腹膜和肠系膜肿瘤的影像学诊断..

腹膜和肠系膜肿瘤的影像学诊断byAngelaD.LevyMDChiefGastrointestinalRadiology,DepartmentofRadiologicPathology,ArmedForcesInstituteofPathology,WashingtonDCAssociateProfessorofRadiology,UniformedServicesUniversityoftheHealthSciences,Bethesda,MD://简介发表日期：5-7-2009本文由AngelaLevy发表，由theRadiologyAssistant的RobinSmithuis编辑。第一部分将讨论腹膜和腹膜腔的正常解剖及生理。第二部分中讨论腹膜肿瘤。插图由HeikeBlum提供。第一部分解剖目录定义和解剖腹膜肠系膜腹膜的循环网膜定义和解剖腹膜腹膜是一层浆膜，由单层间皮细胞及间皮下结缔组织组成。浆膜组织中含有脂肪细胞、淋巴管、血管和像淋巴细胞及浆细胞的炎性细胞。腹膜组织学肠系膜脏层腹膜覆盖腹腔内的所有器官。壁层腹膜覆盖腹膜腔的前、后及侧壁。腹膜腔的最深的位置不论是站立还是仰卧位时，在妇女是道格拉斯窝，在男性是膀胱后隐窝。肠系膜是腹膜的双层褶起。真正肠系膜全部与腹膜后壁相连接。包括：•小肠肠系膜•横结肠系膜•乙状结肠肠系膜特殊的肠系膜与腹膜后壁不相连。包括：•大网膜：连接胃与结肠。•小网膜：连接胃与肝脏。•阑尾系膜：连接阑尾与回肠。腹膜腔矢状面解剖示意图如果把腹腔内小肠移开，就可以清楚地看见肠系膜的切面：1.小网膜2.横结肠系膜3.小肠肠系膜4.乙状结肠肠系膜请注意，小肠肠系膜从左上腹Treitz韧带斜向右下腹回盲部。腹膜腔冠状面示意图小网膜(1),横结肠系膜(2),小肠系膜(3)和乙状结肠系膜(4)腹膜循环腹腔间隔使得腹腔液在腹膜腔内形成正常循环。正常腹部有少量不断循环的腹腔液。循环的液体的运动是由隔膜运动和肠蠕动产生的。它主要是引流右侧结肠旁沟腹腔液，右侧结肠旁沟比左侧更深、更大，部分液体被膈下淋巴管清除。腹膜腔有分水岭区域，那里有液体淤积：•回结肠区•乙状结肠肠系膜根部•道格拉斯窝当你治疗恶性消化道肿瘤的病人时，要在这些地方仔细检查。显然，外科医生做得更好，可以在这些地方发现微小的疾病。腹膜循环途径90%的腹腔液在膈下区域被淋巴管清除。这些淋巴管与隔膜另一端的淋巴管相连。大部分腹腔液在膈下区域（箭头）被淋巴管清除在男性，腹膜与骨盆相连续。在女性，腹膜在输卵管开口处是不连续的。通过这缺口，骨盆腹膜外的疾病可以蔓延到腹膜腔。例如盆腔炎(PID)。女性盆腔大网膜网膜分为大、小网膜。大网膜细分为：•胃结肠韧带（黄色箭头）：最大的组成部分•胃脾韧带：直达脾门•胃膈韧带：（图例未显示）小网膜细分为：•胃肝韧带：连接胃的小弯与肝左叶。•肝十二指肠韧带（蓝色箭头）：游离在网膜边缘，其中包含门静脉、肝动脉和胆总管。胃结肠韧带(黄色箭头),胃脾韧带,胃肝韧带和肝十二指肠韧带(蓝色箭头)第二部分疾病学目录1鉴别诊断1.囊性肿块2.实性肿块目录2囊性肿块黏液癌病腹膜假黏液瘤肠系膜囊肿–淋巴管瘤肠重复囊肿非胰腺性假性囊肿肠囊肿和间皮囊肿腹膜包涵囊肿（又称腹膜良性囊性间皮瘤）结核病包虫囊肿目录3实性肿块腹膜转移瘤淋巴瘤类癌胃肠道间质瘤r-GIST炎性假瘤肠系膜纤维瘤病——硬纤维瘤硬化性肠系膜炎恶性间皮瘤原发性腹膜浆液性癌促纤维增生性小圆细胞肿瘤一.鉴别诊断1．囊性肿块腹膜或肠系膜肿块诊断的第一步是区分它们是囊性还是实性的。第二步，应该认识到像感染所致的结核性包裹积液，即脓肿，或胰腺炎、穿孔或胆腹膜炎可能导致类似于囊性的肿块。特别是在较小的囊腔内的聚集的液体更类似于囊性肿块。最后，我们要知道哪些囊性肿块是常见的，并寻找这些肿块的的特性常见的囊性病变1.黏液癌病腹膜最常见的囊性肿块。2.腹膜假性黏液瘤少见,影像表现与腹膜癌病相似。3.肠系膜囊肿淋巴管瘤是最常见的肠系膜囊肿。其他肠系膜囊肿像肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性间皮囊肿很少见，也没有用特别的特征表现。4.腹膜包涵囊肿是不太常见的良性原发性腹膜肿瘤。也被称为是良性囊性间皮瘤。此名称非常混乱，与恶性间皮瘤没有关系。在女性，患者往往有妇科手术或感染的病史。腹膜囊性肿块的鉴别诊断腹膜囊性肿块的鉴别诊断腹膜肿块囊性肿块：常见的有：黏液癌病、脓肿、假性囊肿不常见的有：腹膜黏液瘤、肠系膜囊肿、结核少见的有：腹膜包涵囊肿、包虫囊2．实性肿块（1）1.腹膜转移癌是最常见的腹膜实性肿块，原发肿瘤常见于卵巢或消化道恶性肿瘤。通常表现为大网膜增厚呈饼状和腹水。2.非霍奇金淋巴瘤和淋巴结转移肠系膜肿块最常见的诊断。非霍奇金淋巴瘤是淋巴结肿大的最常见原因，通常合并其他部位的淋巴结肿大。3.类癌主要表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝脏的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚。2．实性肿块（2）4.硬化性肠系膜炎很像类癌。表现多样，属于浸润性实质性肿块，通常因肠系膜脂膜炎而偶然发现，属于脂肪性肿块，通常没有临床意义。5.肠系膜纤维瘤病也称为腹腔纤维瘤病、腹壁硬纤维或硬纤维瘤。肿瘤复发率高，但不会转移。肿瘤因含有黏液样基质而在CT上表现为低密度，T2WI表现为高信号。6.间皮瘤占所有肠系膜肿瘤的20%,与接触石棉和胸膜斑块相关联。腹膜实性肿块鉴别诊断腹膜实性肿块鉴别诊断腹膜肿块实性肿块：常见的有：腹膜转移瘤、转移淋巴结病、非霍奇金淋巴瘤—霍奇金不常见的有：类癌、间皮瘤、硬化性肠系膜炎、肠系膜纤维瘤病、原发腹膜浆液性癌少见的有：小肠间质瘤、炎性假瘤、软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞瘤二.囊性肿瘤1.黏液癌病黏液癌病是腹膜腔内最常见的囊性肿瘤。肿瘤多源于卵巢或胃肠道（胃、结肠癌、胰腺）转移，预后较差。不过，低度恶性的阑尾黏液样癌向腹膜腔播散，其预后较好，不同于其他黏液性囊腺癌。在腹膜癌中，肿瘤通常表现为沿腹膜内层蔓延（箭头）。大网膜增厚以及肠梗阻。沿右侧结肠旁沟的黏液癌病的结节状肿块2.腹膜假性黏液瘤（1）腹膜假性黏液瘤是阑尾黏液腺癌向腹膜腔蔓延形成囊肿的结果。这是一个以反复发作且难治性大量黏液性腹水为特征，无基础组织侵犯腹膜表面生长的临床综合症。腹膜假性黏液瘤的典型特征是肝脾表面呈扇形凹陷。与腹膜转移瘤不同，本病没有肿瘤结节。可能会有一些钙化点。腹膜假性黏液瘤：肝脏呈扇形凹陷，脾脏几乎全部破坏。请注意钙化点2.腹膜假性黏液瘤(2)下图是另一例腹膜假性黏液瘤患者.肝脏没有扇形凹陷.请注意镰状韧带增厚。阑尾有一个黏液囊肿（箭头），很少见。腹膜假性黏液瘤：肝脏没有扇形凹陷和阑尾黏液囊肿（箭头）下图，另一例腹膜假性黏液瘤患者肠系膜受压、增厚导致密度增高，如同蛋糕状（箭头），此外，还有一些钙化点。腹膜假性黏液通常是与黏液癌病相混淆。与黏液癌病不同的是，它表现为大网膜蛋糕状或腹膜肿瘤状并没有真正的大网膜肿瘤的存在。腹膜假性粘液瘤：肠系膜增厚（箭头）3.肠系膜囊肿–淋巴管瘤肠系膜囊肿是肠系膜内任何囊性病变的统称。通常是指淋巴管瘤。其他肠系膜囊肿如肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性囊肿和间皮囊肿很少见，也没有特征性表现。淋巴管瘤是源于脉管系统的良性病变。大多数淋巴管瘤好发于颈部，发生于腹部者仅占5%。淋巴管瘤有强化的间隔。不同于腹膜囊性转移瘤，淋巴管瘤很少出现腹水。当发现一个没有腹水的有间隔的囊性病变，最有可能的诊断是淋巴管瘤。淋巴管瘤淋巴管瘤通常与小肠关系密切。外科手术时常常很难将肿瘤从小肠中分离出来，因此大多数病例连同小肠一起切除。下图是一个淋巴管瘤患者，尽管手术标本清楚地显示多个间隔，而CT图像上却没有显示。超声或MR显示间隔优于CT。淋巴管瘤4.肠重复囊肿肠重复囊肿的囊壁含有小肠肠壁的三层结构，即粘膜、粘膜下层、肌层。尽管当发现一个紧邻小肠的囊性肿块时，通常会考虑重复囊肿，不过，必须认识到该病罕见，它可以发生在靠近小肠或远离小肠的肠系膜任何地方。左图是一例肠重复囊肿病人，它位于横结肠系膜，患者被误诊为囊性胰腺肿瘤，病理标本显示含有小肠壁全层。肠重复囊肿5.非胰腺假性囊肿非胰腺假性囊肿是陈旧性血肿或感染的后遗症。大多数患者有腹部外伤病史。囊壁一般较厚，病灶内可能有一些碎屑。上图是一例8个月前发生车祸的患者，这可能是一个陈旧性肠系膜血肿。注意CT上增厚的囊壁，超声显示内部的碎屑。上图标本和非胰腺假性囊肿的CT图像。注意厚的囊壁。可能是一个陈旧性血肿或脓肿。当有明确的病史并发现厚的囊壁或碎屑时，就可以得出准确诊断了。6.肠囊肿和间皮囊肿也属于肠系膜囊肿，罕见，影像学表现没有特异性。上图是一例术前被诊断为淋巴管瘤的患者，只是因为淋巴管瘤到目前为止是最常见的肠系膜囊肿，手术发现这是一例间皮囊肿。7.腹膜包涵囊肿也称为多房性腹膜包涵囊肿或良性囊性间皮瘤。这是一个少见的良性原发性腹膜肿瘤，与恶性间皮瘤没有关系。多发生在绝经前妇女，患者有妇科手术或感染引起腹膜损伤的病史。荷尔蒙活动导致卵巢分泌的液体被包裹在骨盆腔。腹膜包涵囊肿（1）腹膜包涵囊肿影像学没有特异性表现，除了它只位于盆腔：多囊盆腔肿块强化的间隔位于子宫、膀胱腹膜的表面可以向上腹部延伸下图是一例经阴道超声显示的子宫旁多囊盆腔病变，经证实是腹膜包涵囊肿。腹膜包涵囊肿有时卵巢被分隔的积液包围（如下图）腹膜包涵囊肿：卵巢被分隔的囊肿包围。腹膜包涵囊肿(2)当腹膜包涵囊肿很大时，可以向上腹部延伸（下图所示）。注意左侧卵巢被包绕在囊肿内（箭头），此外还有强化的间隔。腹膜包涵囊肿腹膜包涵囊肿(3)下图是另一例腹膜包涵囊肿，MR和标本之间显示很好的相互关系。腹膜包涵囊肿腹膜包涵囊肿(4)下图是一个下腹部肿块的男性患者，多囊肿块从盆腔沿右侧结肠旁沟向上腹部延伸。男性患者非常少见。本例患者的图像与先前讨论的腹膜假性黏液瘤非常类似。但是，在腹膜包涵囊肿中不会出现肝脏表面的扇形压迹。男性腹膜包涵囊肿向上腹部延伸8.结核病结核病产生大量腹水，分隔包裹在腹腔内，因此，影像表现类似于囊性病变。通常伴有回肠末端的异常和淋巴结的肿大。淋巴结表现为低密度（干酪性坏死）。这些都需要注意。结核病上图是同一病人的下一层面图像。结核病人的腹膜通常很厚。（箭头）9.包虫囊肿包虫囊肿位于腹膜部位很少见，发生在肝、脾和甚至肾者多于腹膜。左图是一个腹膜和脾囊肿病例。注意子囊，在大的腹膜囊肿里面小的黑色病灶（箭头）包虫囊肿的子囊(箭头)盆腔另一例包虫囊肿患者三.实性肿瘤1.腹膜转移瘤腹膜转移瘤是最常见的腹膜实性肿块。胃肠道和卵巢是最常见的原发病灶。转移通常表现为饼状大网膜和腹水。下图是一个卵巢癌患者的大网膜呈饼状表现的CT图像。腹膜转移瘤患者：饼状大网膜（箭头）和腹水。下图是一个肺癌患者。在盆腔中发现一个孤立的实性肿块。基于患者病史怀疑是转移瘤，然而其他孤立的实性肿瘤也可以有类似表现，确诊需要进行活检。该病例证明是转移瘤。肺癌转移瘤：表现为孤立的实性腹膜肿块2.淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤是淋巴结肿大的最常见的原因。通常还有其他部位的淋巴结肿大。大多数病灶CT表现密度均匀，轻度或无强化。密度不均见于侵袭性组织。在治疗过程中，肿块可因坏死、纤维化而出现密度不均，有时可见钙化。位于小肠肠系膜非霍奇金淋巴瘤3.类癌类癌是小肠最常见的增长缓慢的神经内分泌肿瘤。大约有10%类癌患者会因血管紧张素分泌过多发展为类癌综合征，临床表现为皮肤发红、腹泻、支气管狭窄，类癌转移到肠系膜时容易与小肠原发肿瘤鉴别相邻肠壁因促纤维增生性反应而增厚。下图是一例典型中央钙化的类癌患者（蓝色箭头），请注意肠管回缩、