皮肤性病学――多形红斑

第十九章第四节多形红斑教学目的：1．掌握：各型的临床特点、诊断要点2．熟悉：无3．了解：病因及临床分型、治疗原则教学重点：各型的临床特点和诊断要点教学难点：重症多形红斑的临床表现概念多形红斑（erythemamultiforme）是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴粘膜损害，易复发。病因与发病机制感染：细菌、病毒、真菌、原虫等药物：磺胺、巴比妥、阿司匹林等物理因素：寒冷、日光、放射线某些疾病：风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤其它：食物、月经、妊娠、疫苗等病因与发病机制病因不明—特发性多形红斑病因明确—症状性多形红斑T细胞介导的免疫反应轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关重症型多形红斑与药物异常代谢有关临床表现儿童、青年女性多见春秋季易发病，起病急，自限性，常复发前驱症状：畏寒、发热、头痛、乏力、关节及肌肉酸痛皮损呈多形性：红斑、丘疹、水疱、紫癜、风团等临床表现临床分型：根据皮损形态红斑-丘疹型水疱-大疱型重症型(Stevens-Johnson综合征)临床表现1.红斑-丘疹型常见，症状轻，易复发好发面颈部、四肢远端伸侧，粘膜少受累典型皮损：水肿性红斑，中央青紫色或紫癜，严重时可出现水疱，呈靶形或虹膜状瘙痒、疼痛、灼热，2~4周消退，色素沉着临床表现2.水疱-大疱型常由红斑-丘疹型发展而来，伴全身症状部位：四肢远端，扩散至全身皮肤粘膜皮损：糜烂、渗出、水疱、大疱、血疱临床表现3.重症型(Stevens-Johnson综合征)发病急骤，全身症状重，死亡率5%~15%皮损：水肿性虹膜样红斑或瘀斑，扩大融合，出现水疱、大疱、血疱、尼氏征阳性部位：全身皮肤、多部位粘膜临床表现口鼻粘膜糜烂，表面灰白色假膜，疼痛眼结膜充血、渗出，角膜炎，失明外阴、肛周粘膜红肿糜烂呼吸道、消化道粘膜受累致炎症、出血并发症：坏死性胰腺炎、肝肾功能损害、继发感染引起败血症组织病理学角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性表皮下水疱形成真皮上部水肿，血管扩张，红细胞外渗血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润诊断和鉴别诊断诊断要点：好发年龄、部位、典型临床表现、组织病理鉴别诊断：冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒治疗1.治疗原则：积极寻找病因，停用可疑致敏药物轻症患者—对症处理重症患者—积极救治治疗2.外用药物治疗：红斑丘疹—炉甘石洗剂、糖皮质激素霜糜烂渗出—3%硼酸溶液或生理盐水湿敷破溃感染—红霉素软膏、莫匹罗星软膏口腔粘膜—漱口液，防止真菌感染眼部粘膜—眼部护理，防止粘连和失明治疗3.内用药物治疗：轻症患者口服抗组胺药重症患者应尽早给予足量糖皮质激素支持治疗，维持水、电解质平衡保证热量、蛋白质和维生素的需要抗感染小结以靶形或虹膜状红斑为典型皮损儿童、青年多见，病程自限性，常复发红斑-丘疹型、水疱-大疱型、重症型依类型、轻重和部位施以不同治疗思考题Stevens-Johnson综合征的临床表现？