小儿严重心律失常

儿童严重心律失常心律失常的原因神经系统内分泌系统药物中毒电解质紊乱电生理异常体温运动缺氧贫血心血管代偿心律失常严重可引起严重血流动力学障碍，短暂意识丧失或猝死等危急状态的心律失常没有严格定义但广泛使用恶性室性心律失常恶性室性心律失常即致命性心律失常，包括①频率在230bpm以上的单形性室速②心室率逐渐加速室速，有发展成室扑或/和室颤趋势③室速伴血液动力学紊乱，出现休克或左心衰竭④多形性室速，发作时伴晕厥⑤特发性心室扑动或(和)心室颤动快速型心律失常心率快慢缓慢型心律失常快速型室上速房速房扑房颤室速室扑室颤缓慢型窦缓窦停窦房阻滞房室阻滞急诊心律失常处理程序进一步评价和治疗房颤进一步评价和治疗窄QRS心动过速进一步评价和治疗室上速心功能好电转复普鲁卡因胺、胺碘酮心功能不好电转复胺碘酮诊断不清进一步评价和治疗室速鉴别诊断宽QRS心动过速单形或多形室速稳定准备电转复不稳定血流动力学评价血流动力学不稳定，不要过份强调心律失常的诊断，立即准备电转复阵发性室上性心动过速希氏束分叉以上的心脏组织参与和由不同机理引起的一组心动过速窦房结折返性心动过速（SNRT）房内折返性心动过速（IART）房室结折返性心动过速（AVNRT）房室折返性心动过速（AVRT）90%141516临床特征1.突发突止2.持续时间长短不一，数秒，数小时，数天3.发作时心悸，焦虑，恐惧，乏力，眩晕，甚至昏厥，并可诱发心绞痛，心功能不全或休克连续3个以上快速QRS，HR150~250bpm（注意：3m230bpm，3y210bpm,12y180bpm）R-R间隔绝对匀齐，QRS形态和时限正常，伴室内差传QRS增宽P‘与QRS关系恒定，Ⅱ、Ⅲ、aVF，可逆传型AVNRT时P'-R间期小于60~70ms，AVRT时P'-R间期大于110~120msST-T可有继发性改变心电图表现电生理检查有房室节双径路或房室旁路，心房心室程序刺激可诱发或终止心动过速特征：1.P’波不能明视2.快速整齐的QRS波群为室上性，频率160～220次/分注意1.儿童24-48h后易发生心衰，12h时使用心律平慎重2.烦躁和呕吐发生时间常常是PSVT开始发生的时间3.患儿烦躁是由于心脏搏动所致，镇静剂常常无效4.新生儿PSVT多系传导系统发育不成熟，阵发性哭吵急诊心律失常处理程序进一步评价和治疗房颤进一步评价和治疗窄QRS心动过速进一步评价和治疗室上速心功能好电转复普鲁卡因胺、胺碘酮心功能不好电转复胺碘酮诊断不清进一步评价和治疗室速鉴别诊断宽QRS心动过速单形或多形室速稳定准备电转复不稳定血流动力学评价心脏正常、血流动力学稳定：刺激迷走神经腺苷普罗帕酮维拉帕米地尔硫卓、异搏定伴明显低血压和严重心功能不全原则上首选直流电复律或食管心房调搏西地兰--预激综合征伴有房颤史者禁用胺碘酮伴高血压、交感神经张力亢进首选β-受体阻滞剂美多洛尔艾司洛尔：负荷量0.3mg/kg，然后按0.05-0.2mg/kg/min维持量治疗手法：兴奋迷走神经面部冷敷:冷毛巾盖患儿面上，几秒可转为窦性心律;亦可面部浸于4～5℃冰水中6～7秒，屏气（婴幼儿）颈动脉窦：单侧按压每次不超过5s，警惕心脏停搏瓦氏动作：深吸气后屏气，成功率较低刺激咽部：压舌板ATP强迷走神经激动剂，半衰期6s0.1mg/kg（6mg）iv3-5s弹丸式推注，后NS冲管3-5min未转复，0.2mg/kg，1次（12mg）易复发，乃至停博哮喘，病窦，心功能不全不能使用面色潮红，低血压，烦躁；恶心、咳嗽，头晕治疗普罗帕酮（心律平）：Ic类药物抑制房室结及房室旁道传导，对室上性较好1.5-2mg/mg5-10min慢推。无效20-30min后重复（3次总量6mg/kg）有些患儿不能立即转律，安静后自动转律心功能不全和室内传导障碍者相对禁忌或慎用治疗西地兰仅用于房室结折返性心动过速合并心功能不全者超过12小时者先使用以保护心脏功能，并可以通过减慢房室结传导而减慢心律，延长舒张期治疗维拉帕米（儿童少用）适用于无严重血流动力学障碍和无窦房结功能不全者，正常QRS波型室上速效果较好0.075～0.15mg/kg，稀释后慢推至少2min。无效15～30min后0.15mg/kg。维持5～10mg，静滴，一日总量不超过50～100mg剂量过大可引起血压下降，心脏骤停治疗异搏停（儿童少用）窄QRS波群的室上速，血液动力学稳定，异搏停可终止95%的发作首剂0.1mg/kg，初始快，后1mg/min推注，多数2～3min，无效时15min再重复0.1mg/kg；心动过速终止则停止注射过量过快，可致严重窦性停搏，房室传导阻滞，及血压降低治疗胺碘酮5mg/kg缓慢静脉推注（20min），其终止心动过速的有效率约50%,重复2次至15mg/kg(300)维持5-15ug/kg.min心功能不全、宽QRS、其他药物无效的PSVT选用心功能衰竭、甲亢、QT延长慎用治疗窄QRS合并心功能不全时，心律平、异搏定不能使用，胺碘酮、洋地黄、ATP首选，但ATP慎重宽QRS有/无合并心衰，胺碘酮或ATP严重血流动力学障碍甚至阿斯发作，首选同步电复律药物无效，可食道调搏，仍无效同步电复律治疗电复律严重血流动力学障碍及药物治疗无效0.5-1J/kg洋地黄中毒引起的室上速或已经使用洋地黄者不宜电复律可选用经食管心房调搏或体外无创起搏或经静脉心腔起搏食管左房调搏药物治疗无效鼻孔插入电极导管选择食管电图上房波振幅最高的部位进行程序刺激，容易夺获心房，达到治疗的目的程序刺激电压20～40V，脉冲宽度10msWPW综合征：经典型预激综合征，属显性房室旁路，房室环存在直接连接心房与心室的一束纤维(Kent束）：A/B/C型变异型：LGL型：连接心房和希氏束Maham：连接希氏束和心室发育不全型P-R捡起长短不一致型预激综合征A最常见房室旁道，引起WPWBCD房—希束、结室纤维、束支室纤维窦律最大预激发作心动过速预激的形成makingofpreexcitationWPW综合征：经典型预激综合征，属显性房室旁路，房室环存在直接连接心房与心室的一束纤维(Kent束）预激综合征治疗方法：药物、导管消融术、外科手术、直流电复律等。药物：ATP、心律平、胺碘酮、索他洛尔等，不用洋地黄非药物：导管射频消融术，成功率已达95％以上，并发症较少P-R间期＜0.12秒，但QRS起始部无预激波宽QRS波心动过速并呈左束支阻滞图形房颤心电图表现P波消失，呈小而不规则的基线波动，形态与振幅均变化不定，称为f波；频率约350～600次／分钟。如f波细小，可经食道和左心房的电极进行记录心室率极不规则，通常100～160bpm之间QRS波群形态通常正常，当心室率过快室内差异性传导，QRS波群增宽变形。治疗急性心房颤动症状显著者，应迅速静脉注射洋地黄、β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，使安静时心率保持在60～80次／分钟；必要时联用。未能恢复窦性心律者，可应用药物或电击复律室性心动过速室早二联律室早三联律室早四联律间位室早室性早搏RonT多源性室早室速•自发的连续三个室性期前收缩称为室速•分非持续室速（发作时间30秒）和持续性室速•室速属恶性心律失常，常引起血液动力学障碍或致死，需紧急处理室速病因各种器质性心脏病，最常见于心肌炎、心肌病，缺氧心肌损伤，中毒电解质紊乱、药物中毒、QT间期延长综合征少数为特发性室速，见于无器质性心脏病患者临床表现•非持续性室速（30s）：多无症状•持续性室速(30s)：低血压、少尿、晕厥、气促、胸痛•心律轻度不规则，第一、二心音分裂。如完全性房室分离，第一心音强度经常变化，颈静脉间歇出现巨大a波。持续夺获心房，心房与心室几乎同时收缩，颈静脉呈现规律而巨大的a波。特征：1.一系列快速、基本整齐的QRS波群（频率150～250次/分）QRS波群时间≥0.12s，儿童≥0.10s2.与QRS波群无关的P波、或心室夺获或室性融合波，则诊断明确图中箭头所示为心室夺获非持续性室速（短阵室速）非持续性室性心动过速（上图）和加速性室性节律（下图）单形性和多形性室性心动过速单形性室速房室分离现象（注意箭头所指的P波）图示扩张型心肌病室性心动过速，ORS波宽大畸形尖端扭转型室性心动过速常见病因：先天性长Q-T综合症高度房室传导阻滞低钾、低镁药物所致，如索他洛尔、奎尼丁等QT延长尖端扭转性室速所有尖端扭转型室速都是由R-on-T室早触发，没有例外！Yan,etalCirculation2001;103:2851-2856R-on-TR-on-TR-on-TR-on-TQT延长→早起后除极(EAD)+跨壁离散度增大(Tp-e间期延长）R-on-T室性早搏尖端扭转型室速间歇依赖性T波DOWS波：室早或室速发作前后T波终末段常可见到附加波，钝园型，形态、幅度、大小有差异，时隐时现，忽高忽低，或正或倒，称舒张期振荡波（DiastolicOscillaryWavesDOWS）DOWS不是u波，可能是心室肌后除极电位振荡在体表心电图上的反映。若频繁出现，是危险信号，往往继以TdP或室颤Ⅰ型（药物性或间歇性依赖性LQTS）药物、低钾、低镁或明显心动过缓基础，QT间期明显延长，并与明显长R-R间期有关。与心室复极障碍、触发活动、多发性折返或早期后除极有关硫酸镁/氯化钾：激活细胞膜上ATP酶，使复极均匀化异丙肾上腺素：缩短QT间期及提高心率，心室复极差异缩小试用Ib类如利多卡因、苯妥英钠，禁用Ia、Ic和Ⅲ类持续发作时，按心搏骤停，室颤倾向者低能量电复律顽固发作伴严重心动过缓、严重传导阻滞，宜安装永久调搏器左侧星状神经节切除Ⅱ型（先天性LQTS或肾上腺素能依赖性LQTS）：可自婴儿时期甚或成年才发病，QT间期明显延长，有巨大T波（TU融合波），有遗传倾向。与心室交感神经张力不平衡或与延迟后除极的触发活动有关β受体阻滞剂：首选药物，减慢心率，QT间期因此延长，但QTc可能缩短无效持续发作者可采用直流电复律或永久性起搏器避免剧烈体力活动及精神刺激，禁用延长心室复极和儿茶酚胺类药物心室扑动正弦波，波幅大而规则，频率150~300次／分钟(通常在200次／分钟以上)心室颤动心室颤动的波形、振幅与频率均极不规则，无法识别QRS波群、ST段与T波。临床表现心脏丧失射血功能，循环中断病人迅速出现阿-斯(Adams-Stokes)综合征意识丧失、抽搐、呼吸停顿甚至死亡听诊心音消失、脉搏触不到、血压无法测到心室电风暴24小时内自发的室速或室颤大于或等于2次，并且需要紧急治疗的症候群。发作性VT/VF、晕厥，药物疗效差心脏严重疾病或医源性因素（医源性电风暴）心脏电活动明显不稳定，危险度极高交感神经过度激活B-受体反应性增高希浦系统传导异常心脏骤停三种心电图形式心室颤动心室停搏电机械分离室颤约占全部心脏骤停的三分之二，尤其心脏骤停前4分钟内，约90％为室颤，早期除颤是患者能否存活的关键心室停搏室性逸搏心电-机械分离心电图可呈缓慢（20~30次/分）、矮小、宽大畸形的心室自主节律，但是无心搏出量，即使采用心脏起博，也常不能获得效果，为死亡率极高的一种心电图表现，易被误认为心脏仍在跳动遗传性心律失常多数为原发性离子通道病原发性长QT综合征原发性短QT综合征Brugada综合征儿茶酚胺敏感性多形性VT特发性VT家族性阵发性VF家族性猝死综合征•预防复发应努力寻找及治疗诱发与使室速持续的可逆性病变。如缺血，低血压、低血钾等•单药无效可联合作用机制不同的药物，药量均减。不应使用单药大剂量治疗，以免增加不良反应（抗心律失常药均为致心律失常药物）•不应使用索他洛尔、普罗帕酮、氟卡胺（仅可用于室上速）•抗心律失常药物与埋藏式心室或心房起搏装置合用，治疗复发性室性心动过速治疗治疗恶性室性心律失常：单形性但HR230bpm、多形性、持续性、器质性心脏病的非持续性