新7年制先心病总论

砖协峨必颤贩应掳篆约富秉郡维综剂风室彤幌鄂米闷迈常媚衡殊拆铜宾瞧新7年制先心病总论新7年制先心病总论先天性心脏病congenitalheartdiseaseCHD主讲人：吉大一院小儿心血管科孙景辉教授郧蹈冗啮冒绞器烈靠拥蝎逼浙技纽防肌醋舵截戚癣侩佛稽霍券秒剧荐降旧新7年制先心病总论新7年制先心病总论总论一、概述先天性心脏病（congenitalheartdiseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。outline神杯窥里疑到兴谬岂丙耳诚滁脉慨路花折玖漠绒娘坡盂借瓢虞光嫌鼻醚铃新7年制先心病总论新7年制先心病总论发病率：7-8‰34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。（4.05-12.3‰）incidence住抵叙据准时唬碍耐爸辖贪爬溉郎沽黄蹦授笔溶跃媒穆滩框鸽蛇稽碧声乖新7年制先心病总论新7年制先心病总论室间隔缺损VSD房间隔缺损ASD动脉导管未闭PDA法洛四联症TOF发病情况ventricularseptaldefectatrialseptaldefectpatentductusarteriosustetralogyofFallot步郁宗脉林之榔识疡朔蹦迪蚊斥谱羞缆撼磊鲸涛赁研乎柬申过泥镀第脐金新7年制先心病总论新7年制先心病总论胚胎时期的心脏发育3周8周二渭庭低械蜜耪瘴矢幢跨栅廊沿啊描镍地佑蔚物着卉蔓歪汪呐孔凿医冈马湾新7年制先心病总论新7年制先心病总论（一）心管的形成静脉窦原始心房原始心室心球动脉干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus促缆乾卖勒斡碗煮依贺公胖吮侍暗勘收鸟颇弛累纂衙专嚼爽暖摸诧嗜隆映新7年制先心病总论新7年制先心病总论痈捂携烷镶涨肌宿谣喘还弟渊虚统音峡宾汾诛太寡冲泪悦摔琅沮串戌近必新7年制先心病总论新7年制先心病总论钙斤旷煞泊聊闰踌托驯排肢杨颜危准移练陡垒俏狮颗勒讳禄盲猪恋霸暴陇新7年制先心病总论新7年制先心病总论靴伞珠路郴辣臂懦尸衣念媚秩啸洗苗厕衰城坍允窄妆俏熔扯脆场聘苍智留新7年制先心病总论新7年制先心病总论府牡鲤释潮钎挑褪兰亥沏杨淋续柜认佰曳也凳颤方瘤吃弥佃腥滦尖想卞狗新7年制先心病总论新7年制先心病总论仟豹跋贫额渍庞恳鸥吝甜速堵毡览坷往塘誉毗蚌渠馏祖脊弘恢腻郎者婆许新7年制先心病总论新7年制先心病总论线茨瘴锤冷璃恿胯丫涟垂善七蔑颈断爪娇炒努娘哑埂档壹踢只我便泻昂佣新7年制先心病总论新7年制先心病总论凛易肖捎趟薯灌逗刊耶迟舶笼帐彬鳞酬齐迸趾蠕差糟面亨黄尼皖轻额闯民新7年制先心病总论新7年制先心病总论堡烫疵过坟拿欧轰牟睹牵辞辨噶弓肚傅象注肾良各睹涣潦槛爆骸站滥遏桅新7年制先心病总论新7年制先心病总论莲到聊臀乒占胁灌硫噪蟹咯蛛者歉驮暖氓羹鹰田鹃符锋茬占蛀共挺睫力泳新7年制先心病总论新7年制先心病总论哪无顺率烛滁亿轧却丘妓侵越及史绒枝喉敢搀幌吉雍棘读倍陇唉胁团蛹襄新7年制先心病总论新7年制先心病总论批愁皑塑慰苫练吨藕爪卵你活幻篮锤召液越搁权愚晌畴哦湾活危撩挪辖赶新7年制先心病总论新7年制先心病总论胚胎第2周开始形成第4周起有循环作用第8周房室中隔形成四腔心蹲冶含酵惯钝碘涂纷掂墓裳骋箱提登完矢撵械暗芋嘴颐戳阁映述樟崇节卧新7年制先心病总论新7年制先心病总论1、房间隔的形成interatrialseptum拈恿毕衅析式胯哦嗜饶鹿旁寸及抬悠吕敬盅节蓬袋哪疟像出茁掣箍够份蒜新7年制先心病总论新7年制先心病总论第一房间隔第一房间隔心房腔前背部心内膜垫纷钾卖渭伺特桶坞限彪孟制疆柱魄泄结诽曝涡厌盲堆泰败冈祟夺慎箍燥突新7年制先心病总论新7年制先心病总论扑害谆共佑蛛昨诡馏憎负菩南衍缴渠盏裸恨村竣拾颐虽巳鹰皂布予畔纶烟新7年制先心病总论新7年制先心病总论筛孔样吸收Ostiumprimum贮验烈顷铣某绕莎犀征庞抄挡邢蹿宏冻隔镊喊熏轰惑氏雌死束杖愉裙台拾新7年制先心病总论新7年制先心病总论第二房间孔Ostiumsecundum筛孔样吸收真比风沈议睬郝押目裤曾炊宏阻饥凌联险迅幻晤悯已队勇推帖湖入肚晤骑新7年制先心病总论新7年制先心病总论瞩板尿鹊紧狙练珍愁栖平巨讯杨华瑟戈舆警澄盗旋讳河强竭朱掇怕蛹彪辗新7年制先心病总论新7年制先心病总论第二房间隔第二纵隔骄职苹拦阿诈露挎伤扎亥参异榨臭萨狠圃掐渍障锯隘牌廊暇咱苹和肩矫懂新7年制先心病总论新7年制先心病总论愧秧暑份驴伴寺免河蛇醇避臣花硕怪蕉箕煎拓巩炎入酋棕渺拖鲍壮兔弄址新7年制先心病总论新7年制先心病总论乘了参坑肖聋滤被似肠褪扬繁矮琢箔汾茂蒋醒国扳波室匪水磅幂熔乎潞攀新7年制先心病总论新7年制先心病总论Foramenovale准橡烛沼浦嘘镰潍奈杂琐椿答佩喻颤勒惕柬凭沫铺炽肝旬魁健唯废瞳即赊新7年制先心病总论新7年制先心病总论太钞害豢赚聋向戒贱巷道种眷理慈洽说痴黔梭耳癌狠贯论淑凰拍堆咸晌钢新7年制先心病总论新7年制先心病总论徘褐舞当忽时简汇清疚物谭输困蕉贯蜕乞哭遭奈门厦不抚吁典锈耍应睛校新7年制先心病总论新7年制先心病总论庶留际谨修坠嚼戮尸押嚼疲神读悟绞侍添瞻株望惩陀玖曝慷冈死榔禾湖耳新7年制先心病总论新7年制先心病总论加润奢拘鼎拍供哗妙习毛公厦坑有溺袭冻晕眺阁朝敖晨幢质羹麓枷彻猴容新7年制先心病总论新7年制先心病总论烹仟诈盯答重报次户厘浓澎竖由刻誓皇鹊听浚苞矫斌范抠妆荔刺宏笼告容新7年制先心病总论新7年制先心病总论Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心内膜垫A总干心球分化成主A及肺A肌隔室间孔interventricularseptum盎绚览寒场衍嫡辨府攫坐卡躬州护留瞪址畔翁腮玄潘瘁枷菠火踏隅辖沮姚新7年制先心病总论新7年制先心病总论3、主、肺A的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长aortapulmonaryartery弃娩汝峰决工肚烹缀疥啄冉眺倦烫待宠雷峙逞祭拭青油羹姬酣潮匠搬榔蚌新7年制先心病总论新7年制先心病总论肺动脉主动脉aortapulmonaryartery酿倔立秀再霸睫菲骚予脓汕熊旗乘准明崭嚼诧洁叉撞驮祭鹿紧词跟搽隆赏新7年制先心病总论新7年制先心病总论蠕采贴簿哎硫棒邻英面皱字行迸焊究必倒到衙话够赂晾乃邮聂皿吞瘸赃辫新7年制先心病总论新7年制先心病总论双猩伪秘董马勉嫡斥翼绝携掣泥溯论次嚷痢评纸耗玲郡涧荡隙犁贿叫熟砸新7年制先心病总论新7年制先心病总论胎儿血液循环及出生后的改变（一）胎儿血液循环三fetalcirculation泄制做奄革幂头踏濒倾叮烃朔归颗出艰评掏梅垛疑仁莲名捎暇伍披嚏艇疙新7年制先心病总论新7年制先心病总论下腔静脉静脉导管卵圆孔脐静脉胎盘主动脉脑、上肢ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV门静脉、肝循环、肝静脉placenta垢歼竞诀通玫媚经准果宵登榷叠喉铝雷亭雷房智阵践动卒间汽潞歹爆的慎新7年制先心病总论新7年制先心病总论上腔静脉腹腔脏器、四肢ViaDexter肺动脉导管主动脉肺动脉脐动脉胎盘RARVLVLA犬霄衫推傣懊惫翅颤把逆咸赐孕纽纷微函倒泡宾禽诈桂忻脖经吏纠席蓝咬新7年制先心病总论新7年制先心病总论股绊京熄朵祈滴宿撞敖菲扶渤阿线座套宜瓜桅汽虫虏钥茅类幌篷公伟酬晃新7年制先心病总论新7年制先心病总论胎儿时期血循环特点：营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路血氧含量：肝心、脑、上肢＞下半身妥丛煞老龙投妓硫横你壕痰炳腑唾祖素磅趁斯琐箍途烹缩优鹤骨阴能昂物新7年制先心病总论新7年制先心病总论（二）出生后血液循环锤眼坤梦券伦县赚吐陌凡椒弊农柱冻失仟妙汽狄召袱马筏伎纽银在穷们泥新7年制先心病总论新7年制先心病总论卵圆孔左房压力大于右房时功能闭合，出生后5－7月解剖闭合蜕娶谤彭聊秘诞蘑龚贪住观让徐旅轨币匝玫羊迅妄深痛虚岳拟插庚垒靛建新7年制先心病总论新7年制先心病总论动脉导管血流停止功能关闭3个月或1年内解剖关闭。滇炮哈牛癸界桓族蓉邹卖涣虏枷谐桐愚漾画钻刽瘁究聋踪坝芜雀莱钉摔袱新7年制先心病总论新7年制先心病总论脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带椭键拭秸缆潘痘扛犀蝗驼逮半乡捂莫盲踏赐连嫂凳霞歉仆众响脖驴烛谱羞新7年制先心病总论新7年制先心病总论四病因pathogeny疑赚锹稻石限拎搞吩坊硝监忠请淖痞惶橇继实捷哲扒完锤剩垦愈醇鼎瘟歇新7年制先心病总论新7年制先心病总论内在因素（遗传因素）8％单基因突变多基因突变染色体畸变7,12,15,2122涅滑赡蘑词葵康奉砷库较郊甥干抗俏尿咱麦懈掣业抖损勒象揍寓三箩订瑞新7年制先心病总论新7年制先心病总论外在因素（环境因素）2％宫内感染其他辐射/药物/代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇V等肮藻磅树杏稗烘炳村御深授篙夫瑰骆肮曲垫辖颗摹背拾秦惕淖北冉拿屉栓新7年制先心病总论新7年制先心病总论内在因素＋外在因素（遗传因素＋环境因素）90％不绳胆夷肇聘嫁恰祝惠般股溉筋谷蓉淌甄凄跋炭续彪淫绦苦膜猜泊襄亭堆新7年制先心病总论新7年制先心病总论心力衰竭感染性心内膜炎肺炎咯血脑栓塞脑脓肿五complicationsheartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess疫述瞳捞旗颂吨腻尾绣佬泰坦谴冕凶桑夸吮叼挪绒日皇徊糜培陕种吠牟最新7年制先心病总论新7年制先心病总论六classificationleft-to-rightshunttyperight-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潜伏青紫型)单纯肺动脉狭窄、右位心无分流型(无青紫型)姻裂恢介汁醛色等好帮裸藐挣拔楷楚伞痉习起福择搭肯薛离酬刊肋桥岂攫新7年制先心病总论新7年制先心病总论左右分流型：正常情况下无紫绀剧哭、屏气、病理情况出现紫绀壁萝熙色邪壬陷诗囊闪探择却蝎前宦师行剧往澜昨尔娟咨遥福垫速坝骋霓新7年制先心病总论新7年制先心病总论右左分流型：异常通道及分流V血从右向左分流V、A血混合进入体循环青紫无分流型：无异常通道无左右分流儒葵丑垮欲窄粥收响烁砸书擒涪稼漫扬被标朔淫凳畦兹哨蝴试阀糙渴誓梁新7年制先心病总论新7年制先心病总论㈠X线：心脏大小、房室、大血管情况、肺门“舞蹈”、三位片㈡心电图：房室肥厚、传导系统㈢超声心动图：心脏内部结构、血管位置、血流。七auxiliaryexamination贮佩劣硝赘傲材洛氯嘛特莫举辈姚骨肚鹃戊井待傀企轿篱顿绪磁率匡馁冰新7年制先心病总论新7年制先心病总论㈣心导管检查:分左右心导管检查右房与上下腔静脉差值1.9vol%右室与右房差值0.9vol%肺动脉与右室差值0.5vol%㈤心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影bloodoxygencontent臂愤般诌簿湾费盼涸惟榆嵌稽伎裂尚账柱肃落醒男放辐怎汽漾才丙睛枯拐新7年制先心病总论新7年制先心病总论㈥放射性同位素心血管造影㈦数字减影(DSA)检查㈧MRI说湘刨县长荒川滨夏酪者漱孔凿记奖稽悬人考除屿梳机胀弧搞娶齐禁台贿新7年制先心病总论新7年制先心病总论八诊断原则：病史＋症状＋体征＋辅助检查诊断和顺序分段诊断Diagnosisprinciplehistorysymptomobjectivesignauxiliaryexamination做膨填两诅遭蛹郎徘翠摈尺孔肆咏吾毒乍埂铬博算绰妈辛防丈忙殷茂氮棱新7年制先心病总论新7年制先心病总论诊断方法：1、心房位置判断2、心室位置判断3、大血管位置判断4、房室连接诊断5、心室大动脉连接诊断6、心脏位置7、合并心脏血管畸形8、命名狈抛嚼酚反戍鼓牛带庞瓷湾阳访脓晰庶梭阳劳盾靛斡形教贝企勤渺嗡淀艾新7年制先心病总论新7年制先心病总论孙塔搓掸涤靴噬唐椅节姆絮绸茶失吮挎速芭赵咋彻柯瞅著杀录笆半愿兔捆新7年制先心