多发性骨髓瘤规范

多发性骨髓瘤Multiplemyeloma掌握定义。掌握临床表现、护理诊断、护理措施和健康指导。熟悉实验室检查及其它检查。熟悉治疗要点和分型。了解病因、发病机制。【定义】多发性骨髓瘤（Multiplemyeloma,MM):是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。多发性骨髓瘤多见于中老年病人，以50~60岁之间为多，男女之比约为3:2。多发性骨髓瘤在所有肿瘤中所占的比例约为1%，占血液肿瘤的10%.【病因与发病机制】【病因】迄今尚未明确。可能与病毒感染（人类8型疱疹病毒）、电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及遗传因素有关。【机制】进展性骨髓瘤病人骨髓中的细胞因子白介素6（IL-6)异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓细胞增生。【临床表现】（一）骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润和破坏表现(1)骨疼、骨骼变形和病理性骨折:骨疼是最常见的早期症状。疼痛部位主要在腰骶部，其次是胸廓和肢体。若活动或扭伤后出现剧烈疼痛，可能为病理性骨折。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。其中胸、肋、锁骨连接处出现串珠样结节为本病特征。(2)肝、脾、淋巴结和肾脏浸润：可见肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。(3)浆细胞白血病：多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病，大多为IgA型，症状同其他急性白血病。外周血中浆细胞2.0×109/L。(4)神经浸润：临床上以胸、腰椎的破坏压缩以及压迫脊髓所致的截瘫多见，其次为神经根的损害。(5)髓外骨髓瘤：部分病人仅在软组织出现孤立病变，如口腔呼吸道。(二)骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的表现(1)继发感染：因多克隆免疫蛋白及中性粒细胞的减少，病人容易继发各种感染。以细菌性肺炎及泌尿系统感染较为常见，严重者可引发败血症而导致病人死亡。(2)高粘滞综合征：表现为头晕、眩晕、眼花、耳鸣、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍，可有手指麻木、冠动脉供血不足、慢性心力衰竭等。(3)贫血和出血：骨髓内瘤细胞大量增生，正常造血受抑制。贫血常为首发症状，早期轻，后期重。出血则以鼻出血和牙龈出血较为常见，皮肤紫癜也可发生。(4)淀粉样变性和雷诺现象：少数病人可发生淀粉样变性，如果M蛋白为冷球蛋白，则可发生雷诺现象，即在寒冷或情绪紧张等刺激下，突发指(趾)小动脉痉挛，相继出现皮肤苍白、青紫和潮红。(三)肾损害：本病的重要表现之一。由骨髓瘤细胞之间浸润以及血浆中出现大量异常蛋白所致。【分型】(一)一般分型:(1)孤立型；(2)多发型；(3)弥漫型；(4)髓外型；(5)白血病型。(二)根据免疫球蛋白分型(1)Ig型：多见，占50%~60%，易感染，高钙血症和淀粉样变少见。(2)IgA型：占25%，高钙血症明显，发生淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向的机会较多，预后较差。(3)IgD型：少见，几乎100%发生肾损害，生存期短。(4)IgM型：少见，易发生高粘滞血症和雷诺现象。(5)轻链型：占20%，80%~100%有本周蛋白，易发生肾衰和淀粉样变样，预后差。(6)IgE型：很罕见。(7)非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。【实验室及其他检查】1.外周血象：正常细胞性贫血，可伴有少数幼粒、幼红细胞。晚期有全血细胞减少，血中出现大量骨髓瘤细胞。2.骨髓象：主要为浆细胞系异常增生，并伴有质的改变。3.血液生化检查：(1)单克隆免疫球蛋白血症检查;(2)血钙、血磷测定(3)IL-6和CRP4.X线检查：(1)早期为骨质疏松；(2)典型病变为圆形，边清如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害。(3)病理性骨折【诊断要点】1.骨髓中浆细胞﹥15%且有形态异常，为主要诊断依据。2.血清中出现大量M蛋白，IgG﹥35g/L,IgA﹥20g/L,IgD﹥2.0g/L,IgE﹥2.0g/L,IgM﹥15g/L或尿中本周蛋白﹥1g/24h。3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。【护理诊断/问题、措施及依据】1.疼痛：骨骼疼痛与骨髓瘤细胞浸润骨骼和病理性骨折有关。(1)疼痛评估：从病人的主观描述及客观表现中评估疼痛的程度、性质及病人对疼痛的体验与反应。(2)心里-社会支持：关心、体贴、安慰病人，鼓励病人与家属、病友沟通交流。(3)缓解疼痛：体位疗法，转移疗法，药物疗法，并密切观察止疼效果。2.躯体活动障碍：与骨疼、病理性骨折或胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓导致截瘫等有关。(1)活动与生活护理：睡气垫床，保持床铺干燥平整，协助病人1~2小时变换体位；保持适度的床上活动，避免长久卧床而加重骨骼脱钙。截瘫病人应保持肢体的功能位，定时按摩肢体，防止下肢萎缩。严密观察皮肤情况，受压处皮肤应给与温热毛巾按摩理疗，预防压疮发生。(2)饮食护理：进食高热量、高蛋白、富含维生素易消化的食品，增强机体抵抗力。如果没有禁忌症，每天应饮水2000~3000ml，多摄取粗纤维食物，保持排便通畅，预防便秘。3.潜在并发症：化疗药物不良反应(1)静脉炎与组织坏死的预防与处理：合理选用静脉；避免药液外渗；外渗之后立即停止注入，边回抽边退针，局部用生理盐水和地塞米松多处皮下注射。局部冷敷。2.口腔溃疡的护理：合理选用漱口液，一般用生理盐水，真菌感染用1%~4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉素溶液等；厌氧菌感染用1%~3%过氧化氢溶液；溃疡疼痛者可在漱口液内加入2%利多卡因止疼。3.消化道反应的预防与护理：在胃肠症状轻时就餐，给予高热量、高维生素、富含蛋白、清淡、易消化饮食。使用一些保肝护胃药物。4.对器官有损害药物，在使用之前应使用药物保护并密切观察其功能。健康教育鼓励患者正视疾病，坚持治疗，向患者及家属讲解疾病的基本知识，预后与M蛋白总量、临床分型、免疫分型、溶骨程度、贫血水平、肾功能不全程度有关。缓解期患者应保持心情舒畅，适当活动避免外伤。睡硬板床，避免长时间站立、久坐或固定一个姿势，防止负重发生变形。进食高热量、高营养、低蛋白易消化食物，鼓励患者多饮水。定期复诊，按时服药。若出现发烧、骨痛等症状，及时就诊。指导患者应用精神放松、疼痛转移、局部热敷等方法，以缓解疼痛及精神紧张、增加舒适感。【预后】未经治疗的多发性骨髓瘤病人的中位生存期为6个月，化疗后的中位生存期为3年，经综合治疗中位生存期为5~10年，甚至更长。生存期与年龄、分型、分期以及治疗措施有关。