29肾上腺疾病

肾上腺疾病肾上腺解剖肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内前上方，平第一腰椎椎体，相当于第11肋水平。肾上腺表面一层薄的包膜，外周为脂肪组织，借自身韧带而牢固固定着，左侧固定于主动脉，右侧固定于下腔静脉和膈肌脚。肾上腺表面呈棕黄色。左侧肾上腺扁平，呈三角形，右侧则呈半月形。正常肾上腺长约4～6厘米，宽约2～3厘米，厚约0.3～0.6厘米。肾上腺由皮质和髓质两部分组成，皮质约占肾上腺重量的90%，髓质则被皮质所包绕。肾上腺的生理嗜咯细胞瘤肾上腺由中央部的髓质和周围部的皮质组成，两者在组织发生、腺体结构和激素功能方面均不同，实际上是两个不同的内分泌腺。肾上腺皮质分泌的皮质激素最外层球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固酮第二层束状带细胞分泌糖皮质激素主要是皮质醇第三层网状带细胞分泌性激素，主要是脱氢表雄酮和雄烯二酮。肾上腺皮质激素合成和代谢肾上腺皮质激素在皮质细胞中合成后以游离形式分泌入血循环中。血液中的皮质激素90%是以结合形式存在的，其中80%与皮质类固醇结合球蛋白结合，10%与血浆蛋白结合，仅10%以游离形式存在。各种皮质激素的降解代谢主要在肝脏中进行。盐皮质激素分泌的调节肾素—血管紧张素系统肾素是由球旁器中的球旁细胞分泌的一种酸性蛋白酶，能催化血浆中的血管紧张素原，使之生成为血管紧张素Ⅰ.在血液和组织中，特别是肺组织中有血管紧张素酶，该酶可使血管紧张素Ⅰ降解，生成八肽血管紧张素Ⅱ.血管紧张素Ⅱ又在血浆和组织中的血管紧张素酶A的作用下，降解为七肽血管紧张素Ⅲ.血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ均可刺激肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌醛固酮。肾素的调节受多方面的影响，目前认为肾内有两种感受器与肾素分泌的调节密切相关。一是入球小动脉处的牵张感受器，另一是致密斑感受器。当动脉血压下降，循环血量减少，入球小动脉壁的牵张刺激减弱，可促使肾素分泌增加；同时肾小球滤过率减少，滤过的NA离子也减少，刺激致密斑感受器刺激肾素释放。ACTH正常情况下对醛固酮分泌无作用，但机体受到刺激时可刺激醛固酮的分泌。肾上腺髓质激素分泌肾上腺素和去甲肾上腺素属于儿茶酚胺类激素肾上腺素和去甲肾上腺素比例越为4：1合成步骤如下肾上腺髓质激素的调节交感神经肾上腺髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配，交感兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作用于髓质嗜咯细胞上的N型受体，引起肾上腺素和去甲肾上腺素的分泌。ACTH和糖皮质激素可刺激分泌儿茶酚胺肾上腺的生理嗜咯细胞瘤嗜咯细胞瘤的概述嗜咯细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜咯组织，这种瘤细胞能持续或间断的大量释放儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能及代谢紊乱一般发病年龄在20－50岁，男性略多于女性，高血压是最常见的临床症状。嗜咯细胞瘤的病理嗜咯细胞瘤位于肾上腺者约90%，大多一侧性，少数为双侧。嗜咯细胞瘤多为良性，大多数肿瘤重量小于100克，直径小于10厘米。恶性约占10%，特点为包膜浸润，血管内有癌栓，或远处转移嗜咯细胞瘤的典型临床表现（一）一、心血管系统表现阵发性高血压型：患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压高达200mmHg，舒张压也明显升高。伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、四肢发凉，可有心前去疼痛等，特别严重者可发生急性左心衰或脑血管意外。发作原因是由于较多的儿茶酚胺间歇性进入血循环所致。持续性高血压型。低血压、休克：原因可能为儿茶酚胺使血管收缩、组织缺氧、毛细血管通透性增高，血容量减少；肿瘤主要分泌肾上腺素使周围血管扩张。心脏表现：大量儿茶酚胺分泌引起心肌病伴心律失常如期前收缩阵发性心动过速等。嗜咯细胞瘤的典型临床表现（二）二、代谢紊乱基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂肪代谢紊乱、电解质代谢紊乱等三、其他临床表现嗜咯细胞瘤的非典型临床表现发生于儿童和青年人的高血压。血压波动大，可在持续性高血压基础上伴阵发性加重，或出现体位性低血压对常用降压药无效，但对α受体阻滞剂，钙通道阻滞剂等有效伴交感神经神经过渡兴奋症状如多汗等有高代谢症状糖耐量减退情绪激动焦虑。嗜咯细胞瘤的检测方法血、尿儿茶酚胺及代谢物的测定。收集24小时尿标本，连续测定3次药理试验影像学检查超对于直径大于1厘米的肿瘤诊断率较高CT扫描、MRI等嗜咯细胞瘤的治疗方法大多数嗜咯细胞瘤为良性肿瘤可通过手术治疗，但具有一定危险性。手术前应采用α受体阻滞剂使血压下降减轻心脏负担，使原来收缩的毛细血管扩张，扩大有效循环血量。常用酚卞明开始10mgBidpo，以后逐渐加量致持续性高血压得到控制。近年来常使用哌唑溱，副作用小。手术中要动作亲柔避免挤压以免儿茶酚胺的释放。术后血压一般降至90/60mmhg.如血压低，周围循环不良，应补充适当全血或血浆，必要时也可静滴去甲肾上腺素，但不可用缩血管药来代替补充血容量。嗜咯细胞瘤护理术前护理1血压监测高血压是因为瘤体内释放的儿茶酚胺直接或间接地（通过肾素-血管紧张素系统）进入血液使血压升高。故应密切观察血压变化（尤其是骤升），是否合并高心病、冠心病，血压的变化与服用降压药的关系。及时地调整降压药的品种、剂量、给药途径和时限，使患者的血压得到有效地控制，达到正常范围。2心理护理焦虑、情绪紧张和急躁是嗜铬细胞瘤的临床表现。同时此类病症可诱发或加重高血压，手术的风险性大，费用高，术前准备时间长等加重了患者的心理负担。故在患者入院后及时向患者本人及家属详细解释，说明手术切除是嗜铬细胞瘤最有效的治疗方法。告知其必要性与重要性，并取得患者对经管医师和护师的信任感，建立战胜疾病的坚强信念，顺利地接受手术。3饮食护理嗜铬细胞瘤患者大部分有基础代谢率增高、糖代谢紊乱。应根据血糖和糖耐量试验调整饮食，此类患者宜低糖、低盐、高蛋白和富含维生素易消化的饮食，以增补由于基础代谢率增高、糖原分解加速、脂代谢紊乱所致的肌肉消瘦、乏力、体重减轻等。术后护理1血压监测患者手术结束后血压不稳定者应24h由专人护理，配合心电监护器的运用，保持2条静脉通道，一条保持血容量的供应，一条为使用血管活性药途径，根据血压监测情况及时调整缩、扩血管药物的浓度和滴数，记录24h出入量。2肾上腺危象的观察与护理：肾上腺危象即急性肾上腺皮质功能不全症，多发生在手术后8小时~72小时内，其原因可能与手术后内源性激素减量过快有关。表现为不同程度的胸闷、心慌、呼吸急促(5次/min~34次/min)、心动过速、全身出冷汗、血压下降、高热等症状，是嗜铬细胞瘤较为危险的并发症。遵医嘱给于糖250ml加入氢化可的松200mg静脉滴注，立即给予氧气吸入3心脏监测了解心率和波型变化，如为单纯性嗜铬细胞瘤所致心电图改变，术后即恢复正常。否则会有合并症或器质性损害，如有合并心律不齐者，则应使用抗心律失常药。4血氧饱和度监测建立给氧通道，根据血氧饱和度调节给氧的流量与浓度及给氧时间。5血容量监测根据平均动脉压、单位时间尿量、血电解质变化，及时输入必要的晶体或胶体液，并调整输入的成分比例及量。6预防并发症此类患者多采用气管内插管麻醉。术后气管内分泌物多，加之切口处疼痛，易并发肺部感染，应鼓励患者咳嗽、翻身、叩背，必要时给予雾化吸入帮助痰液排出。为避免膈下脓肿或腹膜后感染的发生，必要的抗生素要按时使用。谢谢各位！