硬皮病病例汇报

一例硬皮病肾危象病例汇报天津市人民医院肾内科一般情况及主诉•患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津人•第一次入院时间：2010年1月18日•主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年，双下肢水肿2月，加重伴恶心、呕吐10天现病史•患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg，间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查：肾功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血2＋，蛋白质＋，白细胞2＋，镜检WBC40/HP，RBC2－3/HP；血常规：WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；现病史•给予雷公藤多甙（10mgtid）、黄葵胶囊等药物治疗1月，症状有所改善，但患者出现恶心、呕吐、纳差，自行停药，改服中药（具体成分不详）治疗。2月前无明显诱因出现双下肢指凹性水肿，久站、劳累后明显，无胸闷、胸痛，口服利尿剂后能稍改善，10天前患者双下肢水肿较前加重，恶心、呕吐胃内容物数次，无血性及咖啡色物，伴乏力，无发热、咳嗽、咳痰，外院查Cr871umol/L，考虑“急性肾功能不全”，为进一步治疗收入我科。患者自发病以来精神食欲差，睡眠尚可、大便正常，尿量减少至1000ml/日，夜尿3－5次，无腰痛、肉眼血尿、泡沫尿，无尿频、尿急、尿痛，体重减轻约3kg。既往史•传染病史：否认肝炎、结核等传染病史；•过敏史：否认药物、食物等过敏史；•系统病史：否认冠心病、糖尿病、脑梗死等病史；•否认手术、外伤、输血史。个人史•个人史：出生原籍，未到过牧区、疫区，轻体力劳动，无毒物接触史。•吸烟史：/。饮酒史：/。•月经史：16岁，5-6/30天，2007年11月绝经，无异常阴道分泌物。•婚育史：已婚，爱人体健，育有1女，体健。•家族史：父亲有高血压病。体格检查•T36℃，P106次/分，R23次/分，BP180/100mmHg•神清合作，自主体位，贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染，无皮疹，无出血点，未见蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。颜面眼睑水肿，睑结膜苍白。双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心音低钝，心率106次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音可疑阳性，肾区叩痛阴性，肠鸣音3次/分。脊柱四肢无畸形及杵状指趾，关节活动可、无红肿、畸形及运动障碍，双下肢水肿（2＋），双足背动脉搏动减弱。辅助检查天津市某三甲医院2009.12.09（1）抗双链DNA抗体滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性（2）尿常规：潜血2＋，蛋白质＋，白细胞2＋，镜检WBC40/HP，RBC2－3/HP。（3）肾功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；（4）血常规：WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L。2009.12.31（5）肾功能：尿素35.1mmol/L，肌酐871umol/L；（6）泌尿系彩超：双肾大小正常，实质回声稍增强。初步诊断1、急性肾功能不全肾性贫血2、高血压病3级极高危组3、心律失常：窦性心动过速4、雷诺氏病5、干燥综合症鉴别诊断•1.药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于ADR或ADE所导致的药源性肾病，是由不同药物所致、具有不同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断，具有特征性的病理改变有助于确诊。⃰ADR:[AdverseDrugReaction]药物不良反应⃰ADE:[AdverseDrugEvent]药品不良事件鉴别诊断•2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升高；RA表现：关节炎；SSc表现：雷诺现象、腊肠指。肾脏受累临床表现多样，轻重不一。通常表现为无症状性蛋白尿或镜下血尿，部分可表现为肾病综合征和高血压，少数进展至慢性肾功能不全。鉴别诊断•3.血栓性微血管病（TMA）：一类由不同原因导致微血管血栓形成，并引起以血小板减少、微血管病性溶血和脏器功能障碍为特征的临床病例综合症。病因：感染、药物、自身免疫系统疾病、遗传因素等。分为：溶血性尿毒症综合症（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS主要临床特征为微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少。约90%以上的HUS有急性肾功能衰竭，多数HUS持续无尿或少尿，需要透析治疗。绝大多数HUS可出现高血压，血容量负荷过重、心衰、肺水肿是成人HUS常见症状。化验检查•血常规：WBC7.28×10^9/L，N88.5％，L8.4％，RBC2.35×10^12/L，Hb71g/L，Plt67×10^9/L；•血气分析：PH7.286，pCO223.0mmHg，pO292.9mmHg，HCO313.0mmol/L，BE－14.8mmol/L，SO297.5％；•尿常规：潜血＋，蛋白质2＋，尿微白蛋白0.15mg/L，镜检RBC1-2/HP；•生化全项：钙2.04mmol/L，磷2.80mmol/L，TP54.0g/L，ALB29.4g/L，尿素33.70mmol/L，肌酐797umol/L，钾4.11mmol/L，钠125.8mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB14U/L，LDH487U/L，HBDH362U/L，TnT0.089ng/ml；•血凝四项：FIB4.35g/L；化验检查•免疫检查：IgM0.33g/L，C30.70g/L，ANA阳性1：100，抗SS-A抗体（+）；•肿标：cyfra21-13.88ng/ml，余（-）；•甲功：TT30.65nmol/L，TT476.81nmol/L，FT31.78pmol/L；•血β2微球蛋白29.34mg/L；尿β2微球蛋白0.66mg/L；•24小时尿肌酐1988umol，24小时尿微球蛋白100.95mg，24小时尿蛋白0.41g；•血清铁、HbA1C、HIV+RPR、D－二聚体、乙肝分型，便常规大致正常。化验检查•床旁胸片：心脏增大，双侧胸腔积液。•胸CT：双肺渗出性病变，双侧胸腔积液，心包积液•心电图：窦性心动过速。•腹部彩超：胆囊息肉，胆囊结石。•泌尿系彩超：双肾实质回声稍增强，膀胱残余尿：8ml。•妇产科超声：子宫多发肌瘤。•心脏彩超：左室壁心肌运动不协调，二尖瓣少量返流，轻度肺高压，中等量心包积液，心动过速（128次/分）LVEF=60％。•血管彩超：脑动脉轻度硬化，双下肢动脉硬化伴右股浅动脉附壁斑块，右颈内静脉、双侧头静脉、双上肢动脉、双下肢静脉未见异常。治疗经过•低盐低蛋白饮食•规律血液透析治疗，择期肾活检术•控制血压：波依定/拜新同•改善微循环•纠正贫血、防治并发症•抗炎化痰•转归：患者浮肿基本改善，但小便量进行性减少（300ml/日）2010.2.1-2010.3.1北京301医院住院治疗•2010.2.9行肾脏穿刺活检光镜所见：2条皮髓交界肾组织，21个完整肾小球，肾小球体积正常，全片未见肾小球全球硬化、球囊粘连、节段硬化及新月体。肾小球无明显系膜细胞增殖和基质增宽，毛细血管袢广泛缺血、皱缩，鲍曼囊壁阶段增厚及分层。肾小管多灶性、中度萎缩，可见蛋白管型，间质灶性、轻度炎细胞浸润，炎细胞以淋巴、单核细胞为主，多灶性、中度纤维化。肾内动脉内膜增宽、血栓形成、管腔狭窄、闭塞，血栓内可见纤维素沉积、红细胞和泡沫样细胞。PAM、MASSON染色：未见嗜复红物质沉积，基底膜不厚，未见双轨及钉突。免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fib均（-）。病理诊断：硬皮病肾损害化验检查•胸CT：双肺间质改变并双下肺炎症、双侧胸腔积液及心包积液•血常规：WBC6.58×10^9/L，N79％，L11％，RBC2.35×10^12/L，Hb99g/L，Plt69×10^9/L；•血清胱抑肽C：5.6mg/L•免疫检查：ANA滴度1:320阳性（颗粒型），抗SSA抗体阳性，ANCA、抗蛋白酶3（PR3）抗体、GBM抗体、抗心磷脂（ACL）抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体、抗髓过氧化酶（MPO）抗体均为阴性•血浆抗凝血酶Ⅲ测定：98%•骨穿：骨髓增生活跃，粒系59.6%，红系26.8%，巨核未见产板型，血小板小簇可见•风湿免疫科会诊，查体：唇变薄，指腹薄，双手指伸侧皮肤变硬，不易提起，考虑“系统性硬化症干燥综合症（继发）肾危象待排”治疗•氢化可的松（100mgivbydripQd）治疗原发病，复方磺胺甲噁唑及美罗培南抗感染，波依定及贝那普利降压，补充蛋白/血浆，规律血液透析（3次/周），叶酸、红细胞生成素、多糖铁复合物/蔗糖铁纠正贫血，乙酰半胱氨酸防止肺间质纤维化等•3月中旬患者出现皮肤脱屑明显，不排除硬皮病所致严重剥脱性皮炎，抗过敏等治疗后好转。•患者血压控制平稳但持续无尿。出院诊断1.急性肾功能不全硬皮病肾损害2.高血压病3级极高危组3.冠状动脉粥样硬化性心脏病4.肺间质纤维化5.双上肺陈旧性结核6.肺炎7.剥脱性皮炎再入院治疗经过2010年6月28日－2010年7月9日因胸闷、憋喘3天入我院。•胸CT:双肺渗出性病变，考虑为肺水肿，双侧胸腔积液，左上肺陈旧结核。•泌尿系彩超：双肾实质慢性损害。•心脏彩超：左房增大，左室壁心肌运动弥漫性减低，心包积液（少量），二尖瓣大量返流，三尖瓣、主动脉瓣少量返流，重度肺动脉高压（50mmHg），左心功能减低，心动过速，LVEF=35%；•规律血液净化治疗，改善循环，降低肺动脉高压，营养心肌，扩冠改善心脏供血，控制血压，抗血小板聚集等治疗•患者胸闷、憋喘明显好转，复查心脏彩超肺动脉高压改善（35mmHg），LVEF=43%，病情好转出院。再入院治疗经过2010年8月24日因呼吸心跳停止半小时收住我院MICU。•有创机械通气，持续性血液透析治疗维持内环境稳定，德巴金、安定、力月西治疗癫痫，特治星、斯沃抗感染，氨溴索化痰，肠内营养支持，血必净清除炎性介质，甘油果糖脱水，耐信抑酸，醒脑静促醒，乌司他丁抑制炎症反应，及对症支持治疗。•患者神志未能恢复、间断喘憋加重，咳粉红色泡沫样痰，予硝普纳治疗后，病情稍有好转，脱离呼吸机，生命体征平稳，规律血液透析治疗，家属签字于2010年9月9日转入普通病房继续治疗。•患者深昏迷，血氧饱和度波动在40-80%，间断伴有呼吸暂停，呈叹气样呼吸，2010年9月15日19:50患者突发呼吸减慢、心率逐渐减慢，血压测不出，家属拒绝进一步抢救治疗，患者死亡。最后诊断1、硬皮病肾损害慢性肾功能衰竭（尿毒症期）肾性贫血肾性骨病2、坠积性肺炎呼吸衰竭3、继发性癫痫4、高血压病3级极高危组5、冠状动脉粥样硬化性心脏病心律失常：窦性心动过速急性心力衰竭心功能IV级6、双上肺陈旧性结核谢谢！