原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤（PNET）西安市第一医院医学影像科惠志强PNET---内容•概述•临床特点•影像学表现•病理分析•鉴别诊断–概念PNET---概述•PNET是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤•由未分化或低分化神经上皮构成神经元细胞星形细胞•肿瘤细胞向室管膜细胞谱系分化肌细胞黑色素细胞–依起源分类PNET---概述•外周性---pPNET较常见•中枢性---cPNET较少见cPNET多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤幕上PNET罕见–病理特点PNET---概述•组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤•侵袭性生长•广泛脑脊液播散PNET---临床特点–cPNET---少见•多见于儿童---小脑髓母细胞瘤•成人非常罕见---幕上cPNET•患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等–pPNET---多见PNET---临床特点•以儿童和青少年多见•约占青少年恶性肿瘤的第2位•全身均可发生，以骨和软组织为多见•尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位•肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差•肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移PNET---影像学表现–CT•平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见囊变部分（多位于病变的周围）•增强：实质部分常呈中度到显著强化均质或不均质PNET---影像学表现–MR•平扫：‥T1及T2像常呈高低混杂信号（因肿瘤常有囊变、出血及钙化）‥T1像高信号示出血‥T2像低信号示钙化‥境界清楚，周围水肿程度不一‥肿瘤较大，压迫临近结构PNET---影像学表现–MR•增强：‥实质部分中度至显著强化‥均质或不均质‥囊变区位于病变的周围PNET---病例分析病例一•患者，男，11岁•双侧腋下及背部疼痛1个月•多于夜间卧位时疼痛剧烈•4天前胸背部疼痛明显加重伴双下肢力弱、麻木–病史病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤病例一PNET---病例分析—本例特点：•11岁，男性患儿•椎管占位病变,呈侵袭性生长•T1WI为等信号•T2WI呈稍高信号病例一PNET---病例分析–鉴别•椎管神经鞘瘤T1T2T1+C‥髓外硬膜下占位病变‥挤压脊髓(非侵袭性生长)‥呈等长T1信号等长T2呈混杂信号‥不均匀显著强化PNET---病例分析病例二–病史•患者，男性，29岁•头痛、呕吐一月余•左眼睑下垂约一周增强T2WIT1WI病例二—手术所见：左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm—病理：免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤PNET---病例分析病例二PNET---病例分析—本例特点：•29岁，男性患者,头痛一月余•左额叶类圆形实性肿块影‥肿块大,边缘清，占位效应明显‥肿块位置表浅‥肿块周围脑膜无明显增厚‥肿块内囊变、坏死•T1WI为等低信号,T2WI呈稍高信号•增强不均匀强化病例二PNET---病例分析–鉴别•脑膜血管外皮细胞瘤PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别‥源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞‥好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕‥肿瘤多呈分叶形或不规则形‥具有脑外肿瘤特点，与脑膜有广基底连接病例二PNET---病例分析–鉴别•脑膜血管外皮细胞瘤PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别‥T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时呈等低混杂信号‥T2WI呈稍高信号或等信号‥肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质‥肿瘤周围水肿常较经微或无水肿病例三PNET---病例分析–病史•患者，女，4岁•头痛，近日加重•走路不稳病例三PNET---病例分析病例三PNET---病例分析病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）病例三PNET---病例分析—本例特点：•4岁，女性患儿；头痛，近日加重•走路不稳•右侧小脑半球囊实肿块‥肿块周围被脑脊液包围‥肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信‥肿块实质呈均质强化、包膜明显强化病例三PNET---病例分析–鉴别•小脑星形细胞瘤‥病程较长‥多为囊性、壁上有肿瘤结节‥肿瘤多位于小脑白质（脑实质深部）‥边界清楚‥信号均匀的长T1、长T2信号‥多无明显强化，周围多无水肿病例三PNET---病例分析–鉴别•小脑星形细胞瘤‥实体部分T1呈低信号儿像呈高信号‥囊腔的信号依蛋白含量而定‥囊壁结节显著强化‥整个囊壁增强少见PNET---病例分析病例四–病史•患者，女性，30岁•双下肢活动受限一月T2WIT1WI增强PNET---病例分析病例四病理：原始神经外胚层肿瘤病例四PNET---病例分析—本例特点：•30岁，女性患者；头痛，近日加重•双下肢活动受限一月•椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长•T1WI为等高信号•T2WI呈稍高信号•显著均匀增强PNET---病例分析–鉴别•椎管神经鞘瘤T1T2T1+C‥髓外硬膜下占位病变‥挤压脊髓(非侵袭性生长)‥呈等长T1信号等长T2呈混杂信号‥不均匀显著强化病例四病例五PNET---病例分析–病史•患者，男，2岁•发现右臀部包块并逐渐增大3个月•局部疼痛，右下肢跛行病例五PNET---病例分析病例五PNET---病例分析T1T2PNET---病例分析病例五PDW病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤病例五PNET---病例分析—本例特点：•2岁，男性患儿•右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏•有较明显的骨膜反应•有巨大的软组织肿块•T1WI为等信号•T2WI呈稍高信号病例五PNET---病例分析—鉴别诊断：•有文献报道：‥发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主‥pPNET以溶骨性骨质破坏为主硬化少见•与尤文氏瘤鉴别困难病例六PNET---病例分析–病史•患者，男，47岁•颈部疼痛3年余•双上肢乏力、麻木感1月余病例六PNET---病例分析PNET---病例分析病例六病理：原始神经外胚层肿瘤PNET---病例分析病例七–病史•患者，女，2岁病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤PNET---病例分析—本例特点：•2岁，女性患儿•三脑室囊实性占位病变•T1WI为低信号•T2WI实性部分呈稍高信号囊性部分呈低信号•增强囊壁显著强化病例七—鉴别诊断：病例七PNET---病例分析•生殖细胞瘤–需与位于第三脑室后部的PNET鉴别–生殖细胞瘤信号及增强多不均匀–常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区–根据部位及其信号表现常易鉴别鉴别诊断•高级别星形细胞瘤–肿瘤多位于白质–边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号–多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部–少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别•转移瘤–易发生在灰白质交界区–常多发–病灶较大时易发生囊变和出血–肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值鉴别诊断•淋巴瘤–易发生于中线部位–呈单发或多发局灶性团块影–呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见–明显强化–PNET肿块位置表浅，邻近脑膜–肿块周围脑膜无明显增厚增强鉴别诊断•生殖细胞瘤–需与位于第三脑室后部的PNET鉴别–生殖细胞瘤信号及增强多不均匀–常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区–根据部位及其信号表现常易鉴别鉴别诊断•脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤–PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤鉴别–部分PNET肿块内可发生坏死多需与脑膜血管外皮瘤鉴别–PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强鉴别诊断小结•儿童及青少年多见•大肿块、轻水肿，边界清楚•出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征•生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性•MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号•CT：高或等密度•DWI：高信号•增强：实质部分常呈中度到显著强化均质或不均质