠血症等•自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎等•内分泌疾病：糖尿病高渗昏迷、甲状腺危象等•遗传性疾病：肌肉磷酸化酶缺乏症等横纹肌溶解症药物•降脂药：他汀类、贝特类•镇静催眠药：巴比妥类、苯二氮卓类•抗组胺药：苯海拉明等•抗精神病药和抗抑郁药：奋乃静、氯丙嗪等•成瘾药：可卡因、海洛因等•其他：利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等内容•基本概念•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•治疗原则横纹肌溶解症病因不同，其发病机制不同•挤压、创伤、运动、肌肉过度活动，主要直接损伤细胞膜•休克、高热、受压等，主要是肌细胞缺血、缺氧，ATP耗竭，影响钠-钾-ATP酶•钙离子内流，导致肌肉持续性收缩和能量耗竭，激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死横纹肌溶解症肌肉损伤的发病机制•机械性损伤：肌纤维过度牵拉•缺血再灌注损伤：ATP耗竭，糖原贮存减少•热损伤：增加能量代谢率、消耗ATP、提高降解酶的活力横纹肌溶解症肌肉损伤的发病机制•脂质过氧化损伤：炎症介质破坏细胞膜渗透平衡•肌细胞钠超载：钠内流继发细胞水肿、死亡•肌细胞钙超载：导致肌肉持续性收缩和能量耗竭，激活细胞内蛋白酶横纹肌溶解症急性肾损伤的发病机制•肌红蛋白管型阻塞肾小管：肾内梗阻•肌红蛋白的直接肾毒性：诱发氧自由基的形成，清除一氧化氮•肾脏缺血：血容量减少、血容量重新分配低血容量、酸性尿是肌红蛋白诱发肾损伤的重要前提内容•基本概念•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•治疗原则横纹肌溶解症横纹肌溶解的直接表现•肌痛、乏力、肌肉压痛、肌肉强直•尿色可为洗肉水色、茶色、酱油色等•部分患者伴有短暂意识丧失、出汗、头痛、恶心、呕吐等全身症状三联征：肌痛、乏力、深色尿横纹肌溶解症横纹肌溶解的继发表现•电解质紊乱：包括高钾血症、高磷血症、高尿酸血症、低钙血症、代谢性酸中毒等•急性肾损伤的表现：少尿、无尿、肌酐高等•DIC的表现：广泛的皮肤、内脏出血，休克、栓塞等•多脏器功能衰竭：肾、肝、心、血液等内容•基本概念•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•治疗原则横纹肌溶解症尿液检查•肉眼见为洗肉水色、茶色、酱油色等•隐血试验阳性，镜检无明显红细胞•尿沉渣可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞•AKI时，可出现尿红细胞及尿KIM-1、NAG、NGAL等增高横纹肌溶解症肌酸激酶（CK）•CK在肌肉损伤后12小时开始升高，1－3天达峰，3－5天开始下降•CK有3种同工酶：CK-MM、CK-MB、CK-BB•碳酸酐酶Ⅲ更具特异性，但检测不易•LDH、ALT、AST也增高，但缺乏特异性肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤的最敏感的指标横纹肌溶解症肌红蛋白•肌红蛋白血症•肌红蛋白尿症因肌红蛋白半衰期短，代谢快，主要通过肝脏、脾脏代谢。因此，敏感性低，血中肌红蛋白阴性不能排除诊断横纹肌溶解症肾功能检测•AKI时，血肌酐升高更迅速•常可见到血尿素氮/肌酐比值低的现象•常引起少尿，偶引起无尿横纹肌溶解症钠排泄分数•常见低的钠排泄分数，反映了病变以肾脏缺血及肾小管阻塞为主，而不是肾小管坏死（ATN）为主•若钠排泄分数明显升高，提示出现ATN横纹肌溶解症影像学检查•超声见肌肉纹理模糊，回声不均匀，以强回声为主•CT见筋膜增厚，受损肌肉肿胀•MRI见肌肉信号增高•99TC-MDP骨闪烁显像可定位及定量诊断内容•基本概念•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•治疗原则横纹肌溶解症诊断标准•三联征：肌痛、乏力、深色尿•血CK，血、尿肌红蛋白，肾功能指标升高因其病因多样，病情轻重不等，临床表现缺乏特异性，有时诊断较困难挤压综合征伴肾损伤的诊断标准（国际肾脏灾难救援工作小组RDRTF）有挤压伤伴下列任何一项：•尿量小于400ml•血尿素氮大于40mg/dl•血肌酐大于2mg/dl•血尿酸大于8mg/dl•血钾大于6mmol/L•血磷大于8mg/dl或血钙小于8mg/dl内容•基本概念•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•治疗原则治疗原则（一）补液•早期积极补充血容量•补充大量晶体液，10－12L/24小时•碱化尿液，注意并发低钙血症补液是治疗最重要环节，也是防止AKI的关键治疗原则（二）利尿剂•现有争议，只限于已补液的病人•甘露醇可增加尿量，改善血容量，减少肌肉中液体蓄积，清除自由基•泮利尿剂适当使用治疗原则（三）纠正电解质紊乱•纠正高钾血症，如利尿、高糖及胰岛素的使用、碳酸氢钠的使用、肠道钾结合剂的使用，必要时透析治疗•早期低钙血症一般不治疗治疗原则（四）血液净化治疗•血液透析•腹膜透析•连续性肾脏替代治疗治疗原则（五）营养支持及并发症治疗•能进食的，充分的肠内营养•不能进食的，静脉补充营养•防治筋膜间室综合症•抗感染治疗•使用抗氧化剂及自由基清除剂预后•横纹肌溶解症伴急性肾衰竭的死亡率20％•伴多脏器功能不全时死亡率更高•早发现、早诊断、早治疗、正确的救治可改善预后小结•横纹肌溶解症临床较常见，是病因多样，发病机制不同的一组综合征•横纹肌溶解症与急性肾损伤密切相关•肌红蛋白是致病的关键物质•早期大量补液是治疗的关键•早发现、早诊断、早治疗、正确的救治可改善预后