骨肿瘤

骨肿瘤骨肿瘤李强•1.原发性骨肿瘤概论•2.常见原发性良、恶性骨肿瘤的诊断•3.化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向•凡发生在骨内或起源于骨各组织成分的肿瘤，不论是原发性还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。•骨肿瘤的发生男性比女性稍多。原发性良性肿瘤比恶性多见。良性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见。恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见。骨肿瘤的发病年龄是：骨肉瘤多发生于儿童和青少年；骨巨细胞瘤主要发生于成人。解剖部位：许多肿瘤多发于长骨的干骺端，如股骨下端、胫骨上端、肱骨上端，而骨骺则很少受影响。骨肿瘤的发病率38959例骨肿瘤发病率及性质原发良性骨肿瘤2169155.7%原发恶性骨肿瘤1079143.69%瘤样病变436911.3%转移癌21085.4%原发良性骨肿瘤骨软骨瘤（３８。５％）骨巨细胞瘤（１８。４％）软骨瘤（１４。６％）原发恶性骨肿瘤骨肉瘤44.6%软骨肉瘤14.2%纤维肉瘤６.６％骨髓瘤６％尤文肉瘤４.６％恶性骨巨细胞瘤４％发病年龄幼儿骨囊肿、软骨母细胞瘤少年骨肉瘤、骨软骨瘤成人骨巨细胞瘤老年转移性骨肿瘤部位１股骨下端、胫骨上端（恶性）２脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤）３膝关节和肘关节以远骨骼（良性）骨肿瘤的临床表现疼痛１良性肿瘤一般无痛或轻度。２疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。３休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。４夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。肿胀根据肿瘤的性质、部位不同，骨肿瘤的肿胀程度不同。损伤损伤可诱发骨肿瘤症状的出现或加重骨肿瘤症状。局部检查1骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度2疼痛、压痛和肿胀程度3表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、动脉博动骨肿瘤的诊断必须依靠临床、Ｘ线片、病理三相结合生化检查血常规血钙血磷碱性磷酸酶酸性能磷酸酶总蛋白浓度活组织检查穿针活检切开活检骨肿瘤的诊断必须依靠实验室检查１HB下降２血沉加快３碱性磷酸酶增高４酸性磷酸酶５血清总蛋白增加血沉和碱性磷酸酶可作为观察骨肿瘤疗效的动态指标病理学检查１常规组织学切片２组织化学检查３免疫组织化学骨肿瘤与X线病理有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨，在X线片上表现为高密度区。有些骨肿瘤破骨或使骨吸收，在X线片上表现为低密度区骨膨胀性改变葱皮样改变骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使骨膜阶段性形成板层状新骨，在X片上表现为葱皮样改变。G表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度发生方式及X片表现。T表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间室为分界。M表示骨肿瘤有无转移。外科GTM分期建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后根据不同分期合理选择外科手术方案提出辅助性治疗意见外科ＧＴＭ分期的意义骨肿瘤治疗1手术切除2放射、化学治疗3免疫治疗4中医中药治疗外科手术切除范围常见原发性良恶性骨肿瘤•良性：骨软骨瘤•内生软骨瘤•骨巨细胞瘤•恶性：•骨肉瘤•软骨肉瘤•骨软骨瘤1最常见的软骨性病变骨骼中的软骨未分化发生错误，而不是真正肿瘤２外生骨疣（骨软骨瘤）３多发性骨软骨病，也称干骺端续连症（遗传性、多发性骨软骨瘤）４半肢骨骺发育不良（Trevor病）好发部位１股骨２肱骨３胫骨临床特点无压痛并逐渐长大包块合并症１骨折２骨畸形３血管和神经损伤４滑囊肿形成５恶变（１％）骨软骨瘤的大体外观良性骨肿瘤骨软骨瘤（外生骨疣）内生软骨瘤它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终保持软骨状态,形成内生软骨瘤病的组织学基础。1多发性内生软骨瘤干称Ollier病。2伴有血管畸形者称为Maffucci综合征。好发部位软骨瘤40%--65%发生手部，特别是近节指骨最为多见好发年龄软骨瘤30--40岁为好发年龄临床表现患者多为无痛性肿胀，常并有病理性骨折，发生在躯干部的软骨瘤有恶变倾向。Ｘ线特征局限的、边界整齐，呈分叶外形的椭圆透明阴影，周围有一薄层的增生硬化层，其中可见散在的沙粒样致密点内生软骨瘤骨巨细胞瘤它是常见的原发性骨肿瘤之一,其来源不明,现在多认为主要为基质细胞、可能来自末分化结缔组织细胞。其生物学特性为具有较强侵蚀性，采通常的刮除法复发率较高。少数病例可出现局部恶性变或肺转移，属于临界性肿瘤。骨巨细胞瘤征象２０—４０成人(３/４),１０岁以下儿童罕见股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端，三处占全部骨巨细胞瘤的６０—７０％病灶位于骨端，邻关节面（不累及骼后的骨的巨细胞瘤诊断基本不存立）。病灶延伸至骨突内。骨巨细胞瘤X线特点溶骨性偏心性膨胀性皂性改变骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤•治疗以手术治疗为主，包括刮除植骨或节段截除术，可试行放射治疗，但效果不肯定。骨肉瘤1骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非常高。其特征为从肿瘤细胞直接形成骨和类骨.2多见于10—20岁，在成人也可因放射治疗，Paget氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨髓炎引起骨肉瘤。3好发部位股骨、胫骨和肱骨近端是最常见发病部位，大约有５０％－７０％骨肉瘤发生在膝关节周围4在组织学上可以很大的变异，表现为肿瘤不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨,还或产生软骨，纤维组织，粘液样组织。骨肉瘤临床症状最早的为疼痛，活动后疼痛加重，以夜间痛为重，患部包块并进行性增大，表面皮肤发热，静脉怒张。Ｘ线表现有溶骨性破坏和成骨性破坏Codman三角和日光放射征实验室检查血沉碱性磷酸酶微量元素分析骨肉瘤（成骨型）骨肉瘤（溶骨型）混合型骨肉瘤手术为主辅助术前术后放疗化疗免疫疗法骨肉瘤治疗的发展史过去手术切除5年生存率5%—23%现在手术加辅助治疗5年生存率60%---80%骨肉瘤最常用的化疗药甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂根据GTM分期选择相应手术对恶性程度较低的早期病例，可作保肢手术（瘤段切除）。对恶性程度较高的晚期骨肉瘤，应作截肢术或关节离断术。软骨肉瘤•1.发生在软骨细胞的骨恶性肿瘤。•2.发病年龄躲在30-60岁，男性多于女性。•3.好发于长管状骨、髂骨和肋骨，大多位于干骺端软骨肉瘤•临床症状一般发病缓慢，最常见的症状是逐渐的间歇性钝痛，以及可触及的包块，体征包括压痛、包块，关节活动受限。•X线表现密度减低的阴影，病灶中有斑点状或块状钙化点，周围骨皮质常膨胀便薄。软骨肉瘤•治疗应早期彻底手术切除。化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向•国内自80年代开始对以骨肉瘤为代表的恶性骨肿瘤开展化疗，现在国内知名的骨肿瘤中心皆采用新辅助化疗，保肢率超过70％，5年生存率也超过50％。化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向•恶性骨肿瘤的生存率直接与肿瘤细胞对化疗的敏感度有关，关键依赖于系统、正规化的化疗少数患者化疗失败的主要原因是多药耐药的产生。化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向•研究表明，由于肿瘤细胞的异质性，化疗不敏感还存在许多不明因素，尚需进一步研究。免疫调节制剂、抗血管形成因子和生长因子受体调节剂等，在恶性骨肿瘤治疗中的作用，均正在进一步研究之中。•试述良、恶性骨肿瘤的鉴别。•叙述骨肿瘤的治疗方法。•简述骨肉瘤的临床表现。