23.DLE

23.DiscoidLupusErythematosusLidiaRudnicka,MalgorzataOlszewska,andAdrianaRakowska摘要活动期盘状红斑狼疮最典型的皮肤镜下表现是大黄点(角质栓),粗大分枝状血管,散在深棕色色素沉着,红点,灰蓝色点。长期存在且病情稳定的皮损其特点是无结构的粉红色或白色区域和毛囊开口缺失，粗大分枝状血管也有可能出现尽管盘状红斑狼疮（erythematosus，DLE)被定义为原发性淋巴细胞相关性瘢痕性脱发[1],但一些作者强调DLE不能被视为一种原发性瘢痕性脱发,因为毛囊不是毛囊中心炎症攻击的首要目标[2]。DLE可以发生在任何年龄的人群,但是是最常见的发病年龄为20至40岁的人群，女性比男性更好发[3]。DLE皮损有可能在系统性红斑狼疮的病程中发生。起病时皮损为境界清晰的圆形或卵圆形紫色斑点或丘疹，逐渐扩大形成附有毛囊角栓、鳞屑和红斑的脱发斑。皮损可能色素沉着或色素减退。症状包括瘙痒、疼痛、烧灼感和压痛。终末期疾病的特点是纤维化、萎缩,光滑、缺乏毛囊口的白色斑块[3]。长期存在的DLE与其他疾病在临床上区别主要在于DLE是瘢痕性脱发(4-6)。DLE的确诊基于直接免疫荧光（IgG沉积于真表皮交界）和组织病理学。最典型的皮肤镜特点是活动期DLE的大黄点(角质栓),粗大分枝状血管,散在深棕色色素沉着,红点,灰蓝色点。DLE的大黄点不同于斑秃和雄源性脱发中的黄点征。黄色小点在DLE平均直径为653±125mm(平均值±SD),而斑秃中为212±66mm，雄源性脱发为190±71mm[7,8]。DLE中的大黄色点颜色颜色比其他疾病中的深，通常为深黄色至黄棕色。黄色大圆点周围附放射状分布的细小血管被认为是晚期、纤维化前期DLE的高度特异性表现。[7,8]。这一特点被称为黄点中的红色蜘蛛痣[7,8]。粗大的树枝状血管通常出现皮损边缘。DLE皮损中最大血管直径平均为114±28mm(平均值±SD),明显大于正常头皮或脂溢性皮炎中的树枝状血管(36±17,p0.05)[7,8]。在DLE中观察到的粗大放射状血管也常见于基底细胞癌。深棕色色素沉着使得DLE皮损看起来较“脏”，这是活动期DLE的表现。这一特点与组织病理学中的色素失禁相对应[7,8]。Duque-Estradaetal.[9]在深肤色人群中的研究中发现，这一表现与灰蓝色点无明显关系。Tostietal.[10]在DLE中发现毛囊口红点，并认为这是活跃期DLE和提示毛发再生、预后良好的表现。长程稳定期的DLE皮损不同于活动期皮损。长期存在且病情稳定的皮损其特点是无结构的粉红色或白色区域和毛囊开口缺失，粗大分枝状血管也有可能出现。图23.1盘状红斑狼疮。图中显示的是典型的早期圆形DLE皮损。只能看到轻微的脱发。图23.2盘状红斑狼疮。图中显示的是长程DLE的瘢痕性脱发。DLE的毛发皮肤镜下特征取决于疾病持续时间和活动性。图23.3盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。粗大的树枝状血管(箭头)可以在两种截然不同的疾病中观察到:DLE和基底细胞癌。因此,如果诊断仅仅根据血管类型而做出，DLE可能会被误诊为基底细胞癌。其他有粗大的树枝血管的疾病很少发生于头皮(×20)图23.4盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管;“血管-毛发试验”。DLE和基底细胞癌中可见的粗大的树枝状血管很少见于其他疾病。他们与健康人中可见的细小树枝状血管的鉴别可以通过比较血管直径与毛干直径[8]来进行。大多数的毛干直径为55–100mm。正常的细小的树枝状血管通常要小于50mm,而大多数粗大的树枝状血管直径大于100mm。因此,可以通过比较相同视野的平均毛干直径和血管直径来识别异常的血管。大约80%的粗大的树枝状血管比毛干粗大。视野中最粗大的的血管直径需要与毛干的平均直径做比较(GraphicbyDr.WawrzyniecPodrzucki,courtesyofJournalofDermatologicalCaseReports)图23.5盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。图片中最粗大的血管比平均毛干直径大。毛发皮肤镜检查也显示了一个DLE的另一个特征：大黄点(×70)图23.6盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。这个巨大的血管是明显比同一视野的毛干粗大。通过变薄的表皮血管清晰可见(×70)图23.7活动期盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。粗大的树枝状血管出现常出现于活动期皮损周围。在疾病的纤维化过程中他们可能被替换为瘢痕组织或者持续存在，并在病情活动时明显增多。(×70)图23.8非活动期盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。本图中的非活动期DLE皮损(成功治疗后)可见粗大的树枝状血管和树根样血管。糖皮质激素治疗后残留了细小的网状血管。表皮下可见长毛干的碎片，这提示表皮变薄。可见局部毛发新生(×20)图23.9前额部位盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。因为缺少头发和毛囊开口,血管的结构更加清晰。一个可以清楚地看到表皮下巨大的树枝状分布的血管网(×20)图23.10盘状红斑狼疮中的大黄点。DLE中的大黄点(箭头)比斑秃和和雄源性脱发中的黄点更大、颜色更深。大黄点是毛囊口角栓，是疾病活动的标志。(×70)图23.11盘状红斑狼疮中的大黄点。高分辨率图片可见DLE中的黄点边界清晰并且有双环状外缘。(×70)图23.12非活动性盘状红斑狼疮中包含蜘蛛状血管的大黄点。在非活动性的DLE,黄点变得不那么显著。这些黄点扁平、苍白,边界模糊。有时,可见细长的树枝状血管分布在黄点之上(箭头)。这一个正被称为“有红色蜘蛛痣的黄点”,是典型的晚期、非活跃的DLE病变(×70)图23.13非活动性盘状红斑狼疮中包含蜘蛛状血管的大黄点。在低分辨率毛发皮肤镜检查中,有红色蜘蛛痣的黄点依稀可见。箭头指向黄色圆点显示特性性叠加的红色细血管(×20)图23.14盘状红斑性中的细小鳞屑。鳞屑常见于活跃的DLE病变。他们细小且紧贴表皮。鳞屑通常在纤维化之前发生或与之共存。在本图中,细小的鳞屑分布在毛囊开口减少的红色头皮上，它提示新近开始的纤维化(×20)图23.15盘状红斑性中的细小鳞屑。在DLE的病程中,常可发现覆盖着细小鳞屑毛囊开口明显的新形成的疤痕。纤维化的毛囊开口覆盖着特征性的圆片(×70)图23.16活动性盘状红斑狼疮中散在的褐色色沉。散在的褐色色沉可见于活动性DLE。这个特征与组织病理学中的色素失禁对应。本图中可见其他DLE特征性的表现：粗大的树枝状血管,线性螺旋状血管,大黄点(×20)图23.17活动性盘状红斑狼疮中散在的褐色色沉。高分辨率图像可见浸润性分布的褐色颗粒,使皮肤看起来很“脏”。这种分布的棕色皮肤色素必须与蕾丝的日光性角化病以及染发相鉴别(×70)图23.18盘状红斑狼疮中的红点。红点可见于5-38%的DLE患者[7,10]。其特点为红色、多环、同心结构、直径从0.16到0.47mm,常分布于毛球周围。红点的颜色可由从浅红到深红。红点是因密集的血管周围淋巴细胞浸润、血管增宽、扩张，红细胞溢出导致的毛囊漏斗部增宽引起的。毛发再生会发生于有红点的区域(×70)图23.19盘状红斑狼疮中的瘢痕性脱发。毛囊开口缺失的白色和乳白色的红色区域意味着纤维化。在发际线周围,毛发通常较细,每个毛囊单位只包含一根毛干。在发际线区域粗大的血管比较模糊。在病灶中部,(左下)无法看到清晰的血管,这表明有长期的纤维化存在(×70)图23.20盘状红斑狼疮中的瘢痕性脱发。图中所示为晚期纤维化过程中的DLE。毛囊开口缺失。诊断可能是粗大的树枝状血管的基础上做出的。在DLE中还要注意,纤维化部位不是象其他类型的瘢痕性脱发那样为牙白色。粉红色是透过变薄的表皮可见的血管网造成的。(×70)图23.21盘状红斑狼疮中的Amicrobialpustulosis。Amicrobial是一种自身免疫性疾病，其临床特征的急性的、反复发生的脓疱，可累及头皮,耳朵,和生殖器部位和皮肤褶皱部位。这一疾病可发生于各种自身免疫性疾病的基础上。本图中为盘状红斑狼疮中的Amicrobialpustulosis。这些脓包巨大、张力性的,黄色,表面光滑。它们包含几个短小的线性血管和小extravasations(×70)图23.22毛发皮肤镜下盘状红斑性的特征。共存的大黄点,粗大的树枝状血管,和散在分布的褐色色素沉着是DLE的特征性表现(×70)图23.23盘状红斑狼疮皮损。这DLE皮损展示疾病最具特征的变化过程(从左至右):粗大的树枝状血管、大黄点,散在的褐色色素沉着,细小鳞屑,和纤维化白色区域(×20)图23.24眉部的盘状红斑狼皮损。本图为发生于眉部的典型DLE。有趣的是,在某些疾病中,如DLE,毛发皮肤镜在眉部的镜下特征不同于头皮的图23.25眉部盘状红斑狼疮的滤泡状红点。毛发皮肤镜下可见多发的红点,密集分布并被白晕包绕。树枝状血管细小。弥漫性红斑提示炎症活动。模糊的乳白色区域提示新近发生的纤维化(×20)表23.1盘状红斑狼疮的皮肤镜下特点活动期（早期）皮损非活动期（终末期）皮损粗大树枝状血管大黄点（毛囊口角栓）细小毛囊口鳞屑散在褐色色沉红点灰蓝色点（在深肤色或日光暴露）部位毛囊开口缺失粉色区域白色区域树枝状血管附带蜘蛛状血管的黄点（在前纤维化皮损中）表23.2皮肤镜下盘状红斑狼疮的鉴别诊断基底细胞癌脂溢性皮炎银屑病日光性角化PseudopeladeofBrocq扁平苔藓瘢痕性天疱疮References1.OlsenE,StennK,BergfeldW,CotsarelisG,PriceV,ShapiroJ,etal.Updateoncicatricialalopecia.JInvestigDermatolSympProc.2003;8(1):18–9.2.PriceV,MirmiraniP,editors.Cicatricialalopecia:anapproachtodiagnosisandmanagement.NewYork:Springer;2011.3.WallingHW,SontheimerRD.Cutaneouslupuserythematosus:issuesindiagnosisandtreatment.AmJClinDermatol.2009;10(6):365–81.4.HordinskyM.Cicatricialalopecia:discoidlupuserythematosus.DermatolTher.2008;21(4):245–8.5.FabbriP,AmatoL,ChiariniC,MorettiS,MassiD.Scarringalopeciaindiscoidlupuserythematosus:aclinical,histopathologicandimmunopathologicstudy.Lupus.2004;13(6):455–62.6.StefanatoCM.Histopathologyofalopecia:aclinicopathologicalapproachtodiagnosis.Histopathology.2010;56(1):24–38.7.RakowskaA,SlowinskaM,Kowalska-OledzkaE,OlszewskaM,RudnickaL.Trichoscopyincicatricialalopecia.JDrugsDermatol.2012;11(6):753–8.8.RudnickaL,OlszewskaM,RakowskaA,SlowinskaM.Trichoscopyupdate2011.JDermatolCaseRep.2011;5(4):82–8.9.Duque-EstradaB,TamlerC,SodreCT,BarcauiCB,PereiraFB.Dermoscopypatternsofcicatricialalopeciaresultingfromdiscoidlupuserythematosusandlichenplano