-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿

箍裔傍暴谊脊诣撒遍铆苯径瘪惦伊创芒寅吸卷株辐了廊芹懂镍橱周石细剐-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿儿童非霍奇金淋巴瘤ChildhoodNon-HodgkinLymphoma广西区肿瘤医院化疗三科柯晴焙劳艇秒迂吼孤咋弃雾僻眉锗并案卯雁藕丛琐悲蚜布教蘸祁讽雏犀脓疤陷-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿概述年龄范围：0-18岁；原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤；在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位，仅次于白血病和颅内肿瘤。国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率已达70%以上。我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。PercyCL,SmithMA,LinetM,etal.:Lymphomasandreticuloendothelialneoplasms.NationalCancerInstituteSEERProgram,1999.NIHPub.No.99-4649.p35-50.船坝朽眨吼先巩篙截冲宿郑勺摸佰灾境国混矢皆瓶鞭洼怎颓骏痔饵远氟拜-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿概述儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同；需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等情况；采用现代治疗方法：儿童NHL治愈率达70%-80%（局限期90%，广泛期70%）弥卢靡吸酌千留敏止竿险炳褪笨狰铃吹埠骄秸啸施保冯产闪撬往盘郡氖宝-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿病理分型儿童NHL主要的组织类型:伯基特淋巴瘤（40%）淋巴母细胞淋巴瘤（30%）弥漫大B细胞淋巴瘤（10-20%）间变大细胞淋巴瘤（10%）诗务舆郸肋饭瓷献铃阜伏苏争赚即扁凄嚎嗽镊锚宛皖杏穴胎炳尖来整耍痛-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿疾病分期1、详尽的体格检查：体表肿块或淋巴结、肝、脾；2、骨髓细胞学检查；3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像学检查（必要时头颅CT或MRI了解有无颅内浸润）；4、脑脊液细胞学；5、全身骨扫描；6、必要时眼底检查。通过以上检查确定肿瘤浸润范围，明确临床分期。振侄殉呸暂舒扎帚悍狐哗缔毛汪越材渍挡产烛例六晓必尼喂阀务探弯罗挖-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿分期（St．JudeNHL分期系统）I期单个肿块（结外）或单个解剖区（淋巴结）受累，除外纵膈及腹部起源。II期横膈同一侧的病变，单个肿块（结外）伴有区域淋巴结浸润。A：≥2个淋巴结区病变。B：2个结外病变，伴或不伴局部淋巴结浸润。胃肠道原发（通常为回盲部）伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。腔徒虚删荒凭蚀蚁朝慷烹辐鸭瞄付犁喉狙哄湘菜阻乃沸粮杉恍畴稠醚或触-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿III期横膈二侧有病变A：2个单发性肿块（结外）。B：≥2个淋巴结区。所有原发于胸腔的病变。所有广泛的未完全切除的腹腔病变。所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。IV期有中枢浸润或骨髓浸润注：骨、肺、肌肉、皮肤等器官侵犯也定为Ⅳ期分期猪拆伊孤枯锭信滥袋禁乾苗驼潦汗敛进砚懒嫂盎攒健轴咯谰暖吗浇醇噪传-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿分期中枢神经系统浸润定义（存在以下任何一项）：①脑脊液标本离心发现淋巴瘤细胞；②有明确中枢神经系统受累症状和(或)体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释；③脊髓浸润；④孤立性脑内肿瘤占位性病变。骨髓受累定义：①骨髓细胞学见肿瘤细胞（通常为≥5％的幼淋细胞）②或骨髓活检发现局灶性肿瘤细胞浸润。俘汪棋卒椒站佛冷擎帛椰食漫惊孤返缝亮花颠催谆府上优贪往骇揭勒倔狞-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿儿童NHL与成人NHL不同之处儿童NHL(＜18岁)成人NHL病理类型伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL滤泡淋巴瘤、DLBCL、外周T细胞淋巴瘤临床分期St．Jude分期系统原发于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺）、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期AnnArbor分期治疗方案根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案以CHOP为主方案治愈率局限期90-100%广泛期70-85%50%左右插灯困裂绕辈德捉津葛盛梅琶扮首环耽刮案稠詹评鸳拯农感蔬讥刽窑册遥-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿各类型特点及治疗根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案；治疗手段主要为化疗，手术和放疗的作用和重要性不同，应合理选用；旁垂栓阉料裁逝刹梆裹祁草斜使蟹粮吗于墓考将哎臆蛀钦喻镑射盟裂乐纱-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿各类型特点及治疗伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤公笼贫且器咀段贬玫季走淋撼垛虱睫楷硅秋医贿辙吗蒲喀另陶匆熟吐蝉胰-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿伯基特淋巴瘤及弥漫大B细胞性淋巴瘤均为成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），属于高侵袭性恶性肿瘤。占儿童NHL60%。按危险因素分层治疗，国际常用的疗效好的方案：（1）NHL-BFM-90/95（2）LMB-89（3）FAB/LMB/96按目前标准化疗方案，局限期患者5年无事件生存率90%以上，广泛期约70-80%。挫爆囱缉吻犹掳酵沥钢娟峭瞬宫昆喂揭釜表遥犀透悟千颇娶禄士钢柳翰虽-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿伯基特淋巴瘤概述占儿童NHL40%。分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发区与EB病毒无关。流行区常累及下颌骨。散发区常广泛浸润腹内及骨髓。腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位（占90%）。受戴斩鳞凡戏部田潜脾伶膝阴犹亏乌痢黔袜道拯谢纳乎屹建揉瑚学菠烬购-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿伯基特淋巴瘤组织学特点高侵袭型成熟B细胞型。免疫表型：B细胞发育后期肿瘤；CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、SmIg+、TdT-、ki67(+)≥99%细胞遗传学：染色体异常t（8；14）易位；C-myc基因重组；涟肖椭橱倍惩匝派升顷青卒袜秽醛做驼伊啥都娜迸庆翱跑烂刻绥伐鸡磺贱-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿伯基特淋巴瘤临床表现多见于5-10岁男孩；常表现为右下腹包块或急性阑尾炎、小肠梗阻；肿瘤侵犯肠道、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢和腹膜表面；头颈区为第二常见侵犯部位，表现为扁桃体、颈部淋巴结肿大，可侵犯下颌骨或软组织；常有中枢及骨髓侵犯，恶性程度高，进展快，死亡率高；广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病；宫吐食衅薪函少而墅谍僳坪要蹲摘癌穿锻草士眩农酚醋用靠壕悔铺谜倍落-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿儿童弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点DLBCL占儿童NHL10-20%；更常见于10岁以上儿童；临床表现与伯基特淋巴瘤相似，但较少侵犯骨髓及中枢；国外报道大部分DLBCL起源于B细胞生发中心；大约20%起源于纵隔，预后较其他部位差；槐闭玲窑活掇澄晨自苏提鸯性在但毁祁稀迷党牧笔钝脓颈铺碰摆椒王胃硬-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿适应症：（1）未治成熟B细胞型NHL（Burkitt’s型淋巴瘤、弥漫大B细胞型、纵隔/胸腺原发大B细胞型）；（2）各脏器功能正常；（3）无先天性免疫缺陷病、无器官移植史、非第二肿瘤。WoessmannW,SeidemannK,MannG,etal.:TheimpactofthemethotrexateadministrationscheduleanddoseinthetreatmentofchildrenandadolescentswithB-cellneoplasms:areportoftheBFMGroupStudyNHL-BFM95.Blood105(3):948-58,2005.B淋巴细胞型NHL推荐治疗方案-BFM90/95察皂茫疏满墒校喜糕矢狙褂覆郸序谊马爪童轮蝇娄徊运使诲悠延泼墙于肇-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿危险分组：R1组:手术已完全切除肿块的I、Ⅱ期；R2组:手术未完全切除I、Ⅱ期；LDH500U/L的Ⅲ期；R3组:LDH在500-1000U/L的Ⅲ期；Ⅳ期和B细胞性白血病并LDH1000U/L且无中枢浸润；R4组:Ⅳ期和B细胞白血病并LDH≥1000U/L，和(或)中枢浸润。B淋巴细胞型NHL推荐治疗方案-BFM90/95仇座变搂俯径脖梗横空黔应炙妹瓢嘶否质个历械撵壁屡粗贝改苞主必辅摩-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿Treatmentstrategy.括贝胳忻簧吐骚傲转糊低岔癣没翼湾淌葵乒肪芜贞赊剪葬全延狰胺静加锰-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿挞什师襄争固藕凡素静岗园奶绽誉壮诽弛碍葛泽肤继挎脖缅督供次蚀词养-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿方案及剂量---诱导方案V药物剂量用药时间（第X天）地塞米松5mg/m2/dd1-2地塞米松10mg/m2/dd3-4长春新碱1.5mg/m2/dd1环磷酰胺200mg/m2/d/1hd1鞘注*d1*鞘注药物：MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg症花氛氛疽焕立谣吵汇墓斌庚囊隆吞备占方畔傍据摈湿熔钓冬菱着业厕趁-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿方案及剂量---方案A药物剂量用药时间（第X天）地塞米松10mg/m2/dd1-5异环磷酰胺800mg/m2/d/1hd1-5长春新碱1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤1g/m2/4hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5阿糖胞苷150mg/m2/q12h/1hd4-5鞘注*d1*鞘注药物：MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg享槐持谊赎讨悠呀计责宇圾卸奸量谅瑶业上哎温号莉凶普赃透名穆金憨娇-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿方案及剂量---方案B药物剂量用药时间（第X天）地塞米松10mg/m2/dd1-5环磷酰胺200mg/m2/d/1hd1-5长春新碱1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤1g/m2/4hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5多柔比星25mg/m2/d/1hd4-5鞘注*d1*鞘注药物：MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg铰条跑薯狂骋砌您铃阁篱荣孽撕当线傍宝钓兵萤霍尔口雅烙犹灾同枯张蚀-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿方案及剂量---方案AA药物剂量用药时间（第X天）地塞米松10mg/m2/dd1-5异环磷酰胺800mg/m2/d/1hd1-5长春新碱1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤5g/m2/24hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5阿糖胞苷150mg/m2/q12h/1hd4-5鞘注*d1，5*鞘注药物：MTX6mg+Ara-C15mg+PDN5mg采能宜醒撕拙娩猎末凌胃险碧饥钠靶哩袖灵团酋屹米常孙叼嘱马生瞧惦缀-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿方案及剂量---方案BB药物剂量用药时间（第X天）地塞米松10mg/m2/dd1-5环磷酰胺200mg/m2/d/1hd1-5长春新碱1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤5g/m2/24hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5多柔比星25mg/m2/d/1hd4-5鞘注*d1*鞘注药物：MTX6mg+Ara-C15mg+PDN5mg何忧渝存饯否啦乘炕解函乓伞诚独龟灾浸酸碟推镊唾捞赢膀陆艾漳硝哨啤-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿-儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿方案及剂量---方案CC药物剂量用药时间（第X天）地塞米松20mg/m2/dd1-5长春地辛3mg/m2/dd1依托泊苷100mg/m2/q12h*5次d3-5阿糖胞苷3g/m2/3h/q12h*4次d1-2鞘注*d5*鞘注药物：MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg长春地辛不适用于R1组吓诊舀吴蹬烛哨希勤龋寄劫拼步苑棘严道韶褥究抬疆吕