非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤的影像学诊断（Non-ossifyingFibroma,NOF）实习学生：万华兵湖北医药学院生物医学工程学院医学影像学系2008级指导老师：陈文讲述内容病理和临床诊断与鉴别诊断影像学检查方法比较影像表现概述NOF又名非成骨性纤维瘤或干骺端纤维缺陷，好发于10~20青少年，是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤，其发病率约占肿瘤总数的0.81%，占良性肿瘤的1.45%，男女之比约为1.38：1概述NOF病因不清，不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来，纤维骨皮质缺损如不自行消失，膨入髓腔，则可成为NOF。此病发病缓慢，多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少；多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧NOF起源于成熟的骨髓结缔组织，由少量胶原纤维、巨噬细胞组成，无骨组织肉眼观：肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色微镜观：组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状病理和临床病理NOF一般无临床症状，多在检查外伤、骨折等其他疾病时无意中发现，也有以局部隐痛为症状而就诊;少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折病理和临床临床表现有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多方面的因素，将非骨化纤维瘤X线表现分为皮质型(偏心型)及髓腔型(中心型)X线表现影像表现皮质型（偏心型）多见于股骨下端，胫骨上端等长骨干骺端圆形、卵圆形、多房形等切线位为凹向髓腔的局限性低密度灶成膨胀性生长，边缘清晰锐利，有边缘硬化边病灶的长轴与骨的长轴一致左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化皮质型皮质型右侧胫骨上段内侧见多发卵圆形透亮区，呈纵向排列，边缘清晰硬化，可见骨嵴髓腔型（中心型）多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨骨髓腔内呈多囊状改变透亮缺损区骨皮质膨胀变薄，边缘锐利近骨髓的一面见边缘硬化，一般无骨膜反应女,11岁，左上臂外伤后肿痛一周髓腔型左肱骨近中段磨玻璃样病变，皮质菲薄轻度膨胀，病变区边缘轻度硬化CT表现局部骨皮质破坏，无膨胀性改变病灶内有残余的骨嵴，可分隔肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄内无死骨、钙化、髓腔狭窄，外无软组织肿块影像表现右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，外缘皮质不连续，内缘略硬化左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，内有分隔和骨嵴，边缘硬化在T1WI呈低信号，在T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高病灶小于2cm时信号均匀，但大于2.5cm时变的不均匀病变与髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分影像表现MRI表现病灶T1WI呈等低信号，T2WI呈不均匀高信号。周边软组织内可见带状异常高信号。诊断与鉴别诊断诊断支持点：病变发病部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等关键点：病变由骨皮质向髓腔方向发展，这也是是诊断该病的关键所在具有典型X线表现的NOF诊断无困难。但X线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维性骨皮质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。鉴别诊断骨巨细胞瘤发病年龄以20-40岁多见，病变多位于骨端，有横向膨胀的倾向，多呈分房状、膨胀性骨质破坏，典型者呈皂泡样,相邻骨质一般无硬化骨巨细胞瘤左侧胫骨上端膨胀性皂泡样骨质破坏，骨皮质变薄多房型骨囊肿发病年龄与非骨化性纤维瘤相近，多为10-20岁，病变于髓腔内呈中心性生长及对称性膨胀，病灶内透亮，范围一般较广泛，其内可有间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度右肱骨上端膨胀性囊性病灶骨样骨瘤多发于骨皮质内，瘤巢较小，长径一般〈2.0cm，瘤巢周围有明显的反应性骨质增生和骨膜新生骨，局部常有疼痛左股骨下端见片状低密度灶，境界清楚纤维骨皮质缺损多见于6~15岁儿童，有家族发病倾向，病变常多发、对称，呈囊状或片状皮质缺损区，无膨胀性骨壳男，13岁，下蹲时腿痛双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形骨质缺损区，边缘可见硬化骨肉瘤左股骨下段干骺端内侧膨胀性骨质破坏，其内见磨玻璃样高密度影，境界模糊，骨皮质不完整，边缘略硬化NOF多首选行X线片检查，X线多数可清晰地显示病灶的大小、部位、范围CT扫描能清晰、准确地显示病灶在皮质内及髓腔内的位置及病灶内细微结构改变，同时对反映骨壳的完整性和邻近组织改变都有很大的帮助MRI检查可判断显示病灶内的纤维、细胞成分含量的多少，判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。综合运用上述方法可以增加此病的诊断正确率，为临床提供诊断及治疗的参考。影像学检查方法比较