神经系统疾病

小儿神经系统疾病曹玉红第四军医大学西京医院儿科内容提要一．小儿神经系统的特征及体检二．化脓性脑膜炎（化脑）三．病毒性脑膜炎及脑炎（病脑）小儿神经系统特征及检查小儿神经系统检查方法基本同成人，但也有其自身的特点；不同年龄阶段的正常标准和异常表现也不同；对小儿神经系统的检查与评价，应结合相应年龄的生理学特点。神经系统检查的内容一．一般检查二．脑神经检查三．运动检查四．感觉检查五．神经反射六．脑膜刺激征（一）一般检查包括意识和精神状态、皮肤、头颅、五官、脊柱等检查。1.意识和精神状态意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷（浅昏迷和深昏迷）精神状态:有无烦躁、激惹、谵妄、幻觉及定向障碍等。2.皮肤：某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害：皮肤色素脱失斑、面部皮脂腺瘤（结节硬化）、牛奶咖啡斑（神经纤维瘤）、血管痣（颅面血管瘤）等。3.头颅：头颅的外形及大小；头皮静脉有无怒张，头部有无肿物；前囟的大小、紧张度和颅缝情况4.五官：有无五官畸形及异常分泌物5.脊柱：注意有无异常弯曲、强直、叩击痛，有无脊柱裂、脊膜膨出及皮毛窦。（二）脑神经检查嗅神经（Ⅰ）：视神经（Ⅱ）：视力、视野和眼底动眼神经（Ⅲ），滑车神经（Ⅳ）和展神经（Ⅵ）：主要支配眼球运动及瞳孔反射。观察眼裂大小，有无眼睑下垂，检查眼球各个方向的运动，注意瞳孔大小和形状、对光反应。三叉神经（Ⅴ）：支配咀嚼肌和面部感觉。检查张口时下颌有无偏斜，颞肌和咬肌的咀嚼力，额面部感觉，角膜反射。面神经（Ⅶ）：中枢性面瘫：病灶对侧下面部的瘫痪：鼻唇沟变浅，口角偏斜，上面部的皱眉、闭眼不受影响。周围性面瘫：患侧不能皱眉、闭眼、鼻唇沟变浅，口角偏斜。（上、下面部均受累）周围性面瘫听神经和前庭神经（Ⅷ）:据对语音的反应、电测听计测定听力；用旋转或冷水试验测定前庭功能。舌咽神经（Ⅸ）和迷走神经（Ⅹ）：彼此临近，有共同起始核，常同时受损。损害时表现为声音嘶哑、吞咽困难、鼻音、呼吸困难等。副神经（Ⅺ）：支配胸锁乳突肌和斜方肌。病变时患侧肩部变低，耸肩、向对侧转头无力。舌下神经（Ⅻ）：一侧麻痹引起舌尖偏向患侧，双侧麻痹引起伸舌受限或不能。周围性麻痹时伴舌肌萎缩、肌肉震颤；中枢性麻痹时不伴舌肌萎缩、肌肉震颤。1、随意运动：在意识支配下的运动，称为随意运动，随意运动障碍称为瘫痪。瘫痪分类：程度上分为：完全性和不完全性瘫痪形式上分为：单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等（三）运动检查3、肌张力：可据其硬度、关节活动范围及阻力来判断。增高：锥体束或椎体外系损害，新生儿和小婴儿可有生理性肌张力增高。降低：肌肉、下运动神经元疾病（周围神经、脊髓前角、前根）或小脑病变所致疾病。2、肌容积：有无肌萎缩或假性肥大4.肌力：分0－5级0级：完全瘫痪1级：可见到或触到肌肉收缩，但无肢体运动2级：肢体可在床上水平移动，但不能抬起。3级：肢体能抬离床面，但不能对抗阻力。4级：能对抗部分阻力。5级：正常5.不自主运动：常见于椎体外系损害，表现为：舞蹈样运动：肢体的快速、不规则、不对称、无目的运动，如风湿热舞蹈症。手足徐动：手足的缓慢、持续、伸展扭曲动作，如：肝豆状核变性、脑瘫以及其它原因导致的脑基底节病变。扭转痉挛、某些肌群的抽动。6.共济运动：共济失调主要为小脑病变所致，此外前庭神经、视神经、深感觉、椎体外系损害也可引起。观察小儿持物、玩耍、行走是否协调，可做指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验、罗姆伯格征(闭目难立征)检查。7.姿势与步态：观察坐、卧、立、走的姿势，有无步态不稳、鸭步、剪刀步态等。脑瘫痉挛型：剪刀步态（四）感觉检查浅感觉：痛觉、温觉、触觉。深感觉：运动觉、位置觉、震动觉。复合感觉（皮质感觉）：形体觉、定位觉、两点辨别觉。（五）神经反射小儿反射的异常表现：①不对称；②该出现时未出现；③应消失时未消失。小儿正常神经反射分类：终生存在的反射：浅反射和腱反射小儿时期暂时性反射（原始反射）：拥抱反射吸吮和觅食反射、握持反射颈肢反射降落伞反射正常小儿暂时性反射的出现和消失年龄反射出现年龄消失年龄拥抱反射吸吮和觅食反射握持反射颈肢反射降落伞反射出生出生出生2月9-10月3-6月4-7月3-4月6月终生病理反射包括Babinski征、Chaddock征、Oppenhein征、Gordon征、Corda征等（六）脑膜刺激征主要检查：颈项强直、Kernig’ssign,Brudzinki’ssign。生后3－4月内阳性无病理意义。婴儿脑膜刺激征可不明显或出现较晚（因前囟和颅缝未闭）。化脓性脑膜炎是小儿时期最常见的中枢神经系统急性感染性疾病之一，可由多种化脓性细菌引起，以婴幼儿多见，其病死率高，神经系统后遗症较多。化脓性脑膜炎【致病菌及入侵途径】病原菌:2/3患者由脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌引起。脑膜炎球菌：属奈瑟氏菌属，G-，呈肾形或豆形，直径0.6～1.0微米，凹面相对成双排列，亦可四个菌相连肺炎链球菌：G+，短链状，细菌外面为由多糖体组成的荚膜，荚膜为致病的物质基础。流感嗜血杆菌:G+。多呈球杆状或双球状，可呈短链。分6型：a－f型。b型含荚膜的菌株毒性最强，最易引起脑膜炎和肺炎。不同年龄患者致病菌特点新生儿和＜2个月的婴儿:以革兰阴性菌（大肠、变形和绿脓杆菌等），金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌等为主；出生2个月~儿童时期则以流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌和肺炎链球菌致病为主；＞12岁由脑膜炎双球菌或肺炎链球菌致病者多见。感染途径化脑多数是由体内致病菌通过血行播散所致。细菌→由呼吸道、皮肤黏膜或新生儿脐部侵入→血液循环→脑膜→播散至脑脊液及蛛网膜下腔。邻近组织感染扩散：如中耳炎、乳突炎等播散至脑膜。与颅腔存在直接通道，头颅骨折、脑脊膜膨出、皮肤窦道，细菌直接进入蛛网膜下腔。【病理改变】病变主要集中于软脑膜、蛛网膜和表层脑组织；血管充血，中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出、血管源性和细胞毒性脑水肿；大量脓性渗出物覆盖大脑顶部、颅底部及脊髓表面；严重者血管壁坏死和出血，闭塞性血管炎可导致脑梗死。【临床表现】流行病学特征：年龄：90%患儿5岁,1岁为高峰,流感杆菌化脑3月-3岁。季节：四季均可发生.肺炎链球菌：冬春季多见；脑膜炎双球菌和流感杆菌：分别以春、秋多见；起病：大多急性起病。典型化脑临床表现感染中毒及急性脑功能障碍症状颅高压症状脑膜刺激征1、感染中毒及急性脑功能障碍症状主要为高热，烦躁及进行性加重的意识障碍；惊厥（30％）；脑膜炎双球菌感染易出现瘀点、瘀斑、休克。2、颅内压增高征：如头痛、呕吐；婴儿前囱饱满、颅缝增宽，重者昏迷，出现脑疝：意识障碍突然加重，突然呼吸不规则，双瞳孔不等大。3、脑膜刺激征：如颈抵抗，Brudzinski征和Kernig征阳性。新生儿、小婴儿脑膜炎临床特点（四不典型）：①体温可高可低；②高颅压表现不典型：吐奶、尖叫、颅缝裂开等。③惊厥不典型：面部、肢体局灶和多灶抽动、肌阵挛或不显性发作。④脑膜刺激征不典型（因颅缝及前囟未闭）。【实验室检查】（一）外周血象：白细胞增高，分类以中性粒细胞增高为主。（二）脑脊液检查典型化脑的脑脊液压力增高，外观混浊，白细胞总数显著增多，＞1000×l06／L，分类以中性粒细胞为主；糖含量显著降低；蛋白质含量增高，多在1000mg／L以上。化脑脑脊液：以中性粒细胞为主（三）病原学检测：1.脑脊液病原学检测：（1）脑脊液涂片检查和培养（2）脑脊液特殊检查对流免疫电泳法：可快速确定脑脊液中的流感杆菌、肺炎链球菌和脑膜炎双球菌。乳胶凝集法：更敏感，尚可检出B组链球菌。2.血培养3.皮肤瘀斑涂片（四）头颅CT或MRI扫描：可发现脑水肿、脑膜炎、脑室扩大、室管膜炎、硬膜下积液、脑梗死等。【并发症】可发生硬脑膜下积液、脑室管膜炎、抗利尿激素分泌异常综合征、脑积水、各种脑功能障碍。硬脑膜下积液：发生率高（85－90％），15－45％有症状，婴儿多见。肺炎链球菌和流感杆菌所致多见。临床特点：经治疗48－72h,体温不降或热退后复升；惊厥、意识障碍或颅高压征无好转甚至加重。硬脑膜下积液诊断：硬脑膜下积液可通过头颅CT或硬脑膜下穿刺确诊；硬脑膜下积液量2ml,蛋白0.4g/L可确诊，少数可积脓。脑室管膜炎：常发生于治疗被延误的婴儿发热、惊厥、意识障碍不改善、颈强直进行性加重甚至角弓反张，脑脊液始终无法正常，CT见脑室渐扩大，应考虑本病。侧脑室穿刺可确诊：WBC＞50×l06／L，糖＜1.6mmoL/L，蛋白质＞0.4g／L，细菌阳性。常规治疗效差，死亡率和致残率高。化脑CT：脑室管膜增厚，脑积水脑积水：脑脊液循环通路受阻导致梗阻性脑积水；蛛网膜颗粒功能障碍、静脉窦栓塞导致交通性脑积水。临床表现：烦躁、嗜睡、呕吐、惊厥；头颅增大，颅缝裂开，前囟饱满，头颅破壶音，头皮静脉扩张，落日眼征等，进行性智力减退和脑功能倒退。抗利尿激素分泌异常综合征发生率：30－50％，主要因下丘脑神经垂体受累，抗利尿激素↑，导致低钠血症和血浆低渗透压。表现为意识障碍、惊厥。各种脑功能障碍：癫痫、智力低下、瘫痪、视听障碍、行为异常等。【诊断】早诊断和早治疗是决定预后的关键。凡发热伴异常神经症状体征（头痛、呕吐，脑膜刺激征、颅高压征、意识障碍、惊厥）的患儿应及时进行脑脊液检查，以明确诊断。在就诊前已用过抗生素的化脑患儿，其脑脊液细胞数可不多且以淋巴细胞为主，涂片及培养细菌可为阴性，此时必须结合病史、治疗过程和临床症状体征等谨慎判断。腰穿的禁忌症：①颅内压增高明显；②严重心肺功能受累和休克；③腰穿部位皮肤感染。高颅压患儿的腰穿：可用甘露醇，减低颅内压后30min－1h再行腰穿，以防发生脑疝。【鉴别诊断】病毒性脑膜炎结核性脑膜炎新型隐球菌脑膜炎病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎具备脑膜炎的一般临床表现，但感染中毒及神经症状较轻，病程2周。脑脊液外观清亮，细胞数正常或轻度升高，以淋巴细胞为主，蛋白质正常或轻度升高，糖含量正常，细菌学检查阴性，脑电图检查有异常改变(慢波）。病毒性脑膜炎脑脊液：以淋巴细胞为主结核性脑膜炎结核性脑膜炎常有结核接触史和其它部位结核感染病灶（原发综合征、粟粒性肺结核等）；起病较缓慢；结核菌素试验多呈阳性。结脑患者，PPD试验直径14mm,++结脑脑脊液：外观呈毛玻璃状，静置后上层有薄膜形成，细胞数多为（数十－数百）×106/L,以淋巴细胞为主，早期可以中性粒细胞为主，蛋白含量增高，糖和氯化物降低，抗酸染色找结核杆菌阳性。新型隐球菌脑膜炎：临床和脑脊液与结脑相似；病情进展更慢；高颅压表现常显著而持续。诊断：脑脊液涂片墨汁染色可找到厚荚膜圆形发亮的菌体；或在沙氏培养基上有新型隐球菌生长。脑脊液墨汁染色：新型隐球菌生长【治疗】一．抗生素治疗二．糖皮质激素应用三．并发症处理四．对症和支持治疗一、抗生素治疗1.用药原则2.病原菌尚未明确时的治疗3.病原菌明确后的治疗4.疗程1.用药原则:应及早采用敏感、易穿透血脑屏障的杀菌药物，静脉给药，剂量要足；疗程要足够长。2.病原菌尚未明确时的初始治疗应用对三种常见致病菌：肺炎链球菌、脑膜炎双球菌和流感杆菌皆有效的抗生素。第三代头孢菌素：头孢三嗪（曲松）每日100mg／kg，或头孢噻肟钠每日200mg／kg治疗。疗效不好时可联用万古霉素，对β内酰胺酶类药物过敏者用氯霉素3、病原菌明确后的治疗：肺炎链球菌：对青霉素敏感：PN20－40万u/kg/d；耐药者选用三代头孢。脑膜炎球菌：大多对PN敏感，PN首选；耐药者选用三代头孢。流感杆菌：敏感菌株使用氨苄青霉素，耐药者选用三代头孢。金葡菌：乙氧奈青霉素、万古霉素或利福平等。G－：三代头孢可加用氨苄青霉素或氯霉素。4.疗程：肺炎链球菌和流感杆菌：10－14天；脑膜炎双球菌化脑一般为7天；金黄色葡萄球菌和G－脑膜炎21天以上。有并发症者，疗程适当延长。待用药至临床症状消失、疗程快结束时复查脑脊液，若脑脊液正常，用药至规定疗程即可停药。二、糖皮质激素的应用：地塞米松0.6mg／kg／d，共2－3日.作用：