梅毒性心脏病

梅毒性心脏病•梅毒性心脏病(senilesyphiliticheartdisease)：是指梅毒螺旋体进入主动脉外层，导致主动脉炎，产生主动脉瘤、冠状动脉瘤冠状动脉口狭窄和主动脉关闭不全等病变并引起相应的临床表现。新中国成立前，梅毒在中国广大地区流行，严重影响人民健康新中国成立后初期由于有效地控制了性病的蔓延，至20世纪60年代初，梅毒在中国大陆除某些少数民族地区外已基本消灭梅毒性心脏病也已十分罕见。目录•1概述•2病因•3临床表现•4并发症•5诊断•6检查•7治疗•8预后预防1概述梅毒性心脏病是由于患梅毒后没有彻底的治疗而引起的。常在患梅毒后10-20年发病。该病目前已经很少，这是因为感染梅毒者减少且病人患梅毒后，早期给予大量青霉素治疗而得痊愈的结果。梅毒性心脏病主要侵犯主动脉，初期表现为主动脉炎，然后主动脉扩大，主动脉瓣受损而出现主动脉关闭不金。有时还使冠状动脉口变窄。临床上早期没有任何自觉症状，晚期梅毒性心脏病可有心功能不全、心绞痛、咳嗽、声音嘶哑等表现。预防要点主要是私生活需要检点，慎防性病梅毒的发生，一旦患病应尽早彻底治疗。梅毒感染又有所增加，预计在未来的十几年后老年人梅毒性心血管病的发生可能再度回升。10%～12%的未经治疗的梅毒病人会发生梅毒性心脏和血管病变。•目录2病因病原体梅毒螺旋体通过性接触经受损黏膜侵入人体，约30min即可经淋巴管进入淋巴结、肝、肾肺心骨、关节等。部分经过肺动脉淋巴管，进入主动脉的营养血管。由于升主动脉淋巴组织较多，病变多位于该处人体感染梅毒后8～9周螺旋体在体内不断增值，可引起继发性病变，约30%未治愈的患者最终引起心血管神经和其他器官的晚期梅毒从感染梅毒到发生心血管病变的潜伏期多为5～25年。患本病者男多女少10%～25%心血管梅毒与神经性梅毒共存。•梅毒性心脏病-发病机制升主动脉最常受侵犯，其次为主动脉弓及降主动脉，其基本的病理变化为受累的动脉或动脉滋养血管发生闭塞性内膜炎以致使动脉内膜水肿与瘢痕形成肉眼所见病变的动脉内膜如同“鹰爪”样或“树枝”状，进而引起主动脉扩张和主动脉瘤，如同时有主动脉瓣环扩张则可引起主动脉瓣关闭不全。本病主要表现有以下几种类型：①无并发症的梅毒性主动脉炎；②梅毒性主动脉瓣炎伴主动脉瓣关闭不全；③梅毒性主动脉瘤，可见于升主动脉、主动脉弓或降主动脉少数形成主动脉窦瘤，有时也可见于腹主动脉；④梅毒性冠脉口狭窄或闭塞病人可出现顽固性心绞痛，但较少发生心肌梗死；⑤心肌梅毒瘤(树胶样肿)一般很少见但可能损害传导系统，弥漫性者可导致心脏扩大和心力衰竭在所有的梅毒性心血管病患者中大约50%的人发生梅毒性主动脉炎其中1/3～1/2同时发生主动脉瓣关闭不全少数梅毒性心血管病可同时合并冠状动脉粥样硬化。•目录3临床表现•按病变的范围和影响，临床表现可分为：1.单纯性梅毒性主动脉炎•(1)症状：未经治疗的患者，80%以上发生梅毒性主动脉炎，其中大部分无症状部分患者有胸骨后不适或钝痛。•(2)体征：随主动脉扩大叩诊心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二音增强，可闻及轻度收缩期杂音。2.梅毒性主动脉瓣关闭不全是梅毒性主动脉炎最常见并发症，多发生在感染梅毒后20～30年多见于中、老年男性。•(1)症状：轻者可无症状重者由于主动脉瓣大量反流加之可合并冠状动脉口狭窄导致冠状动脉血流减少，而发生心绞痛，并逐渐出现左心衰竭表现•(2)体征：心浊音界向左下扩大胸骨右缘第2肋间或胸骨左缘第34肋间可闻及来回性收缩期吹风样与舒张期吹风样杂音，以胸骨右缘第二肋间最清楚。由于主动脉根部扩张舒张期吹风样杂音在胸骨左缘第二肋间最响并向心尖部传导。•3.梅毒性主动脉口狭窄或阻塞是梅毒性主动脉炎第2常见并发症(20%～26%)病变累及冠状动脉开口处患者可有心绞痛常在夜间发作，且发作时间较长若冠状动脉口完全阻塞患者可发生突然死亡。•4.梅毒性主动脉瘤为梅毒直接侵犯主动脉的后果，在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围器官和组织产生相应的症状和体征。•5.心肌树胶样肿极其罕见临床表现无特异性往往在死后做出诊断•目录4并发症可并发心绞痛、心力衰竭、梅毒性主动脉瘤等。•目录5诊断•梅毒性心脏病患者有治疗史有典型的梅毒或晚期梅毒的临床表现阳性的梅毒血清学反应诊断并不困难•鉴别诊断：梅毒的血清学试验有非特异性和特异性两种基本类型前者包括与正常动物组织如牛心脂质(beefheartcardiolipin)成分起反应和建立在螺旋体非特异性类脂质抗原反应等基础上的试验这些试验有华斯曼(Wassermann)补体结合试验、康氏(Kahn)沉淀试验、Hinton絮状试验、VDRL和Kolnier试验等。除梅毒以外的其他疾病如系统性红斑狼疮和传染性单核细胞增多症也可呈现阳性血清反应应注意鉴别。对所有怀疑梅毒性心血管病老年患者都应当进行脑脊液检查。大约有1/3的梅毒性心血管病患者有中枢神经受累的体征•临床上，升主动脉或主动脉弓局限性增宽或钙化者多注意排除动脉粥样硬化所致的动脉瘤梅毒性主动脉病变同时可见于升主动脉的起始部，而一般主动脉粥样硬化时，钙化常见于主动脉弓部。•梅毒性主动脉瓣关闭不全需与风湿性动脉硬化性或其他原因引起的主动脉瓣关闭不全相鉴别一般风湿性者发病年龄较轻其杂音在收缩晚期增强，且常伴有二尖瓣病变的杂音和心音的变化或有二尖瓣开瓣音较少有心绞痛，病程亦较梅毒性者长由主动脉粥样硬化引起者，主动脉常有较广泛的扩大。单纯性主动脉瓣关闭不全亦可发生于Marfan综合征、类风湿性关节炎、先天性二叶主动脉瓣等病，应注意鉴别6检查•实验室检查：血清学检查：梅毒血清学其范围从较低特异性、敏感性到高度的特异性、敏感性主要包括以下几种方法。1.非螺旋体血清试验(非特异性心脂抗体)有VDRL试验(venerealdiseaseresearchlaboratory，性病研究实验室)RPR(快速血浆反应素环状卡片试验)和AFT(自动反应素)试验USR(unheatedserumreagin未加热的血清反应素)试验经常用于梅毒筛选。VDRL试验简单、便宜、容易标准化，用于普查筛选，早期梅毒阳性率为70%Ⅱ期梅毒为99%而在晚期梅毒(包括心血管和神经梅毒)阳性率为70%。如果合并HIV感染，初期和Ⅱ期梅毒试验的反应可以被延迟或阳性率降低•2.梅毒螺旋体试验包括密螺旋体活动抑制试验(TreponemapallidiumimmobilizationtestTPItest)、荧光法密螺旋体抗体吸附试验(fluorescenttreponemalantibodyabsorptiontest，FTA-ABStest)和密螺旋体微量血细胞凝集试验(microhemagglutinationMHA-TP)均阳性。FTA-ABS试验在早期梅毒阳性率为85%，在Ⅱ期梅毒为100%，在晚期梅毒阳性率为98%，可以作为梅毒确诊的试验，作为心血管和神经梅毒的阳性试验。MHA-TP试验在初期梅毒其敏感性比VDRL试验和FTA-ABS试验要差些在初期梅毒的阳性率仅为50%～60%，但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特异性方面与FFA-ABS试验相似即使病人经过治疗FTA-ABS试验可终身保持阳性•3.密螺旋体IgG抗体测定(Westernblottest)具有FTA-ABS试验特点有99%敏感性和88%特异性容易操作特别用于怀疑重复感染的病例，先天性梅毒和梅毒与HIV混合感染者。•4.华氏试验(Wassermann’stest)康氏试验(Kahn’stest)以往常被用于梅毒的血清学试验。现已被上述更敏感、更特异的方法所替代•其它辅助检查：•1.胸部X线检查单纯性梅毒性主动脉炎时可见升主动脉近端扩张，约有20%患者升主动脉见线索状钙化而主动脉粥样硬化时常在胸降主动脉有块状硬化升主动脉钙化常在梅毒性主动脉炎发生数年后出现。梅毒性主动脉炎时主动脉结和胸降主动脉可以钙化，但以近头臂动脉处的升主动脉钙化最广泛，而动脉粥样硬化时主动脉结与胸降主动脉钙化最突出，有所区别。梅毒性主动脉炎时病变从主动脉根部开始可以向远端延伸，最多可达横膈病变处主动脉增宽。在有主动脉瓣关闭不全存在时心脏向左下后方增大呈鞋形，在荧光屏下心脏与主动脉搏动剧烈幅度大在主动脉瘤时发现在相应部位主动脉膨出呈膨胀性搏动，升主动脉或主动脉弓瘤可以侵蚀邻近骨骼可见到骨质的破坏瘤壁内可有钙化•2.CT和MRI检查CT(computedtomography计算机化X线断层显像)用于胸部X线有怀疑病例的筛选，能精确测量动脉瘤的大小，其精确度不亚于超声造影和动脉造影。MRI(magneticresonanceimagine，磁共振显像)能获得高分辨率静态影像，对胸主动脉病变有高度诊断精确性能显示囊性动脉瘤，动脉瘤真实大小和特征，与周围炎症反应的关系。动脉瘤受累的范围与主动脉弓的相互关系。对心脏瓣膜反流的探测有高度的敏感性和特异性•3.超声检查超声心动图可显示不同节段增宽、钙化动脉瘤(包括主动脉窦瘤)以及主动脉瓣关闭不全用超声多普勒测出主动脉瓣反流量。检测左心室大小室壁厚度，左室收缩末期和舒张末期压力和容量射血分数等。显示二尖瓣活动异常包括前叶舒张期扑动显示动脉瘤大小部位和破裂部位等•4.心血管造影逆行主动脉造影显示主动脉瘤部位和大小，主动脉瓣反流程度，左室大小，心功能状况等。选择性冠状动脉造影用于梅毒性心血管病患者有心绞痛而怀疑有冠状动脉口狭窄时该病冠状动脉狭窄仅限于开口处而远处冠状动脉无狭窄病变这点与冠状动脉粥样硬化时不同据统计有20%～80%梅毒性主动脉炎病人有冠状动脉口狭窄。•相关检查：FTA-ABS法测IgM免疫球蛋白G总蛋白糖定量（尿）红细胞丙糖磷酸异构酶网织血小板脑脊液康氏沉淀试验血浆HCO3浓度血浆正铁白蛋白血清游离脂肪酸7治疗•在出现梅毒性心血管病以前使用抗生素是治疗梅毒螺旋体感染和预防长期损害最有效的方法当发现单纯性梅毒性主动脉炎时，更应给予充分治疗，以防止病变的进展预后大多良好，普鲁卡因苄星青霉素肌内注射，剂量为每天30万U共10天。治疗尽可能住院进行因为青霉素肌内注射后2～4h内，可能出现捷-赫反应(Jarisch-Herxheimerreaction)或发生治疗性休克，表现为发冷、发热关节痛及一过性的皮疹加重。这种过敏反应是由于大量的螺旋体死亡异性蛋白所致。少数病人可因主动脉内膜水肿导致冠脉口阻塞引起心绞痛发作加重或心衰恶化可采取小剂量开始治疗每天1万U，于2～3天后加量至每天80万U或者在用药的同时加用氢化可的松10～20mg，每6小时1次，可防止捷-赫反应的出现。对于青霉素有过敏反应者，可每天用红霉素2～3g或罗红霉素250～500mg，口服10～20天惟疗效较青霉素差。也可先用头孢噻啶(cephaloridin)每天0.5～1.0g肌内注射连用10天晚期梅毒驱梅治疗的疗效不理想，如治疗后螺旋体持续阳性，病变不见好转，则可能表示螺旋体感染仍继续存在必须反复治疗。•梅毒性血管病除单纯主动脉炎外，多应考虑手术治疗。对严重的主动脉瓣关闭不全应考虑人工瓣膜置换的血流动力学指征、手术的危险性与其他原因所致的主动脉瓣关闭不全相同主动脉瓣反流严重和左心室明显扩大者，手术治疗的效果不佳。如同时伴有动脉瘤形成或冠状动脉口阻塞时，手术的危险性增加任何引起症状的主动脉瘤均应予手术切除一般主动脉瘤能在胸部平片上看出即应考虑手术切除因为小的瘤体可能继续增大，并有破裂的危险。延迟手术将增加手术的危险性除非同时合并严重的主动脉瓣关闭不全和年龄过大有或无症状的主动脉瘤经主动脉造影证实直径大于7～8cm者，应考虑作血管移植术。•梅毒性冠状动脉口阻塞的病例可经动脉内膜切除术而缓解但个别可能需要进行1支或多支血管旁路手术，如果不合并广泛的动脉粥样硬化手术效果良好。8预后预防•预后：早期单纯性梅毒性主动脉炎，一旦发现应给予及时充分的治疗一般可控制病变进展，绝大多数预后较佳若已引起主动脉瓣关闭不全，预后随心脏大小反流量多少舒张压高低有无心力衰竭及心绞痛而定。无心力衰竭者一般可维持5～6年或更长时间无明显症状，一旦出现左心衰病情急转直下，发展较快，易产生周