肝腺瘤

肝腺瘤（HepatocellularAdenoma）肝细胞腺瘤不是一种单一的疾病是有特定的基因型、病理改变以及肿瘤生物学特征的一组异质性肿瘤亚型Ainflammatory(炎症型）-肝细胞腺瘤Bhepatocytenuclearfactor1alphamutated(HNF-1α肝细胞核因子-1α基因突变）肝细胞腺瘤Cβ-catenin-mutated（β连环蛋白基因突变）肝细胞腺瘤D无法分类的肝细胞腺瘤E肝腺瘤病诊断影像引导下穿刺活检或手术切除，病理组织学和免疫组化影像学在诊断中起着重要作用，可用于亚型的分类和伴随症状的诊断影像学检查•超声：增强型超声、非增强超声•CT:没有大型研究表明其价值•MRI:MRI和活检市两种分析肝腺瘤亚型最有效的方法，这两种方法同时使用能极大的提高诊断的信心。inflammatory(炎症型）•最常见的亚型•40％—50％•最好发于有口服避孕药病史的年轻女性及肥胖患者•“毛细血管扩张型局灶性结节性增生”或“毛细血管扩张性腺瘤临床表现•慢性贫血和/或“全身炎症综合征”（SIRS)——是因感染或非感染病因作用于机体而引起的机体失控的自我持续放大和自我破坏的全身性炎症反应。它是机体修复和生存而出现过度应激反应的一种临床过程。当机体受到外源性损伤或感染毒性物质的打击时，可促发初期炎症反应，同时机体产生的内源性免疫炎性因子而形成“瀑布效应”。危重病人因机体代偿性抗炎反应能力降低以及代谢功能紊乱，最易引发SIRS。严重者可导致多器官功能障碍综合征（MODS）。特点是发热，白细胞增多，血清C-反应蛋白升高•肝功能检验，转氨酶在血清中的水平增加，碱性磷酸酶和ɣ-谷氨酰转移酶的异常•肿瘤内容易出血发病机理•约60%炎症型肝腺瘤是由于体内白细胞介素6信号转换器基因（IL6ST）增益功能突变结果•还有40%炎症型肝腺瘤是野生型糖蛋白130的过度表达•肝细胞增殖组织病理学•大体标本：不均质，局部充血或出血•病理切片：明显炎性浸润，肝窦内明显扩张伴出血，动脉管壁增厚•免疫组化：肿瘤细胞表现出急性期炎症标志物如血清淀粉样蛋白A和C-反应蛋白的免疫反应性MRI•T2：广泛或散在高信号伴病灶周边更高信号的结节•T1：等信号或轻度高信号，化学位移成像中轻度或无信号减低•增强：动脉期信号强化，可持续到门静脉期及延迟期MRI•瘤内破裂出血：30%（肝窦扩张，动脉变异）•恶变：10%两大常见并发症HNF-1α基因突变型肝腺瘤（脂肪型）•第二常见•30%—35%•尤其好发在女性，90%有长期口服避孕药病史•50%病灶多发•多数症状病理机制•口服避孕药中的雌激素-内源性遗传毒性因子-体细胞的HNF-1α基因突变-产生无功能HNF-1α蛋白-促进脂质生成和肝细胞增殖•异常HNF-1α蛋白使肝脂肪酸结合蛋白失效，导致肝细胞内脂肪酸运转机制受损，结果是细胞内脂肪沉积。组织病理学•HNF-1α基因突变型腺瘤特征是肿瘤干细胞内过多的脂肪沉积。•免疫组化特征是肝脂肪结合蛋白的缺乏MRI•T2加权：等或略高信号•T1加权：主要为高信号或等信号•化学位移系列：弥漫的信号降低，因为细胞内脂肪变性•动脉期：中等程度强化•门静脉及延迟期：无持续强化MRI•化学位移序列信号均降低•敏感性和特异性分别为80%、100%•最大直径5cm以下的肿瘤出血和瘤体破裂的危险性较小，发展为恶性肿瘤的可能性较小或没有β-连环蛋白基因突变型腺瘤•10%-15%•男性多见•雄性激素失调，糖原储积症，家族性腺瘤性息肉病•β-连环蛋白持续激活，肝细胞增殖失控病理组织学•高核质比，细胞核异型，细胞内腺泡形成•这类肝实质细胞和分化良好的肝细胞癌区分困难•免疫组化分析：谷氨酰胺合成酶强阳性MRI•没有特殊的MRI表现•T1-andT2-weightedimages:均匀或不均匀的高信号（出血和/或坏死）•动脉期明显强化，门静脉或延迟期有或无持续强化•可以类似HCC(HepatoCellularCarcinoma肝细胞肝癌)的MRI表现危险因子•发展为HCC的危险性为5%--10%•男性，伴糖原储积症，使用类固醇激素，β-连环蛋白基因突变型，肿瘤最大径5cm•β-连环蛋白基因突变型恶变危险性最高•被认为是肝细胞腺瘤和肝细胞癌之间的交界性肿瘤未分类腺瘤•大约10%腺瘤没有特殊的基因型和/或病理异常•MRI没有特征性HepaticAdenomatiosis肝细胞腺瘤病•肝多发腺瘤，每叶（10个），没有甾体类激素使用病史或糖原储积症•好发于40-50岁女性总结•3种明显的亚型•β-连环蛋白最容易恶变•炎症最容易出血•脂肪变肝细胞腺瘤通常预示着一个良好的预后•对比增强MRI成像是区分肝细胞腺瘤亚型的首选影像学检查方法