肝硬化门静脉高压症

肝硬化门静脉高压症病例讨论CirrhosiswithPortalHypertensionPHT冯洪强[e-mail]男，45岁。乏力，纳差半年，加重伴腹胀2月。既往体健。母亲患肝癌去世。查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。肝硬化Cirrhosis各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生。三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变（假小叶形成）。一定义Definition重点RamziS.C.统计西方国家引起肝硬变的病因酒精性肝病60%～70%病毒性肝炎10%胆道疾病5%～10%原发性血色素沉着症5%原因不明性10%～15%Wilson病罕见α-抗胰蛋白酶缺乏罕见RamziS.C.etal:RobbinsPathologicBasisofDisease,6th.19991.病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV2.药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等3.慢性酒精中毒：4.营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等5.胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎6.寄生虫：血吸虫等7.黄曲霉素代偿期：症状轻，无特异性肝轻度（或无）肿大脾轻-中度肿大失代偿期：（一）肝功能减退的临床表现（二）门静脉高压的临床表现（一）肝功能减退的临床表现肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临床表现：代偿期症状：体征：实验室检查：临床表现：失代偿期全身症状：肝功能减退的临床表现：消化道症状：消瘦乏力肝病面容黄疸纳差临床表现：失代偿期内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着临床表现：失代偿期贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜一上消化道出血：最常见的并发症常突然发生二肝性脑病为最严重的并发症,最常见的死亡原因三感染：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减四肝肾综合症（功能性肾衰）特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症五肝肺综合症严重肝病肺血管扩张低氧血症呼吸困难三联征低氧血症六原发性肝癌七电解质、酸碱平衡紊乱低钠：摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病。杵状指缺氧发绀血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻度异常失代偿期贫血脾功能亢进时白细胞血小板PT延长ALTASTAA/G倒置TBILDBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫IgG为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主血性：结核癌变1.实验室检查:五辅助检查Supplementaryexamination2其他检查:B超:可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X线:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张CT:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。1.乙肝、酗酒病史2.肝功能减退，门脉压升高表现3.肝质地坚硬，结节感4.病检：假小叶形成5.肝功能试验阳性六诊断Diagnosis七鉴别诊断DistinguishDiagnosis2、腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史体征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎肝癌肝包虫病华氏睾吸虫病慢粒3.并发症的鉴别：①上消化道出血:与Pepticulcer、急性胃粘膜病胃癌②肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别③肝肾综合症:与慢性肾炎慢性肾盂肾炎急性肾衰鉴别八:代偿期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，改善肝功能，治疗并发症.1.九酒精性循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性2.Child-pugh分级A级最好C级最差3.死亡原因:肝性脑病上消化道出血感染肝肾综合症肝硬化小结•定义-假小叶形成①肝细胞弥漫性变性坏死②肝细胞结节状再生③纤维组织增生临床表现①肝功能代偿期失代偿期②门静脉高压症表现十门静脉高压症PortalHypertension重点•考试要点1.掌握PHT的定义和正常PVP2.掌握PHT的病理生理和临床表现3.熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗•考试难点1.PHT的病理生理2.食道胃底静脉曲张出血的治疗•由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加导致门静脉及其属支压力升高△P=R×Q•临床表现：1.门-腔静脉侧支循环形成和开放呕血黑便2.脾肿大，脾功能亢进3.腹水正常门静脉压力（PVP）13-24cmH2O平均18PHT30-50所有外科治疗都是并发症的治疗(肝移植除外)二.解剖概要PV收集腹腔不成对脏器的静脉血（肝盆腔脏器除外）1个瓣膜都没有2端毛细血管间3个属支脾肠上、下4个交通支PV的4个交通支1胃冠状V-食道胃底V2肠系膜下V-直肠上下V（上腔V呕血黑便）（下腔V便血）3肠系膜上下V-下腔V分枝4脐旁V-腹上下深V5脾肾分流（下腔V减压RetziusV）（上下腔V海蛇头）肝脏的血流供应1.肝脏具有3套血管系统血管入肝2套肝动脉门静脉出肝1套肝静脉全肝血流15004001100ml/min（1234）肝脏供血100%25%75%(1/4.3/4)肝脏氧气供给50%50%(1/2,1/2)HVPG=WHVP-FHVP12mmHg(15cmH2O)不出血1.肝前型（PV血栓畸形压迫）2.肝后型（巴德-吉亚利心包炎右心衰）3.肝内型（窦前窦性窦后型）三.病理生理肝内型（窦前窦性窦后型）–病毒性肝炎（乙丙）＞85～90％坏死后性肝硬化，窦性窦前性肝硬化–血吸虫感染：窦前性肝硬化–酒精中毒：窦后性肝硬化–淤胆毒物免疫肝吸虫遗传代谢（铜铁糖蛋白）三.病理生理1.脾脏肿大和脾功能亢进充血纤维化WBCPTC减少明显2.食道胃底V曲张破裂-呕血/黑便死亡率高无瓣膜压力差大腹压增加坚硬食物胃液逆流（一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣壁薄无弹）3.腹水高醛固酮PV滤过压大胶体渗透压小低蛋白（肝功不全+PHT：高高颧骨大小白压紧肾滤低淋巴漏出）4.其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等四.PHT的主要病理变化（PHT+肝硬化）五.PHT其它病理考点•门静脉高压性胃病粘膜微循环障碍粘膜出血–占PHT20%，占食道胃底出血5-20%–胃粘膜微循环障碍–三腔两囊管止血效果不佳•肝性脑病分流毒物灭活减少氨硫醇r-氨基丁酸–产生对脑的毒性占PHT的10%–上消化道出血感染蛋白质摄入镇静药利尿剂•肝肾综合征肝功能降低激素灭活激素–肾素-血管紧张素活性激活肾脏缺血•肝肺综合征–血管活性物质灭活减少，肺A高压•原发性肝癌–肝炎肝硬化门静脉高压三部曲•胆石症感染门静脉血栓-内科书Child-Pugh分级肝功能分级食道静脉破裂大出血：AB级尽快手术C级尽量保守治疗•病史–乙丙肝炎酗酒血吸虫呕血黑便牙龈出血疲乏•体检–脾大肝小腹壁V曲张腹水征黄疸蜘蛛痣男乳发育•辅助检查–血象PTC↓WBC↓出血骨髓抑制出血RBC↓–肝功能↓白蛋白↓球蛋白↑白/球1比例倒置凝血酶原时间延长–腹部超声脾大肝小肝密度增加光点血流减慢PV内径≧1.3cm–食道X线虫蚀样蚯蚓样串珠样–腹腔A造影受阻部位侧枝循环情况–其他CTMR的门静脉重建核素扫描AFPHVPG=WHVP-FHVPPHT治疗（主要治疗并发症）•食道胃底曲张静脉破裂出血治疗–药物内镜介入手术综合不能单一方法–ChildC级黄疸大量腹水肝衰1.输血药物三腔管压迫非手术治疗2.扩充血容量防止过高引起再出血3.药物止血收缩血管药物+血管扩张硝酸脂类药物三甘氨酰赖氨酸加压素(特利加压素)生长抑素奥曲肽施他宁持续5天4.内镜治疗鱼肝油酸钠注射套扎术首选控制食道静脉曲张急性出血1-2W再出血10-15d再治疗5.三腔管24h内内镜or介入TIPS–先胃囊(150-200ml)0.25-0.5Kg,观察出血食道100-150ml洗胃观察–并发症高10-20%吸入肺炎食管破裂窒息每12h放气一次10-20分钟1.24h后血止放空食道囊观察12-24h2.最多不过3-5d6.介入TIPSTransjugularIntrahepaticPortosystemicShunt–药物内镜治疗无效–等待肝移植的病人外科手术主要针对•食管静脉曲张破裂出血：分流断流分流+断流是分还是断？泰斗之间•巨大脾脾亢：血吸虫多见单纯脾切除术•顽固性腹水：TIPS腹腔-颈内静脉转流术腹水培养腹水回输股V出现DIC大出血肝衰停止•终末期肝病：肝移植术，1年生存79%，5年71%肝脏来源免疫抑制剂手术高难费用非选性：降压好控制腹水1)门-下腔:端-侧侧-侧脑病肝衰2)肠上-下腔：H型桥式分流血栓形成3)脾-肾分流：切脾端-侧血栓形成选择性：降压可保持向肝血流1)远端脾肾分流不切脾离断脾周血管脑病少腹水不行2)门腔桥式H人工血管血栓形成分流术优点：降压明显，止血效佳，达85%~100%；能改善胃黏膜功能。缺点：分流术后肝血供减少、肝营养因子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。手术病死率12%，5年生存率65%。•布-加综合征巴德-吉亚利综合征•肝静脉or肝V以上的下腔阻塞隔膜血栓(高凝血)•诊断腹胀痛肝脾大腹水下肢水肿胸腹V曲张多普勒彩超+静脉造影可明确诊断•治疗急性血栓：诊断时的导管保留纤溶治疗球囊扩张下支架旁路人工血管转流分流肝移植晚期肝衰竭病人•考研要点1.掌握PHT的定义和正常PVP△P=R×Q血流阻力血流量13-24cmH2O2.掌握PHT的病理生理和临床表现1)门脉压力增高表现—食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水2)肝功能异常表现—肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常,腹水3)病因学线索—肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等3.熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗1)食管静脉曲张破裂出血：分流断流分流+断流是分还是断？泰斗之间争论2)巨大脾脾亢：血吸虫多见单纯脾切除术3)顽固性腹水：TIPS腹腔-颈内静脉转流术4)终末期肝病：肝移植术5年71%免疫抑制剂1.门静脉高压症的定义？2.门静脉系与体静脉系之间的交通支有哪些？3.PHT血小板减少腹水形成肝性脑病病因是什么？4.为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？5.外科手术治疗PHT的主要目的是什么？研究生考试历年真题1.在我国引起门静脉高压症的主要原因是A．血吸虫病性肝硬化B.肝炎后肝硬化C．门静脉主干血栓形成D.Budd-Chiari综合征2.门静脉高压症造成腹水的主要原因是A．门静脉系毛细血管床的滤过压增加B．大量淋巴液自肝表面漏人腹腔C．抗利尿激素增多D．肝功能减退3.门静脉高压临床表现的描述中哪项错误A.脾肿大、脾功能亢进B.呕血或黑便C.不会出现黄疸D.肝脏体积缩小4.引起上消化道大出血的最常见的原因是A.胃十二指肠溃疡B.门静脉高压症C.出血性胃炎D.胃癌5.上消化道大出血发病急,出血凶猛,易至休克,这种情况的出血原因常是A.胃小弯溃疡出血B.门静脉高压出血C.十二指肠溃疡出血D.胃癌出血28.关于门脉高压症，哪项叙述是错误能A.脾大，脾功能亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现B．脾功能亢进时都有血细胞减少，以白细胞和血小板改变明显C．分流手术主要是阻断门奇静脉间的反常血流D.腹腔一静脉转流术可治疗肝硬变引起的顽固性腹水30.成年人门脉高压继发食管胃底静脉大出血后，最易导