神经系统定位定性(一)

神经系统定位定性诊断（-）中枢神经系统解剖内容•中枢神经系统解剖•脑血管、颅脑影像学•脑神经、周围神经、肌肉、运动系统、感觉系统、反射•病例分析定义•定位诊断是根据疾病所表现的神经系统症状、体征，再结合神经解剖、神经生理和神经病理等方面的知识确定疾病损害的部位。•尽量一元论，如果无法解释，再考虑多灶性（包括播散性）或弥漫性病变的可能。定义•定性诊断：确定疾病病因的诊断，它建立在定位诊断的基础上，就建立在年龄、性别、病史、特点、体检所见以及各种神经影像学辅助检查结合在一起进行分析。•血管性疾病、感染性疾病、变性疾病、外伤、肿瘤、脱髓鞘疾病、代谢和营养障碍疾病、其他。病例分析1•男，60岁，临床表现近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更明显，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。闭目难立征，睁眼时稳准，闭眼时不稳，(Romberg征阳性)。双下肢的肌力正常，膝反射和踝反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱病例1如图病例1讨论–定位定性诊断•行走困难，步态不稳、双足叉开站立-小脑、后索•Romberg征阳性-感觉性共济失调-后索，•Romberg征阴性-运动性感觉失调-小脑。•膝踝腱反射消失-周围神经、前后跟、脊髓前角、后角、后索•双侧深感觉-双侧脊髓后索。•触觉不完全消失-触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故-脊髓后角。•两点辨别觉-复合感觉、触觉•脐平面以下-病变上界在T10节段•定位诊断：横定位：脊髓后索和后角、后根发生变性。•纵定位：T10•定性诊断：脊髓结核病例分析2•男，62岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进。双侧眼裂对称，口角歪向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失。两眼视野右侧同向性偏盲(图)病例2如图内囊解剖病例2定位定性诊断•右上、下肢痉挛性瘫痪-左侧皮质脊髓束•右面神经和舌下神经核上瘫-左侧皮质核束•右半身的感觉丧失-左侧脊髓丘脑侧束、三叉丘系、内侧丘系受损，其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。•双眼视野右侧同向性偏盲-左侧视束以上。•定位诊断：左侧内囊•定性诊断：起病急的病史，为血管病变出血所致。•临床诊断为左侧内囊出血。中枢神经系统解剖•大脑半球：额叶、顶叶、颞叶、枕叶•内囊•基底节•间脑：丘脑、下丘脑•脑干：延髓、桥脑、中脑言语中枢在左侧半球，部分左利手者则在右侧，习惯上称大脑左则半球为优势半球，左则大脑半球在言语、逻辑思维、分析、计算方面起重要作用，右则则在音乐、美术、综合能力、空间形状等方面占优。躯体运动中枢躯体感觉中枢投射特点•交叉（对侧支配）•倒置（但头不倒置）•投射范围大小与运动精细度感觉灵敏度成正比额叶额叶损害的定位诊断1.精神障碍：记忆减退，注意力不集中，智能障碍，个性与人格改变，情绪改变，甚至定向障碍、痴呆，大小便也不能自理（额叶前部）2.癫痫（中央前回刺激性病变）3.单瘫或偏瘫（中央前回破坏性病变）4.运动性失语（左侧额下回后部）5.失写（左侧额中回后部）6.两眼同向侧视障碍（额中回后部）7.强握与摸索反射（额上回后部）8.尿潴留伴截瘫（旁中央小叶）9.Foster-Kennedy综合征（一侧额底肿瘤）10.共济失调（额桥小脑束）额叶（1）额叶前部以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力思维和综合能力下降，故表现为痴呆和人格改变。可有心快或易激怒。额叶（2）中央前回处皮质为运动中枢，刺激性病灶产生对侧上肢、下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫），也可出现癫痫发作。破坏性病灶多引起单瘫，中央前回上部受损产生下肢瘫痪；下部受损引起上肢瘫及面瘫。旁中央小叶损害：痉挛性截瘫、尿潴留。额叶（3）左侧半球（优势半球）受损产生运动性失语（Broca区）。额叶（4）书写障碍：优势半球额中回后部（书写中枢）损害，书写不能，失写症。额叶（5）额中回后部有侧视中枢，受损时引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变时则向病灶对侧斜视。额叶（6）额叶后部近中央前回受损可产生对侧上肢强握与摸索反射。额叶（7）额叶性共济失调：可产生对侧肢体共济失调，步态不稳，这是由于影响了额叶脑桥小脑径路的额桥束纤维,多无眼球震颤。额叶前部的病变早期症状往往不明显。额叶（8）Foster-kennedy综合征。顶叶顶叶损害的定位诊断1.感觉性癫痫（中央后回顶叶后部上刺激性）2.偏身感觉障碍（中央后回顶叶后部上破坏性）3.失用（双侧）（左缘上回）4.体象障碍（右侧顶叶）⑴自体失认：不能认识对侧身体存在。（右侧近角回）⑵病觉缺失：否认左侧偏瘫存在（右侧近缘上回）5.对侧同向下象限盲（视辐射上部）6.Gerstmann综合征：（优势侧顶叶角回）手指失认症；失写症；失左右定向症；失算症。7.失读（左角回）8.触觉忽略：同时触觉刺激，病灶对侧不知。（任一侧顶叶）顶叶（1）感觉：A、感觉性癫痫发作：刺激性病灶时，病人神志清楚，病变对侧某部肢体或半身麻木、刺疼，并按一定方式扩散，然后终止或出现肌肉抽搐，甚至出现癫痫发作。B、皮质感觉障碍（破坏性病灶）。顶叶（2）体象障碍，自体失认：不能认识对侧身体存在。(右侧顶叶近角回处)病觉缺失：否认左侧偏瘫存在（偏瘫无知症）。（右侧近缘上回）失肢体感和幻多肢：右侧顶叶病变。顶叶(3)Gerstmann综合征：优势侧顶叶角回计算不能、书写不能、不能识别手指、左右认识不能。顶叶角回顶叶(4)失用症：优势侧顶叶缘上回运动性失用、观念性失用、结构性失用、观念运动性失用顶叶(5)：顶叶深部视辐射上部损害，出现对侧同向下象限盲。颞叶颞叶损害的定位诊断1.感觉性失语（主侧颞上回后部）2.颞叶癫痫（海马、钩回等）3.精神症状：主要为人格改变，情绪异常。类偏狂、记忆障碍，精神迟钝。(颞叶广泛病变)4.命名性失语(健忘性失语)（主侧颞中下回后部）5.对侧同向上象限盲（颞叶深部视辐射下部）6.听觉障碍（颞上回后部或听觉联络区）7.幻觉颞叶(1)感觉性失语命名性失语颞叶(2)精神运动性癫痫、颞叶癫痫：钩回发作是颞叶癫痫的典型表现，发作时病人突然嗅到或尝到一种异样的恶臭或怪味，也可有自动症、梦游、精神行为异常。枕叶枕叶损害的定位诊断视觉障碍：同向偏盲、幻视、视觉失认视物变形语言障碍（主侧半球）━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━分类受损部位临床表现──────────────────────────────────────1.运动性失语额下回后部(Broca区)能理解别人言语，但说不出话来。2.感觉性失语颞上回后部(Wernicke区)听觉正常，但听不懂别人及自己的讲话。3.完全性失语1＋2不能理解别人的言语，亦说不出话来。4.命名性失语颞叶中、下回后部能讲述物品的用途，但不能讲出该物的名称可跟别人说出该物名，但很快就忘记。5.失写症额中回后部手无瘫痪或共济失调，但不能书写。6.失读症顶叶角回视觉无障碍，但不能阅读。━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━边缘系统边缘系统：包括扣带回、海马回、钩回,杏仁核,丘脑前核,乳头体核以及丘脑下部等结构。丘脑前核接受乳头丘脑束，发出纤维至扣带回皮质。乳头体核是脚间窝的一对隆起，是边缘系统的皮质下核。边缘系统与大脑皮层、网状结构有广泛的联系。损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉（嗅、味、视、听）、行为异常、智能障碍等精神症状，如单纯疱疹性脑炎。内囊内囊内囊是豆状核内侧的白质纤维，其后内侧为丘脑，前内侧为尾状核。水平切面上，内囊呈尖端向内的钝角形，分为前肢(位于尾状核和豆状核之间）、膝部（位于前后肢相联处）、后肢（位于豆状核和丘脑之间）。外囊位于豆状核和屏状核之间的白质部分，屏状核位于豆状核和岛叶之间的薄层皮质。大多数内囊病变只损害运动系统，系锥体束病变所至，因锥体束位于内囊膝部及后肢前部，相当于内囊的中心区域，故较易受损，患者只表现对侧半身瘫痪，而无感觉障碍。如病变向后扩展而累及感觉纤维时，侧合并对侧半身的感觉障碍。如内囊后肢后部发生病变时，则产生对侧半身感觉障碍、同向偏盲、对侧轻度听觉障碍。内囊传统的概念上的基底节由尾状核、豆状核(壳核和苍白球)、屏状核和杏仁核组成；位于中脑的黑质和位于丘脑底部的丘脑底核(又称Luy核),虽不属传统基底节范畴，但在运动调控方面与纹状体有密切的联系，一般也将其归入到基底节之中；纹状体下方的－些结构包括伏隔核、嗅结节和无名质背侧部组织结构及纤维联系上同纹状体非常相似，也将其视为基底节的一部分。基底节纹状体背侧部→新纹状体腹侧部→边缘纹体(嗅球、伏隔核)尾状核壳核苍白球GP黑质(SN)丘脑底核(Luy核)(STN)腹侧部(无名质)背侧部外侧部GPe内侧部GPi(旧纹状体)网状部SNr致密部SNcGPi-SNr复合体(内侧苍白球/黑质网状部)基底节基底节基底节为大脑两面半球深部的灰质块，由尾状核和苍白球组成。红核、黑质、丘脑底核包括在内。它们是锥体外系的中继核,除各核纤维相互联系外，接受大脑皮质传来的冲动，然后苍白球发出纤维至丘脑而与大脑皮质联系，苍白球的下行纤维通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元，与大脑皮质和小脑协同调节随意运、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节。基底节病变主要表现为肌张力变化和不自主运动两大类症状。苍白球和黑质病变多表现为运动减少和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表现为运动增多和肌张力减低，如舞蹈病；丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。基底节间脑间脑•丘脑•上丘脑•下丘脑•底丘脑间脑丘脑：为各种感觉（嗅觉除外）进入大脑之前的最末级中继核。（1）对侧偏身感觉障得:躯干和肢体往往较面部重，深感觉减退往往较浅感觉重。触、痛、温觉的阈值常增高，轻微刺激可产生不愉快感觉，甚至呈放射状、烧灼样、撕裂样疼痛。一般的视觉和听觉刺激（优美的音乐）亦可引起不愉快感觉。对侧偏身的难以言语形容的自发性疼痛和感觉异常，随情绪波动或高度疲惫而加重。止痛剂往往无效，抗EP药可有帮助。丘脑（2）对侧动作性（意向性）震颤或偏身共济失调伴舞蹈徐动症。此可能是病变损及小脑丘脑束、红核丘脑束、苍白球束。（3）情绪不稳，强迫性哭笑倾向，和边缘系统的联系受损有关。丘脑下丘脑:是一个非常重要的植物神经中枢，又是一个具有决定意义的内分泌腺体，除与垂体联系外，它与脑干、丘脑基底节、边缘系统以及大脑皮质间存在着密切的联系，它的某些神经元（视上核、视旁核）还具有内分泌功能，通过神经纤维和垂体门脉系统控制垂体的功能。于丘脑下沟的下方。含有视前核、视上核、室旁核、腹内侧核、背内侧核、灰结节核、乳头体核、后核等。下丘脑（1）尿崩症视上核、视旁核或下丘脑垂体束受损均可引起抗利尿激素（AHD）分泌不足的尿崩症。表现为多尿、烦渴、多饮。（2）体温调节障碍下丘脑前端损害常见中枢性发热。急性脑血管病、脑挫伤可导致致命性高热，特点是散热困难、四肢厥冷、皮肤干燥，无感染征候，白细胞不增高，同时对解热剂无效。体温过低见于下丘脑尾端病变。下丘脑（3）摄食异常下丘脑腹内侧核（饱足中枢）损害后病人摄食量显著增加，呈下丘脑性肥胖；灰结节的外侧区（饮食中枢）损害后，病人便显著厌食极度消瘦。（4）性功能障碍下丘脑的促性腺中枢释放促性腺垂体激素；性行为的抑制中枢受损时出现性早熟。（5）睡眠、觉醒异常其损害可引起多睡。下丘脑（6）胃、十二指肠溃疡和出血其原因有人认为是交感缩血管纤维的麻痹导致粘膜下血管扩张和出血，也有人认为是迷走神经的过度活动，使胃肠肌肉收缩，引起局部缺血所致。（7）下丘脑病损，特别是手术损伤，脑血管意外，脑干损伤及其它危重病人，常见到消化道出血，可能与下丘脑前部及其下行纤维受损有关。下丘脑脑干脑干•中脑第Ⅲ、Ⅳ对脑神经核团•脑桥第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经核团•延髓第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核团•传导深感觉的中继核（薄束核和楔束核）•锥体外系有关的红核和黑质脑干大脑脚综合征(Webersyndrome)红核综合征(Ben